Systemas Lupus Erythematosus Hóbor Renáta PTE Reumatológiai és Immunológiai Klinika 2011

1. Systemas Lupus ErythematosusHóbor RenátaPTE Reumatológiai és Immunológiai Klinika2011

2. Az immunrendszer: • feladata a szervezet védelme • a külvilágtól • Baktériumok • Vírusok • a szervezet belsejéből eredő támadásoktól • Tumorok Az autoimmun betegségek során ezen funkciók károsodnak az immunrendszer a saját szervezet szöveteit, szerveit is megtámadja, károsítja.

3. Ismeretlen eredetű megbetegedés • Az immunrendszer fokozott működése jellemzi • Ezt befolyásolják: • Örökletes tényezők • Hormonális tényezők • Környezeti hatások • Napfény • Gyógyszerek • Dohányzás • fertőzések • Pszichés stressz

4. Nőkben 9-10 x gyakrabban fordul elő • Különösen a fogamzóképes nőket érinti • 16-40 éve korban fordul elő leggyakrabban

5. Több szervet érint • Bőrtünetek • Pillangószárny arcpír • Szájnyálkahártya fekélyek • Ízületi fájdalom, gyulladás • Mellhártya gyulladás, szívburok gyulladás • Veseérintettség • Ideggyógyászati, pszichiátriai tünetek • Fejfájás • Depresszió • Epilepszia • Idegbénulás/gyulladás • Vérkép eltérések • Vérszegénység • Alacsony fehérvérsejtszám • Alacsony vérlemezkeszám

6. Hullámzó lefolyású • Aktív szakban megfelelően agresszív kezelés szükséges • Az érintett szervenek megfelelően • Tünetmentességet követően fenntartó kezelés • A betegség kimenetele szempontjából leginkább meghatározó • Veseérintettség • Központi idegrendszeri érintettség

7. A betegség kimenetele függ • Életkortól • Nemtől • Szervi tünetek előfordulásától • A már bekövetkezett károsodás súlyosságától • A kezeléssel is összefüggő fertőzésesszövődményektől • A szteroid kezeléssel is összefüggő érelmeszesedéstől

8. Kiemelt figyelmet igénylő állapotok • Veseérintettség • Sokszor panaszmentes • Rendszeres vizeletvizsgálat • Vesefunkció laboratóriumi ellenőrzése • Vérnyomás ellenőrzés • Veseérintettség tünete esetén, annak súlyossága nem megítélhető • Vesebiopszia szükséges

9. SLE mellett gyakori az Antifoszfolipid szindróma • Vérrögképződés esetén véralvadásgátló kezelésszükséges • SLE-s betegeknél korábban alakul ki érelmeszesedés • Szükséges a betegek szűrése, rizikófaktorok felmérése • Vérnyomás • Vércukor • Vérzsír • Koleszterin • testsúly • Csontritkulás megelőzése, illetve kezelése

10. Gyógyszeres kezelés • Delagil • Imuran • Trexan • Sandimmun Neoral • Cyclophosphamid • Cellcept (mikofenolat mofetil) • Biológiai terápia

11. Cellcept • 1990-es évek óta használják SLE kezelésében • Hatékonyságát veseérintettségben igazolták • KIR érintettség, ízületi gyulladás vérképzőszervi eltérésben is alkalmazzák • Induló és fenntartó kezelésként alkalmazható • Magyarországon jelenleg SLE-ben nincs törzskönyvezve

12. Fertőzések SLE-ben • Megváltozott immunrendszerű beteg védekezőképessége csökken, főleg aktív szakban • Könnyebben jelentkezhet baktériumfertőzés, vírusfertőzés • Az alkalmazott immunszupresszív kezelés visszaszorítja az immunrendszer működését • Immunszupresszív kezelésben részesülő beteg • Élő kórokozót tartalmazó védőoltást nem kaphat • Sárgaláz elleni oltás • Elölt kórokozót, vagy ellenanyagot tartalmazó oltás javasolt • Influenza • Tüdőgyulladás • Hepatitis B

13. Terhességvállalás • SLE-ben a terhesség kimenetele kedvezőtlenebb • Magasabb a vetélés, koraszülés kockázata • Fellobbanhat a betegség • Magasabb a thrombózis kialakulásának kockázata • Újszülöttkori Lupus jelentkezhet • Fontos a gyermekvállalás időpontjának optimális megválasztása • Terhesség vállalása legalább fél éves tünetmentességet követően javasolt. • Terhesgondozás arra felkészült centrumban, szülész és immunológus együttműködésével javasolt

14. Fogamzásgátlás Aktív stádiumban levő betegség esetén gyermekvállalás nem ajánlott biztonságos fogamzásgátlás javasolt Méhen belüli eszköz a fokozott fertőzésveszély miatt nem javasolt Cyclophosphamid, methotrexat, micophenolat mofetil magzatkárosító hatása miatt terhesség alatt nem adható Imuran, Delagil adható terhességben Imuran és a cyclophosphamid átjut az anyatejbe, a szoptatás felfüggesztése szükséges

15. A betegek feladatai • Életmóbeli változtatások • Fényvédelem • Fontos a kálcium és a D-vitamin pótlás • Dohányzás elhagyása • Inaktív szakban rendszeres torna, testmozgás • Testsúlykontroll • Rendszeres szűrővizsgálatok és kontrollvizsgálatok • Méhnyakrák • Emlőrák • Hólyagrák • Bőrrák

16. Köszönöm a figyelmet !