VSD

1. VSD Sigríður Bára Fjalldal læknanemi

2. Flokkar hjartagalla • Non-cyanotic • VSD 32 % • PDA 12% • Pulmonary stenosa 8% • ASD 6% • Aorta coarctation 6% • Aorta stenosa 5% • Cyanotic • Tetralogy of Fallot 6% • Transposition á stóru æðunum 5%

3. VSD • 2-6/1000 • 32% allra meðfæddra hjartagalla • Örlítið algengara hjá stelpum 56%

4. Fósturfræði • Skipting slegils í tvennt verður í 4-8 viku fósturþroska • Septum er upprunnið úr • Primitive interventricular septum • Muscular septum • Endocardial cushion sem vex niður á við að muscular septum • Membranous septum verður til þar sem endocardial cushion mætist muscular septum-efri hluti skilur vinstri slegil frá hægri gátt þar sem míturlokan festist ofar í septum miðað við tricuspidlokuna

5. Fósturfræði • Bulbar septum • Rennur saman við membranous og muscular septa við crista supraventricularis • Samruni membranous hluta ventricular septum, endocardial cushions og bulbus cordis (proximal hluta truncus arteriosus)

6. Gerðir VSD • Membranous ventricular septal defect • Algengasti defectinn 80% liggur beint fyrir neðan tricuspid lokuna. The bundle of His liggur í posterior brún defectsins- heart block potential complication í aðgerð • Supracristal defect • Defect í bulbar septum beint fyrir neðan aortu loku og pulmonal loku 5-7%, sérstaklega há tíðni í Japan 30%. Hefur tengsl við aortic cusp prolapse og artic regurgitation

7. Gerðir VSD • Muscular defect • Er yfirleitt meðfætt en getur komið eftir trauma eða myocardial infarct, 5-20%, oft mörg op = swiss cheese septum • Left ventricular/right atrial defect • Defect í membranous septum fyrir ofan tricuspid loku –vinstri slegill opnast beint inn í hægri gátt

8. Pathophysiology • Functional truflunin sem verður hefur ekki svo mikið að gera með staðsetningu heldur ræður stærð defects og hlutfallsegur þrýstingur lungna og systemblóðrásar mestu um hversu mikið shunt verður

9. Pathophysiology • Þrýstingur fellur smá saman í lungnablóðrás-leyfir meira shunt-pulmonary overcirculation-pulmonary hypertension-aukið æðaviðnám-hypertrophia á hægri slegli sem með tímanum getur leitt til right-to-left shunt=Eisenmenger syndrome

10. Einkenni • Lítill VSD með háum pulmonal þrýstingi leyfir lítið shunt og er oft einkennalaus • Fyrstu einkenni í stærri defectum geta verið • tachypnea, tachycardia og barnið erfiðar við öndun • aukinn sympatískur tonus veldur aukinni svitamyndun • þreyta við brjóstagjöf, mikilvægt að komi fram í sögu hvernig næringin gangi • endurteknar öndunarfærasýkingar • cyanosa og clubbing

11. Skoðun • Precordial activity nær parasternalt hægra megin og yfir apex, kröftugur samdráttur vinstra slegils • Right ventricular overload=right ventricular heave • Perifer púlsar oft líflegir • Pulmonal hypertension leiðir til peripheral cyanosu og clubbing

12. Skoðun • Hjartaóhljóð og thrill oft samfara • Pansystolískt óhljóð sem heyrist best við left lower sternal border, 3-4 rifjabil • Radierar að right lower sternal border

13. Skoðun • Útstreymishljóð um lungnaloku er yfirleitt yfirgnæft af pansystólíska óhljóðinu • Mítral díastolískt óhljóð vegna mikils flæðis um mítral loku bendir til að flæði í lungnablóðrás sé um tvöfalt meira en í system blóðrás. • Splitting á S2 meira áberandi, pulmonal component háværari í stórum defect með pulmonal hypertension

14. Skoðun • Intensitet fer eftir stærð defects og þrýstings í lungnablóðrás = smærri defect og minni þrýstingur gefur meira intensitet • Mjög litlir defectar í vöðva hlutanum heyrast oftast við fyrstu skoðun • Í stærri defectum heyrist oft ekki fyrr en þrýstingur í lungnablóðrás fellur og shunt eykst

15. Rannsóknir • EKG • vinstri ventricular hypertrophia • stækkun á vinstri gátt • hægri ventricular hypertrophia/biventricular hypertrophia hjá eldri börnum • Röntgen • Hjartastækkun og aukin æðateikn lungna • Ómskoðun með doppler • oftast greinandi, greinir undirflokk og nákvæma staðsetningu í septum • Hjartaþræðing

16. Lokun ? • Lokast oftast sjálfkrafa í börnum yngri en 1 árs 30-50%. Er óalgengt að finnist hjá börnum eldri en 2 ára • Algengara að lokun verði í muscular defect 80%, perimembranous defect lokast í 35-40% tilfella • 30-50 % lokast fyrir 1 árs aldur

17. Meðferð • Í langflestum tilfellum 80% er beðið með aðgerð til að sjá hvort gatið minnki eða lokist af sjálfu sér: • Lítill og einkennalaus VSD • Ef komið er í veg fyrir hjartabilun með góðu eftirliti og lyfjum. Barnið vex og dafnar sem skyldi og komið er í veg fyrir lungnaháþrýsting • Þagræsilyf notuð stundum í bland við ACE blokka. Digoxin minna notað en áður fyrr • Aðgerð yfirleitt gerð um 6-12 mán aldur ef merki um hjartabilun eða hjartastækkun • Íhuga að gefa prophylaxa gegn bacterial endocardit ef defect lokast ekki að fullu.

18. Meðferð • Stórir defectar ómeðhöndlaðir geta endað með hjartabilun á 6-8 vikum • Færri en 10% þurfa að fara í aðgerð • Langflestir losna algjörlega við shunt eftir aðgerð en right bundle branch blokk er ekki óalgeng eftir aðgerð sem gefur áberandi splitting þó ekki fixed