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ATRESIA ESOFÁGICA. Paulo Yesid Reyes Ríos Residente Cirugía Pediátrica Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca 2010. Atresia Esofágica . AE interrupción total en la continuidad del esófago. FTE una comunicación congénita entre el esófago proximal o el distal y la vía aérea.
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ATRESIA ESOFÁGICA Paulo Yesid Reyes Ríos Residente Cirugía Pediátrica Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca 2010
Atresia Esofágica • AE interrupción total en la continuidad del esófago. • FTE una comunicación congénita entre el esófago proximal o el distal y la vía aérea. • AE y FTE pueden aparecer aisladas (5 y 6%) • La mayoría son AE con FTE.
Atresia Esofágica • La atresia esofágica y fístula traqueoesofágicason anomalías congénitas comunes • afectan a 1 de cada 2.400 a 4.500 individuos. • Predominio masculino • Descrito presentación cíclica no estacional, posible agente infeccioso. • Mayor incidencia en pacientes con alteraciones cromosómicas, predominantemente trisomia 18 y 21
Atresia Esofágica Historia • 1697: Thomas Gibson, describe por primera vez la malformación. Anatomy of human bodies epitomized. • 1888: Charles Steel, primero en operar una AE sin FTE, el paciente murió. • 1873: Thomas Lamb, describe la primera fístula en H y 1938 Charles Imperatori el primero en repararla con éxito. • 1935: James Donovan, primera reparación exitosa de AE sin FTE (gastrosotomia neonatal+ interposición yeyunal a los 16 años) • 1939: William Ladd, primera reconstrucción con éxito de AE con FTE (1º gastrostomia+cierre de FTE+esofagostomia cervical – 2º sustitución esofágica) • 1941: Cameron Haight,primera reparación primaria exitosa de AE con FTE
Atresia Esofágica tipo 3 • La mas frecuente • El saco proximal está dilatado y engrosado, la mayoría termina a nivel de T3 y tiene adecuada vascularización (tr. Tirocervical). Posible pared común. • La fistula es mucho mas estrecha, entra en la pared membranosa de la tráquea (a veces a nivel de la carina) • Distancia de la brecha = dificultad para la reparación.
Atresia Esofágica Asociaciones • AE+FTE se asocian en un 25% a otras malformaciones congénitas, las AE aisladas se asocian hasta en un 70% • Anomalías congénitas más comunes: • cardíacos (35%) • genitourinario (24%) • esquelético (13%) • SNC (10)
Atresia Esofágica Asociaciones no aleatorias • Síndrome VACTER-L • Anormalidades vertebrales • Cardiacas • Traqueoesofagicas • Renales • Extremidades (agenesia radio) • Asociación CAARHA • Colobomas • Anomalías cardiacas (T. Fallot) • Atresia de coanas • Retraso mental • Hipoplasia genital • Alteraciones auditivas
Atresia Esofágica Diagnostico • El primer signo del atresia esofágica puede ser polihidramnios materno y el primer indicio de una atresia esofágica es la imposibilidad de detectar la burbuja gástrica en el US. (VPP: 56%) • El neonato muestra burbujas mucosas en la boca y a veces en la nariz; respiración dificultosa y ruidosa con episodios de tos, atragantamientos y cianosis. Estos episodios se agravan durante la alimentación. • Si hay una fístula entre el esófago y la tráquea, se ocasiona una notable distensión abdominal, progresiva.
Atresia Esofágica Diagnostico • Limitación para el paso de sonda bucogastrica (10-12 Fr), la sonda se detiene a los 9- 13 cm (la distancia normal al cardias es de 17 cm). • Rx cuello, torax y abdomen: • Confirman la posición en la que se ha detenido la sonda. • Ausencia de gas abdominal AE sin FTE distal • Aire cámara gástrica confirma FTE distal • Doble burbuja sospecha de coexistencia de atresia duodenal
Atresia Esofágica Técnica Quirúrgica • Broncoscopia para identificar la ubicación de la FTE y descartar segunda fistula. • Abordaje a mediastino a través de toracotomía derecha transpleural o extrapleural (mas tiempo, protección relativa contra empiema en caso de fuga) • Disección pleural, ligadura y sección de v. ácigos- expone esófago y tráquea. • Identificación de la FTE, sección, sutura y verificación de escape (insuflación) • Identificación de segmento proximal y anastomosis simple con el segmento distal.
Atresia Esofágica Complicaciones • Crecimiento: bajo peso y talla • Fuga anastomótica: complicación POP temprana. Aprox 17%, 95% cierre espontaneo (algunas requieren drenaje pleural) y el 50% dejan zona de estenosis. • Disfagia: 75-100% manometría esofágica anormal - mas común: segmento aperistaltico o con contracciones descoordinadas.
Atresia Esofágica Complicaciones • Estenosis Anastomótica • Es la principal complicación después de la reparación quirúrgica • Incidencia 18 – 50% • Factores predisponentes: • Suturas no reabsorbibles • Tensión anastomótica • Fuga anastomótica • Longitud de la brecha • Fistula • Reflujo gastroesofágico
Atresia Esofágica Complicaciones • Presentación: • Disfagia • Mala alimentación • Vómitos (80%) • Obstrucción (8%) • Bronco aspiración y neumonía recurrente (12%) • Diagnostico:esofagograma • Tratamiento: • Dilatación con sonda con balón (mejor, permite fuerza expansiva uniforme y en la zona de la estenosis) o con bougie (mayor trauma, mayor riesgo de perforación) • Control del RGE disminuye la necesidad de dilataciones
Atresia Esofágica Complicaciones • Divertículo Traqueal • Complicación POP poco frecuente (<1%) • Posible etiología: remanente de la fistula, reepitelizado. • Actúa como barrera para los mecanismos de aclaramiento de la vía aérea inferior y estimula la producción de secreciones en la vía aérea proximal • Incrementa riesgo de neumonías y atelectasias • Tratamiento: ablación del diverticulo.
Atresia Esofágica Complicaciones • Reflujo Gastroesofágico • Incidencia: 35 - 58% • Posible etología: disfunción motora esofágica, segmento intraabdominal corto y tensión de la anastomosis • Puede llevar a: • Estenosis esofágicas, mayor numero de dilataciones • Broncoasppiración y neumonías • Hiperreactividad bronquial • Lesiones pulmonares y/o de vía aérea
Atresia Esofágica Complicaciones • Biopsia esofágica: inflamación severa en el 20% decasos, y esófago de Barrett en el 6% • 56% de los pacientes responden al tto con IBP´s • La indicación quirúrgica es el fracaso del tto • RGE persistente • Esofagitis o esófago de Barrett • Retraso del crecimiento • Desarrollo de una estenosis esofágica distal o estenosis persistente de la anastomosis • Broncoaspiración • Intervención: funduplicatura de Nissen. En general, 13 a 25% de los pacientes requieren funduplicatura
Atresia Esofágica Complicaciones • Traqueomalasia • Presente en el 70% de los pacientes, clínicamente significante en el 10 – 20%. • Tanto con tto o sin el, tiende a mejorar con la edad. • El sitio de colapso es en 60% el tercio distal y 30% el tercio medio. • Indicación quirúrgica: (aortopexia esternal post+/- parche dacron) • Episodios de apnea y cianosis • Neumonías recurrentes • Empeoramiento del estridor • Alternativas: stent traqueal durante 8 -12 meses
Atresia Esofágica Complicaciones • FTE recurrente • Se presenta en aproximadamente 9% de los casos • Mayor frecuencia desde 2-18 meses. • La mayoría en el mismo sitio de la FTE original. • Mas común en pacientes con AE asociada • Técnicas usadas para disminuir la frecuencia de aparición: • Interposición de colgajos de pleura, vena ácigos o pericardio vascularizado entre la tráquea y el esófago • La evitación de daño en el esófago distal • Tratamiento: reintervención o a través de técnica endoscópica y uso de cola de fibrina
Atresia Esofágica Complicaciones • Infecciones respiratorias • Infecciones recurrentes del tracto respiratorio son comunes en los niños con reparación AE / FTE. • Pero se vuelven menos frecuentes con el tiempo. • La bronquitis y neumonía están firmemente asociadas a la disfagia • Sibilancias • Presentes en 40-50% de los pacientes con historia de AE / FTE. • 25% tienen respuesta a broncodilatadores
Bibliografía • Kovesi T, RubinS. Long-termComplications of CongenitalEsophageal Atresia and/orTracheoesophageal Fistula. Chest.2004;126:915-25.Review. • AshishR, Shah A, Eric Lazar b, Arthur B. Tracheal diverticulaaftertracheoesophagealfistula repair: case series and review of the literature. J PediatrSurg. 2009;44:2107-11. Review. • Serhal L, Gottrand F, Sfeir R, et al.Anastomotic stricture after surgical repair of esophageal atresia: frequency, risk factors, and efficacy of esophageal bougie dilatations. J Pediatr Surg.2010; 45:1459–62. • Filston HC, Shorter NA. PediatricSurgery. In: Holcomb GW, Murphy JP, editores. PediatricSurgery. 5 ed. SaunderElsevier; 2009. p.380-402