HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROMDA PLAZMAFEREZ

1. HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROMDA PLAZMAFEREZ

3. VTEC ile OLUŞAN HUS • TDP infüzyonu: etkisiz (Rizzoni 1988,Loirat 1988) • PEX/TDP: birçok ağır tabloda, etkin olduğu ispatlanmamasına karşılık önerilmiş • Japonya Sakai PEX % 20 • Kanada National Registry TDP %31,PEX %4 • Alman/Avusturya grubu PEX % 14 • Fransız grubu PEX % 4

4. Yaşlılarda HUS’da PEX • 1996’da İskoç salgınında hastaların ortalama yaşı 71 • Mortalite PEX (-) olanlarda 5/6 (%83) • PEX yapılanlarda 5/16 ölüm (% 31) Kontrol Kanada bakım evinde hasta ortalama yaşı 83 Mortalite 11/12 (%92). Bu gurupta hiçbir hasta PEX ile tedavi edilmemiş.

5. Streptococcus pneumoniae bağlı HUS • Mekanizma S.pneumoniae tarafında nörominidaz yapımı Nörominidaz eritrosit, trombosit ve endotel hücrelerinden n-asetil nörominik asit parçalanmasına yol açar. T-cript antijen ortaya çıkar Serumdaki anti T-IgM bağlanır Hemoliz ve endotel hücre hasarı olur. Hastaların eritrositleri ABO uygun serumda aglütine olurlar. • Öneriler Transfüzyon gerekirse yıkanmış eritrosit ve trombosit verilmeli. PEX gerekirse, albumin kullanılması

6. Genetik HUSHUS kompleman/faktör H eksikliğı ile birlikte • Sporadik ya da ailevi • Neonatal dönemde, erken çocuklukta, erişkin dönemde ortaya çıkabilir • Relaps özelliği var • Ciddi hipertansiyon sıktır. • KBY gelişir • Transplantasyon sonrası graft kaybı riski yüksektir.

7. Kompleman/faktör H eksikliği ile HUS • 36 hasta D- HUS • 16 hastada (% 44) kompleman sisteminde anomali • 9 hastada faktör H eksikliği (2 homozigot, 7 heterozigot) ve faktör H gen mutasyonu • 2 normal faktör H düzeyi, fakat faktör H gen mutasyonu • 5 hastada düşük C3 ve alternatif yol aktivasyonu (faktör H eksikliği ve mutasyon olmadan)

8. Faktör H eksikliği ile HUSTDP infüzyon yetersizliği • Akraba 10 hasta • Çok erken ortaya çıkış (ortalama 2 hafta 1-20 hafta) • Relaps özelliği • TDP (10 ml/kg/gün) • Böbrek fonksiyonlarında bozulma, ciddi hipertansiyon, 8 hastada ölüm (3 haftadan 10 aylığa kadar sürede)

10. Herediter VWF cp eksikliğiKonjenital tip D-HUSKonjenital TTP • Ortaya çıkış neonatal dönemde • Ağır hemolitik anemi ve trombositopeni • Krizler 3 haftadan, yıllara değişen sıklıkta olabilir. • 1. yaştan itibaren progressif organ tutulumu olabilir. • Proteinüri, hipertansiyon, KBY, SSS, retinal, miyokardial iskemik tutulum olabilir. • Resessif geçişlidir.

12. Herediter VWF cp eksikliğinde Plazma tedavisi • TDP ve PEX ile VWF cp aktive edilebilir. • 10 ml/kg TDP 2-4 haftada uygulanır. • VWF cp 2-3 gün yarılanma ömrü vardır ve düşük konsantrasyonlarda etkilidir. • 4 haftayı aşan dönemler relaps riskini artırır. • Plazma tedavisi uygulanan hastalarda 10-20 yıldır etkinlik gösterilmiştir. • Gelecekte rekombinan ADAMTS 13 uygulanacaktır.

13. Edinsel TTP • 1977’de TDP infüzyonunun TTP’de etkili olduğu gösterildi. • 1991’de TDP etkisinin volüme bağlı olduğu ve TDP/PEX ile büyük miktarların verilmesinin sağlandığı bildirildi. Yeni görüş VWF cp karşı inhibitörlerin uzaklaştırılması ve inhibe olmuş VWF cp yerine aktif VWF cp eklenmesi TDP/PEX ile kolaylaşır.

14. Edinsel TTP/HUS • İlaçlar: Ticlopidine, clopidrogel • Antifosfolipid sendrom • SLE

15. Az ise TDP TDP/PEX Çok ise TDP/PEX ek olarak Vincristine Splenektomi İmmünoadsorpsiyon Yüksek doz immünoglobülin Rituximab VWF cp inhibitör düzeyi

16. Nedeni belirsiz D-HUSTDP ve TDP/PEX protokol • TDP 10 ml/kg/gün 5-7 gün • TDP/PEX çocuk oligürik ya da anürik ise Değişim volüm 1-2 plazma volümü (40-80 ml/kg)/gün Süre 1 hafta ya da trombosit 150.000/µl üzerine çıkma Daha sonra 2-3 kez/hafta Etkinlik için hemolizin durması, LDH ve haptoglobin normale gelmesi, nörolojik düzelme Böbrek fonksiyonu iyileşinceye kadar haftalar sürebilir.

17. Öneriler • TDP konjenital VWF cp eksikliğinde • TDP/PEX edinsel VWF cp eksikliğinde etkindir. • TDP ya da TDP/PEX kompleman/faktör H ekskliği ya da nedeni belirlenemiyon durumlarda etkinliği olgu sunularına dayanmaktadır. • Bazı vakalar yanıtlı olduğu için bu uygulama haklı olabilir.