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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论. 2012 年 5 月 31 日. 患者，女性， 60 岁。 间断多关节肿痛 10 月，皮肤粘膜出血点、牙龈出血 10 天 2012 年 5 月 4 日入我院血液科. 病例摘要. 病例摘要. 2011 年 8 月 间断多关节肿痛 累及双手 MCP 、双腕、双肘、双肩、双膝关节 无晨僵 伴间断发热 2 月，未测体温，非甾体抗炎药物治疗有效 双上肢抽搐 1 次，表现为双拳紧握，无双眼凝视，无意识丧失，无大小便失禁，未测体温，间断发作约半天，予补钙治疗后缓解 有间断手足麻木，无咽痛、咳嗽，无尿频、尿急、尿痛. 病例摘要.

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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

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Presentation Transcript

  1. 山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论 2012年5月31日

  2. 患者，女性，60岁。 间断多关节肿痛10月，皮肤粘膜出血点、牙龈出血10天 2012年5月4日入我院血液科 病例摘要

  3. 病例摘要 2011年8月 间断多关节肿痛 累及双手MCP、双腕、双肘、双肩、双膝关节 无晨僵 伴间断发热2月，未测体温，非甾体抗炎药物治疗有效 双上肢抽搐1次，表现为双拳紧握，无双眼凝视，无意识丧失，无大小便失禁，未测体温，间断发作约半天，予补钙治疗后缓解 有间断手足麻木，无咽痛、咳嗽，无尿频、尿急、尿痛

  4. 病例摘要 • 就诊于山大一院风湿科，化验： 白细胞、血小板降低 血沉 50mm/h,C反应蛋白正常 P-ANCA阳性 ANA 1:40（斑点型），余RF、抗CCP抗体、 抗ENAs均阴性 尿常规：尿白细胞（2+），尿潜血（+），尿培养阳性 两次查斑疹伤寒抗体：1:160阳性，布鲁氏菌抗体阴性

  5. 病例摘要 诊断“泌尿系感染，布氏杆菌病？” 予塞来昔布消炎止痛，抗感染治疗后体温降至正常，关节肿痛缓解，尿培养转阴出院（复查血沉仍40mm/h） 出院后仍有间断关节肿痛，未予重视

  6. 病例摘要 2012年4月24日 • 双手指及手背肿痛 • 皮肤粘膜出血点，以双下肢为著 • 出血倾向加重，逐渐出现腹部大片瘀斑 • 伴牙龈出血，口腔血泡 • 无发热，无咽痛、咳嗽

  7. 病例摘要 • 有口干，牙齿片状脱落，无反复腮腺肿大，无眼干 • 无皮疹，脱发、光过敏、口腔溃疡 • 无腰背痛、足跟痛、臀区痛 • 无胸闷、心悸、心前区不适 • 为求进一步诊治入我院血液科

  8. 既往史：（-) 个人史：（-） 家族史：（-） 病例摘要

  9. 生命体征平稳 全身皮肤散在出血点，腹部可见大片瘀斑 口腔及右侧颊粘膜约2*3cm大小血泡 浅表淋巴结未触及肿大 胸骨无压痛 心、肺、腹阴性 关节无红肿，四肢肌力、肌张力正常 病例摘要

  10. 诊疗经过 • 入院后予丙种球蛋白25g*2天，输注机采血小板1U，地塞米松5mg/日静推，重组人白介素-11升高血小板及止血、保护胃黏膜、静脉推钙、补钾、抗感染等对症治疗 • 2012年5月12日出血倾向缓解，复查血小板升至正常、血钾正常

  11. 诊疗经过 • 2012年5月12日10:35排便时出现晕厥，持续约1分钟，伴轻度恶心，无呕吐、头痛，可自行缓解 • 2012年5月13日0:10出现间断抽搐，表现为双眼向左凝视，右上肢伸直，右下肢屈持，无意识障碍，每次持续约1-2分钟，间隔7-8分钟发作一次，持续约2日 • 心电图示：心房颤动，予西地兰0.4mg静推,转为窦性心律 • 头颅CT、MRI未见明显异常 • 脑电图示重度异常

  12. 诊疗经过 • 神内科会诊考虑 症状性癫痫，癫痫持续状态 • 予鲁米那肌注、丙戊酸钠、拉莫三嗪镇静、抗癫痫治疗 • 患者抽搐缓解，转入神经内科 • 治疗同前，未再抽搐 • 因化验抗SSA、抗RO-52抗体弱阳性考虑原发干燥综合征转入我科

  13. 诊疗经过 转入时查体： • 生命体征平稳 • 神志清楚，反应迟钝 • 双侧瞳孔等大等圆，直径约3cm，对光反射灵敏 • 双眼球侧视时可见短暂水平眼震 • 双眼上视、左视时有复视 • 双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中 • 右手握力4+级，对指欠灵活 • 肌张力正常，病理征阴性

  14. 辅助检查 血常规

  15. 辅助检查 尿常规 便常规及潜血 正常

  16. 电解质

  17. 辅助检查 ESR及CRP

  18. 辅助检查 总蛋白及白蛋白 免疫球蛋白 IgA 5.37g/L ↑,IgG 28g/L↑，IgM正常范围 C3、C4 正常范围

  19. 辅助检查 肾功能、心肌酶、血脂 大致正常 凝血系列 D-二聚体358ng/ml，余大致正常 肝炎抗原抗体系列+HIV+抗TP 均阴性 肿瘤标志物 正常范围 贫血系列 叶酸 2.89ng/ml↓，维生素B12 97pg/ml↓ 网织红细胞计数 1.7% 24小时尿钙 2.47mmol/24h↓，尿磷 6.22mmol/24h↓

  20. 辅助检查 抗核抗体（-） 抗ENAs 抗SSA、抗RO-52弱阳性，余阴性。 P-ANCA、C-ANCA、抗PR3、抗MPO 均阴性 抗a-胞衬蛋白 阴性 唾液流率 基础流率0ml/min，刺激后流率0ml/min 泪液分泌试验 左5mm/5min，右10mm/5min

  21. 辅助检查 • 腹部彩超 肝内钙化灶 • 复查心电图 大致正常 • 胸部CT平扫 右肺下叶背段、右肺中叶内侧段、左肺上叶下舌段及右肺下叶后基底段陈旧病变伴间质改变；双侧胸膜增厚 • 双上肢动静脉彩超 未见异常 • 双膝关节MRI双侧膝关节髌骨软化 • 泌尿系彩超 未见明显异常 • 双侧腮腺造影未见明显异常

  22. 辅助检查 • 骨髓活检 考虑骨髓增生改变 • 骨髓常规 骨髓增生明显活跃，粒系占有核细胞的61%，以中幼粒以下细胞为主，部分粒细胞包浆内可见空泡；巨核细胞全片共见273个 • 骨髓Fish 未见明显异常 • 血小板相关抗体 均正常范围

  23. 辅助检查 • 头颅MRI+DWI脑实质MRI及DWI未见异常，双侧轻度筛窦炎 • 头颅CT头颅CT平扫未见明显异常 • 脑电图 重度异常脑电图，左侧大脑半球为主的棘波、尖波、尖慢波 • 肌电图、骨密度检查 未回报

  24. 病例特点总结 老年女性，慢性病程，急性加重； 间断多关节肿痛，无晨僵，伴间断发热 有口干，牙齿片状脱落，无反复腮腺肿大，无眼干 皮肤出血点、瘀斑，化验血小板减少 血液系统受累 手足麻木，癫痫发作，脑电图示重度异常 神经系统受累 炎性指标升高，球蛋白升高，尿pH升高 抗SSA、抗RO-52弱阳性 唾液流率、泪液分泌试验异常 胸部CT 肺间质病变

  25. 目前诊断 1.原发干燥综合征 血液系统受累 神经系统受累 症状性癫痫 癫痫持续状态 肺间质病变 2.低钾血症 3.甲状旁腺功能减退症 4.心律失常 心房颤动

  26. 目前治疗 • 强的松 20mg Qd PO • 白芍总苷 0.6g Tid PO • 硫酸羟氯喹 0.2g Qd PO • 乙酰半胱氨酸泡腾片 0.6g Bid PO • 丙戊酸钠 早0.5g 晚0.25g PO抗癫痫治疗 • 腺苷钴胺、奥拉西坦营养神经等

  27. 诊断思路 • 关节肿痛 • 多系统受累 • 炎性指标升高 • 抗SSA、抗RO-52弱阳性 结缔组织病 RA SLE pSS

  28. 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 2.角膜染色（+）（>4van Bijsterveld 计分法） Ⅳ.组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （4mm2组织内至少50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一灶） Ⅴ.涎腺受损：下述检查有1项或1项以上阳性 1.涎腺流率（+）（ ≤1.5ml/15min） 2.腮腺造影（+） 3.涎腺同位素检查（+） Ⅵ自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体（+）双扩散法

  29. 诊断思路 高球蛋白血症 尿pH>6 低钾血症 pSS诊断明确 • 除外血液系统恶性疾患 • 激素及丙种球蛋白治疗有效 原发病所致血液系统损害

  30. 抽搐原因？ 抽搐 指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩 脑部疾病 感染、外伤、肿瘤、血管疾病、寄生虫病，其他 全身性疾病 感染 如急性胃肠炎、菌痢、败血症、破伤风等 中毒 内源性（尿毒症、肝性脑病）、外源性（药物、毒物等） 心血管疾病 代谢障碍 风湿病 神经症

  31. 抽搐原因？ • 低钙血症？ 患者反复化验血钙低于正常，低钙血症所致抽搐？ 低钙所致手足搐搦表现为间歇性双侧强直性肌痉挛，以上肢手部为著 脑电图重度异常 暂不支持

  32. 抽搐原因？ pSS合并神经系统受累(CNS—SS) • CNS—SS的临床表现多样，病变累及脑、脊髓和视神经 • 脑部病变包括局灶性和弥漫性病变，局灶性病变主要表现为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等 • 弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜 脑炎、心理障碍和认知障碍等 Soliotis FC，Mavragani CP'Moutsopoulos HM．CentmI nervou8 system involvement in sjog陀n’8 syTldmlne．Ann Rheum Dis2004 ～63：616—620.

  33. CNS—SS MRI是诊断CNS—SS敏感性较高的检查 • 约70％患者MRI提示脑白质脱髓鞘病变 • 75％合并脊髓病变的患者可见长T2信号 • 40％符合多发性硬化的影像学标准，小部分患者可见皮层、小脑萎缩或脑室扩张

  34. CNS—SS 脑脊液检查 • 急性期患者脑脊液常表现为淋巴细胞增多 • IgG合成率增加以及出现寡克隆区带 • 脑脊液中总蛋白正常或轻度增高，偶尔会明显增高

  35. CNS—SS • 文献报道，ssA／RO52抗原在SS患者颅内血管选择性的表达增多 • CNS—SS中抗SSA抗体阳性患者较阴性患者中枢神经病变更加严重和广泛 Shusta EV，Li JY，Boado RJ,et al．The R052，SS—A autoantigen has elevated expfession at thebrain microvasculature． Neurore-port, 200314：186l一1865．

  36. 抽搐原因？ • 原发干燥综合征诊断成立 • 抗SSA、RO52抗体弱阳性 • 头颅MRI、DWI未见明显异常 • 脑电图示重度异常脑电图，左侧大脑半球为主的棘波、尖波、尖慢波 原发干燥综合征合并神经系统受累?

  37. 低钙血症病因？ • 甲状旁腺功能减退症 • 假性甲状旁腺功能减退症 • 肾衰竭 • 维生素D代谢缺陷及量的缺乏 • 低镁血症 • 高磷酸盐血症 • 其他急性胰腺炎、慢性腹泻、阻塞性腹泻、恶性肿瘤等

  38. 低钙血症病因？ 甲状旁腺功能减退症 • 甲状旁腺素分泌过少和或效应不足 • 手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症、高磷血症 • 血清总钙通常≤1.88mmol/L • 多数患者血清磷增高，部分正常 • 尿钙、尿磷排出减少 • PTH多数低于正常，也可在正常范围

  39. 低钙血症病因？ 甲状旁腺功能减退症---诊断 反复发作手足搐搦 血钙降低 血磷升高 排除肾功能不全 血清PTH明显降低或不能测得 滴注外源性PTH后尿磷与尿CAMP显著增加 基本确定 确诊

  40. Thank you!

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