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Anticorps anti-FVIII H mophilie acquise

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Anticorps anti-FVIII H mophilie acquise

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Presentation Transcript

    1. Anticorps anti-FVIII Hémophilie acquise H Lévesque, Rouen

    2. Hémophilie acquise Affection rare - prévalence augmente avec l’âge Diagnostic en règle aisé Stratégie fonction du terrain Urgence thérapeutique Si complications hémorragiques Mais aussi pour éradiquer l’auto-anticorps Pas ce consensus, mais recommandations d’experts récentes Attention au terrain de survenue Importance du suivi : récidive possible

    4. Incidence :

    10. Circonstances du diagnostic Syndrome hémorragique : (71/82 : 90%) Dans 47/82 cas, les premiers signes datant de moins de 30 jours, mais évocateur d’HA 15 transfusions dans les 6 mois précédents (11 de 1 à 30 j, 2 de 30 à 90 j, 2 > 90 j) TCA allongé : (11) antécédents hémorragiques 5/11 Totalement asymptomatique 6

    12. Critères de sévérité de l'hémorragie : Hémoglobine initiale < 10 g/dl : 76/82 < 8 g/dl : 70/82 Transfusions : Transfusion avant l’inclusion Dans 39 cas premiers signes datant de 15 j à 11 mois Dont 15 transfusions dans les 6 mois précédents (11 de 1 à 30 j, 2 de 30 à 90 j, 2 > 90 j) Transfusion après l'inclusion dans 38 cas : nombre moyen de culots 4.6 : 2-21 Délai moyen Dg et transfusions : 33,8 +/-53 jours (1-207)

    13. Nombre moyen d’épisodes hémorragiques/patient/an = 1,4

    16. Diagnostic biologique : aisé TCA allongé, absence d’antécédents familiaux, Sd hémorragique, Tt = 0 Difficulté si AVK y penser +++, demander le TCA TCA moyen 2.2 +/-2.3 témoin UK register Facteur VIIIc 4 % +/- 5 % FVIII < 1%, n = 17 30 % FVIII < 5%, n = 52 36,3% FVIII entre 5 et 10, n = 20 > 5% 33,7% FVIII > 10%, n = 6 Anticorps anti-facteur VIII humain : Titre moyen = 89.4 ± 328.3 UB 0-10 UB 6,4% Range = [1 - 2800] 11-100 UB 80,5% > 100 UB 11, 1%

    18. Traitement : encore beaucoup de questions Recommandations à paraître Hematologica et Arch Intern Med 2009 Traiter le syndrome hémorragique « sévère » Critères de sévérité ? Critères d’efficacité ? Eradiquer l’autoanticorps Peu de place pour les IgG Toujours corticoïdes en première intention En deuxième ligne : recours aux immunosuppresseurs Mais efficacité discutée Place du rituximab ?

    20. Prise en charge thérapeutique initiale (SACHA) Traitement anti-hémorragique : Inclus Non inclus n=82 n=27/45 NovoSeven® seul : 28 12 FVIIa + FVIII 1 FVIIa + FEIBA 1 Feiba® seul 6 1 Facteur VIII porcin 0 0 Facteur VIII humain seul 1 1 (2 PFC) DDAVP seul 1 0 Aucun traitement 44 13 53,6% 48,1%

    21. Prise en charge thérapeutique initiale Traitement anti-hémorragique (SACHA) :

    22. Critères de gravité et traitement anti-hémorragique

    23. Syndrome hémorragique : traitement Recommandations

    29. « Eradication » de l’inhibiteur »

    31. Réponse au traitement immuno-suppreseur

    33. Traitement immunosuppresseur (SACHA)

    34. Survie selon le traitement : corticoïdes seuls ou avec immunosuppresseurs

    36. SUIVI BIOLOGIQUE à 1 an (SACHA) M1 FVIII > 30% : 35/ 67 M3 FVIII < 30 % : 8 /50 M3 AC FVIII < 1UB : 35/43 M3 FVIII > 80% : 35/50 M3 FVIII > 150% : 17/50 M3 FVIII > 220% : 9/50

    37. Suivi à 1 an (SACHA) 30/82 décès (36.6%) : 4 d’origine cardio-vasculaire IdM massif : dernier trt rFVIIa 8 j avant, arrêt cardiaque : dernier trt FVIII 2 mois avant 2 embolies pulmonaires 8 pathologies associées 4 hémorragies (dont une à 2 mois et une à 6 mois) 2 par hémorragies précoces (< 24 h) 1 ramollissement hémorragique 11 sepsis : tous corticoïdes et Endoxan ou corticoïdes et anti-CD20

    40. Survie selon le traitement : corticoïdes seuls ou avec immunosuppresseurs

    48. Conclusion L’hémophilie acquise touche surtout les patients âgés 2/3 des patients ont plus de 70 ans Le mode de découverte est un syndrome hémorragique dans la quasi-totalité des cas : 90% > 60% des patients ont 2 ou 3 types d’hémorragies La disparition ou amélioration des syndromes hémorragiques a été observée dans près de 80% des cas La tolérance des traitements hémostatiques était bonne Le taux de mortalité reste important du fait du contexte de survenue, avec autant de mortalité hémorragique que iatrogène !

    49. Conclusion La rareté des cas rend difficile les études prospectives randomisées Importance des registres SURTOUT, prise ne charge en milieu spécialisé INDISPENSABLE Nécessité de centres « experts »

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