1 / 52

HAIGUSJUHT

HAIGUSJUHT. Valentina Terjajeva a rst-resident radioloogia erialal ERÜ seminaar Tallinn, 22.04.2009. 39-aastane mees. Haigestus järsku detsembris 2008 Palaviku tõus, nõrkus ja peavalu pöördus perearstile 05.01.09 tehtud rö-thorax LTKH Mustamäe polikliinikus.

sailor
Download Presentation

HAIGUSJUHT

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. HAIGUSJUHT Valentina Terjajeva arst-resident radioloogia erialal ERÜ seminaar Tallinn,22.04.2009

  2. 39-aastane mees • Haigestus järsku detsembris 2008 • Palaviku tõus, nõrkus ja peavalu • pöördus perearstile • 05.01.09 tehtud rö-thorax LTKH Mustamäe polikliinikus

  3. Diagnoositud kopsupõletik hakkas saama AB ravi • 09.01.09 pöördus PERH EMO osakonda peavalu ja peatrauma tõttu; teostatud KT-uuring peaajust ja rö-rindkerest

  4. Seisund ei paranenud • 13.01.09 pt hospitaliseeritakse LTKH Siseosakonda, kus 14.01.09 rindkere rö leid negatiivse dünaamikaga

  5. 10.01.09 PERH 14.01.2009 LTKH

  6. CRV püsib kõrgena, tugevad peavalud, diagnoos ebaselge. • 20.01.09 PNS ja kopsu KT uuring • Leid: • mediastinaalsel ja hiilustes on suurenenud lümfisõlmed • Kopsudes erineva suurusega kolded • Perihilaarsed infiltraadid • Pansinusiidile viitav leid

  7. 20.01.09 LTKH, PNS KT-uuring

  8. 20.01.09 LTKH, kopsu KT-uuring

  9. Teostatud bronhoskoopia+ bronhilimaskesta biopsia • Bronhoskoopia : trahhea ja bronhiaalpuu limaskesta põletik, lisaks hallika katuga tumoroosne kude pekariinil ja bronhides • Biopsia: aktiivne põletik, metaplasia squamocellularis

  10. KT leiu ja kliinilise pildi alusel pt suunatud PERH-i onkoloogi konsultatsioonile • Bronhoskoopia 26.01.09 tsentraalne hingamisteede granulomatoos • BIOPSIA vastus I-II intensiivse aktiivpõletikulise infiltratsiooniga granulomatoosne kaseoosne põletik

  11. TBC diagnoos  PERH Kose tuberkuloosiüksus • 02.02.09 rö-th on negatiivse dünaamikaga • BK korduvalt negatiivne • Muu diagnoos?

  12. 03.02.09 PERH, kogu keha KT-uuring

  13. Leid süvenenudDDX süsteemne haigus?

  14. Patoloogi konsultatsioon: • Materjalis bronhi limaskesta bioptaadid, milles “geograafilised” basofiilsed nekroosid, nende ümber histiotsüüdid, palju Langhans-tüüpi hiidrakke. Tugev põletkuline infiltraat, milles palju neutrofiile, eosinofiile, lümfotsüüte ja plasmarakke. • Histoloogiline leid sobib WEGENER GRANULOMATOOSILE

  15. Lõplik diagnoos:WEGENER´I GRANULOMATOOS

  16. 21-aastane mees Pt haigestus 2009.a jaanuaris köhaga, veebruaris lisandus palavik, väsimus, pea- ja kõhuvalu. Perearsti poolt määratud Klacidi ravikuur.

  17. Märtsis uus köha ägenemine. Pt hospitaliseeriti Kuressaare haiglasse. 02.03.09 Rö-ülesvõte rindkerest.

  18. 03.03.09 Saaremaa KT

  19. WEGENER´I GRANULOMATOOS?

  20. 17.03.2009 Röga külvis kasvas S.aureus Pt suunatud PERH pulmonoloogia osakonda täpsutavateks uuringuteks (9-17.03.09) Analüüsides minimaalne CRV tõus, c-/p-ANCAneg

  21. UH Bronhoskoopia Paratrahheaalsel rohkelt ~2 cm LS. Võetud tsütoloogia, histoloogia, külvid.

  22. HISTOLOOGILINE LEID: mediastiinumi lümfisõlm Bioptaadis lümfotsüütide rohket kohevat sidekude, killuke lümfoidset kude ning epiteliodrakulisi granuloome hiidrakkudega. Muutused SARKOIDOOSI-puhused

  23. LÕPLIK DGN: SARKOIDOOS

  24. Wegener´igranulamatoos • ... on idiopaatiline multisüsteemne haigus, mida iseloomustavad granulomatoosne ja nekrotiseerivvaskuliit(kekmiste ja väikeste veresoonte haaratus) • 1931.a.- HeinzKlinger • 1936.a.- saksa patoloog Friedrich Wegener www.weggiepedia.com

  25. Wegener´igranulomatoos EPIDIMIOLOOGIA • 3-5 juhtu 100 000 inimese kohta • Põhja Euroopas on esinemissagedus kõrgem võrreldes lõuna Euroopaga • M=N • 80-97% kaukaaslased, 2-3% afroameeriklased • Igas eas, keskmine iga on 40-55-aastased • Suremus on kuni >90% ravimata juhtudel, ravitud juhtudel kuni 75% remissioon, kuid ka ravitud juhtudel on suremus 18-36%.

  26. WG klassikaline triaad • Süsteemne nekrotiseerivangiit • Hingamisteede nekrotiseerivgranulomatoosne põletik • Nekrotiseerivglomerulonefriit

  27. WG KLINIIK (1) • Kliiniline leid on väga lai • Praktiliselt kõikidel patsientidel on ülemiste hingamisteede haaratus, kopsud on kuni 90% ja neerud kuni 80% haaratud.

  28. Sinusiit, riniit Nina kõhrede destruktsioon (ninavaheseina perforatsioon, sadulnina) Nina ja suulimaskesta haavandid Otitis media, primaarne keskkõrva haaratus, kuulmiskadu Väliskõrva haaratus (erüteem, ödeem, kondriit) Vertigo Näonärvi paralüüs Subglotiline stenoos (striidor) Süljenäärmete haaratus (võib simmuleerida Sjörgen sündroomi) Kõrvade ja ülemiste hingamisteede haaratus

  29. Alumiste hingamisteede haaratus • Kuni 90%-l haigetest • Kopsu parenhüüm, bronhid ja bronhioolid, trahhea • Köha, hemoptüsis, pleuriit, düspnoe on sagedasemad sümptomid • Hilaarne ja mediastinaalneadenopaatia ning pleura efusioon ei ole tavalised • Obstruktsioonid, fibroos, atelektaasid, pneumonia, hemorraagiad

  30. NEERUDE HAARTUS • Kuni 80%-l haigetest • Suurem osa pt-st on asümptomaatilised kuni väljendunud ureemiani • Neerupuudulikkus on kõige tavalisem surma põhjus ja oluline prognostiline faktor • Vaatamata ravile on krooniline neerupuudulikkus suhteliselt tavaline.

  31. MUUD ORGANSÜSTEEMID • Silma haaratus • 50-75%-l, tavaliselt bilateraalne, konjunktiviit, keratiit, uveiit, nägemisnärvi neuriit, retroorbitaalne pseudotuumor. • Muskuloskeletaalnähud • Artralgia, müalgia, mono- ja polüartriit • Neuroloogiline leid • Perifeerne neurpaatia, mononeuritis multiplex, kraniaalnärvide paralüüs; krambid, tserebriit, insult, magediabeet • Seedetrakt, nahk, urotrakt, kardiovaskulaarsüsteem, põrn, pankreas jne

  32. Laboratoorne leid • Rutiinsed laboratoorsed testid on mittespetsiifilised- leukotsütoos, trombotsütoos, ESR ja CRP elevatsioon, normotsütaarne normokroomne aneemia • Uriini analüüs- proteinuuria, mikrohematuuria, punaliblete silindrid • Crea tõus, Crea kliirens väheneb; neeru funktsionaalsed testid

  33. Laboratoorne leid • C-ANCA • Antikehad (IgG) proteinaas 3 vastu • IIF, ELISA • Saab kasutada haiguse aktiivsuse monitooringuks

  34. Histoloogiline leid • Biopsia on diagnoosi kuldne standart • Nasofarüngeaalsedlesioonid-granulomatoosne põletik (külvid negatiivsed) • Kops-vaskuliit ja granulomatoosne põletik • Neer – segmentaarnenekrotiseerivglomerulonefriit väike või puuduv Ig või komplemendi deposiitidega

  35. WG diagnostilised kriteeriumid • American College of Reumatology • Nina või suu põletik:valuliku/ valutu suu haavandi tekkimine või purulentne või verine eritis ninast. • Patoloogiline rindkere röntgenülesvõte: Rö-thorax - nodulid, fikseerunud infiltraadid või õõnsused (kaviteedid) • Uriini sade: Mikrohematuuria (>5 erütrotsüüdi vaateväljas) või punaliblete silindrid uriini sademes • Granulomatoosne põletik bioptaadis: Histoloogilised muutused- granulomatoosne põletik arteri seinas või perivaskulaarses või ekstravaskulaarses piirkonnas • Wegeneri granulomatoosi diagnoos on 88.2% tundlikkuse ja 92% spetsiifilisusega, kui vähemalt 2 kriteeriumit on täidetud.

  36. WG piltdiagnostika- kopsu HRCT • Leid on mitmekesine • Nodulid on tavalisim leid • 40-70% patsientidest • Tavaliselt multiipelsed, bilateraalsed, ilma tsonaalse eelistuseta • Mõõtmetelt varieeruvad, kuni 10 cm läbimõõduga • Võivad olla tsentrilobulaarsed • Kavitatsioonid kuni 25% sõlmedest • Halo-sing ümbritsevast hemorraagiast

  37. AJR:192, March 2009

  38. WG kops • Matt-klaas varjustus, konsolidatsioonid • Jälgitavad ~30% aktiivse WG patsientidel • Tavaliselt hemorraagia tulemusel • Arterioolide haaratus  mosaiikne perfusioon või “tree-in-bud” • Matt-klaas varjustus on alveolaarse hemorraagia, nekrootilise rakkulise infiltraadi või mosaiikse perfusiooni tagajärjel • Difuusne hemorraagia kuni 10%-l • Interlobulaarsete septide paksenemine • Konsolidatsioonid : hemorraagia , sekundaarsena organiseeruvale pneumoniale, kopsuinfarkdile

  39. AJR:192, March 2009

  40. Hingamisteede haaratus • Hiline haaratus • Esineb 15-25% patsientidest • Fokaalne, difuusne, tavaliselt subglotlises alas • Bronhiaalne stenoos kuni 18% • Limaskesta haavandid AJR:192, March 2009

  41. AJR:192, March 2009

  42. Ravi • Tõsine või limiteeritud haigus • 3 faasile ravi • Remissiooni induktsioon, remissiooni püsimine, relapsi ravi • Tsüklofosfamiid + prednisoloon, iv gamma globuliin • Kirurgiline ravi • Nina deformatsiooni korrigeerimine, • Stenooside ravi • Neeru transplantatsioon

  43. Kokkuvõte • Pildiline leid on mitmekesine • Võib imiteerida teisi haigusi • Kuigi WG on ebatavaline haigus, kopsu ja HT leiu ära tundmine võib suunada õige diagnoosini.

More Related