Wernicke Ensefalopatisi

1. Wernicke Ensefalopatisi olgu sunumu

2. Olgu 1 35 yasinda, 3,5 aylik gebe, bayan hasta bulanti, uzun s�reli kusma , epigastrik agri KCFT AST: 296 ALT:777 Otoimmun ve viral marker�lar negatif USG : safra kesesinde genisleme, safra �amuru, splenomegali Karaciger biyopsisi: Sentrlob�ler kanalik�ler kolestaz (toksik hepatit?) Medikal tedavi taburcu

3. 20 g�n sonra ajitasyon, sinirlilik, etrafa anlamsiz g�zlerle bakma acil servise basvuruyor Psikiyatri kons�ltasyonu Deliryum ? Altta yatan sebep? KCFT hepatik ensefalopati ? gastroenteroloji klinigine yatis Subfebril ates, bilin� bulanikligi Bir kez konv�lziyon (45 sn s�ren tonik-klonik)

4. N�roloji kons�ltasyonu ensefalit ? Kranial MRG istemi Kadin hastaliklari kons�ltasyonu gebelige bagli patoloji d�s�n�lmedi 2.g�n Solunum sikintisi Glasgow koma skoru 3 anestezi kons. (E1M1V1 pupiller NIK IR +/+) Orotrakeal ent�basyon sonrasi ileri tetkik ve tedavi amaciyla Anesteziyoloji ve Reanimasyon yogun bakim �nitesine sevk

5. Klinik gidis Hemodinami (TA:114/56 mmHg KAH:130/dk) E1M1Ve , pupiller normokorik, IR +/+ Mekanik ventilat�r desteginde Kraniyal BT: Sag temporal lob inferior b�lgesinde 4 mm �apli subdural hematom Parenkim olagan, sift yok, frakt�r yok Beyin cerrahisi tarafindan girisim d�s�n�lmedi LP i�in kontrendikasyon yok

6. 1.g�n E1M3Ve pupiller normokorik IR +/+ Heriki �st ekstremite agriya fleks�r yanit veriyor babinski sagda ilgisiz 2.g�n E1M2Ve pupiller normokorik IR +/+ Quadriparetik, Babinski bilateral ilgisiz Nistagmus yok 4.g�n E1M5Ve pupiller normokorik IR +/+ Quadriparetik, Babinski bilateral ilgisiz DTR ler distallerde alinamadi N�rolojik muayene bulgulari

7. LP: BOS g�r�n�m� ksantakromik , direk bakida L�kosit 10/mm3 , Eritrosit 80/mm3 protein, seker negatif Bos k�lt�r� �reme yok Enfeksiyon hastaliklari tarafindan viral ensefalit d�s�n�lerek antiviral tedavi �nerildi �nceden �ekilen Kraniyal MR g�r�nt�leri Radyoloji ve N�roloji kons�ltan hekimleriyle birlikte yorumlandi Klinik gidis

8. MRG sonucu Ventromediyal talamik ve mamiller cisim seviyesinde, beyin sapinda pontomed�ller lokalizasyonda periaquaduktal alanda ensefalopatiye sekonder sinyal artislari Her iki serebral hemisferde fokal kortikal alanda ve solda eksternal kaps�ler d�zeyde parankimal sinyal degisiklikleri

12. Kraniyal MRG bulgulari klinik bulgularla birlikte degerlendirildiginde tani Wernicke Korsakoff Sendromu ? (non alkolik) B1 , B6 , B12 , folik asit d�zeyleri istendi Hastanemizde B1 d�zeyine bakilamadi B1 , B6 , B12 , folik asit d�zeyleri istendi Hastanemizde B1 d�zeyine bakilamadi

13. Tedavi B vitamin replasmani 1500mg/g�n (72 saat) Anti�dem tedavi (mannitol , furosemid) Antibiyoterapi (seftriakson, asiviral, daha sonra imipenem)

14. Tedaviye ragmen bilin� durumunda ve n�rolojik muayene bulgularinda d�zelme olmadi Tarafimizdan gereginde N�roloji kons�ltasyonu istendi. Mevcut tedavinin devami �nerildi 3.g�n kadin hastaliklari hekimi muayenesi sonrasi IUMF olarak degerlendirildi 7.g�n E1M2Ve minimal pupil asimetrisi sol�sag IR: +/+; hemodinamik instabilite; inotropik destege ragmen kardiyak arrest KPR Sonu� alinamadi EXITUS Klinik gidis

15. Olgu 2 51 yasinda, morbid obez bayan hasta 08/11/08 karinda sislik sikayetiyle hastaneye basvuruyor KCFT karaciger yetmezligi ? 13/11/08 E.�.T.F. Organ nakli klinigine sevk ediliyor

16. 5 g�n sonra Hipopotasemi (K : 2.7 meq/L) Hipomagnezemi (Mg:1.4 meq/L) Bilin� bulanikligi ve ani kardiyak arrest 7dk KPR VT ritmi 3 kez 360j ile DF Sin�s ritmi 2 g�n sonra bilin� a�ik, koopere, pupiller NIK IR+/+ olarak ileri destek ve tedavi amaciyla anestezi yogun bakim �nitesine naklediliyor

17. �z/soy ge�mis Astim ve hipertansiyon 4 ay �nce (nisan 2008) duodenal switch operasyonu 3 ay �nce (mayis 2008) anastomoz darligi nedeniyle re-operasyon Operasyon sonrasi Tiyamin eksikligine bagli Wernicke Korsakoff sendromu

18. Kombine Malabsorbtif ve Restriktif Prosed�rler Mide boyutunu k���lterek ve besin emilimini azaltarak kilo kaybi saglarlar Bu prosed�rler duodenal switch, gastrik bypass ve digestif adaptasyondur Duodenal Switch 1986da Hess, Roux bacagini duodenumun 1.par�asina anastomoze ederek, b�ylece pylor sfinkterini koruyarak biliopankreatik diversiyonu modifiye etmistir. Bu modifikasyon stomal �lserleri ve Dumping sendromunu elimine etmistir.Ek olarak, Hess mideyi k���k kurvatur boyunca dar bir t�p olusturacak sekilde vertikal olarak b�lerek restriktif bir komponent de eklemistir. Duodenal switch kaydedilen en y�ksek kilo kaybi oranlarina yol a�mistir. 440 hastanin izlemi, baslangi� kilo kaybinin postoperatif 18 ayda asiri kilonun % 80i oldugunu g�stermistir. Bu kilo kaybi en az 8 yil boyunca da korunmustur. Duodenal Switch 1986da Hess, Roux bacagini duodenumun 1.par�asina anastomoze ederek, b�ylece pylor sfinkterini koruyarak biliopankreatik diversiyonu modifiye etmistir. Bu modifikasyon stomal �lserleri ve Dumping sendromunu elimine etmistir.Ek olarak, Hess mideyi k���k kurvatur boyunca dar bir t�p olusturacak sekilde vertikal olarak b�lerek restriktif bir komponent de eklemistir. Duodenal switch kaydedilen en y�ksek kilo kaybi oranlarina yol a�mistir. 440 hastanin izlemi, baslangi� kilo kaybinin postoperatif 18 ayda asiri kilonun % 80i oldugunu g�stermistir. Bu kilo kaybi en az 8 yil boyunca da korunmustur.

19. Bu prosed�r� ge�iren hastalar malnutrisyon, diyare ve vitamin noksanliklari y�n�nden risk altindadir. Bu hastalarin uzun d�nem takibi, besinsel destekler kullanmasi ve nutrisyonel durumlarinin dikkatle izlenmesi gereklidir

20. Klinik gidis Yogun bakim takibinin 2.g�n�nde Solunumunun k�t�lesmesi Oksijen sat�rasyonunun Hb ve Hct degerleri kan transf�zyonu 13.g�n trakeostomi 21.g�n MV � den ayrilarak spontan solunumda izlenmeye baslaniyor N�roloji kons�ltasyonu isteniyor

21. N�rolojik muayene bulgulari Bilin� a�ik, koopere, dezoryante Pupil asimetrisi yok, isik refleksi bilateral mevcut Kuadriparetik, babinski bilateral pozitif DTR: alt ekstremitede hipoaktif �st ekstremitede normoaktif 57.g�n dekan�le ediliyor 60.g�n Genel Cerrahi klinigine sevk ediliyor

22. WERNICKE - KORSAKOFF SENDROMU  19. y�zyilin sonunda ayri ayri tanimlanan Wernicke Ensefalopatisi ve Korsakoff Psikozu sonralari etyolojik, klinik ve histopatolojik ortak �zellikleri nedeniyle Wernicke-Korsakoff Sendromu olarak nitelenmistir

23. Sendromun en sik rastlanilan bulgulari mental durumda bozulma, ok�lomotor bulgular ve dengesiz y�r�medir

24. Wernicke Ensefalopatisi Polioencephalitis hemorrhagica superioris klasik triadi akut veya subakut baslayan Ok�ler bulgular (nistagmus, donuk bakis, oftalmopleji) Ensefalopati (konf�zyon, konfobulasyon, kisa s�reli hafiza kaybi) Ataksi (koordinasyon bozuklugu) Konfobulasyon: Hafizadaki bosluklarin hayali veya ger�ekdisi yasantilarla doldurulmasi. Konf�zyon patolojik derecede zihin bulanikligi, sersemlemeyi tanimlar. �ogunlukla yer ve zamanda oryantasyon bozukluklari g�r�l�r ve/veya siklikla hafiza kaybi vardir. Konfobulasyon: Hafizadaki bosluklarin hayali veya ger�ekdisi yasantilarla doldurulmasi. Konf�zyon patolojik derecede zihin bulanikligi, sersemlemeyi tanimlar. �ogunlukla yer ve zamanda oryantasyon bozukluklari g�r�l�r ve/veya siklikla hafiza kaybi vardir.

25. Mental Bulgular Akut WKS de mental� semptom olarak en sik konf�zyona rastlanir Hasta apatiktir, oryantasyonu kaybolmustur Konf�zyonel duruma ataksi ve ok�lomotor bulgular eslik eder Tedaviye bu d�nemde baslanmazsa hastalik progresif seyir g�sterir ve kalici bulgular olusur Konf�zyonel durum ciddi bir amneziye d�n�s�r (anterograd ve retrograd amnezi)

26. Ok�ler bulgular Nistagmus en sik rastlanilan bulgudur. Bazi vakalarda vertikal veya rotatuar nistagmus da izlenebilir G�z hareketlerindeki kisitlilik, asimetrik bilateral lateral rektus paralizisi ve vertikal bakislarda da olabilen konjuge bakis kisitliligindan� total oftalmoplejiye kadar uzanan bir yelpaze i�inde izlenebilir Pupilla isik cevabinin azalmasi g�r�lebilir ama bu refleksin total olarak alinamamasi saptanabilen bir bulgu degildir

28. Ataksi �n planda g�vde ataksisi vardir. Hasta adimlarini a�arak dengesiz bir bi�imde, yalpalayarak y�r�r Serebellumdaki tutuluma ek olarak vestibuler sistemin etkilenmesi bulgulardan sorumludur

29. Korsakoff Psikozunda diger kognitif fonksiyonlar g�receli korunmusken, belirgin bozukluk bellek alanindadir Korsakoff Psikozu siklikla Wernicke Ensefalopatisi ile birlikte g�r�l�r Korsakoff Sendromunu, Wernicke Ensefalopatisinin seyrinde� eklenen psisik semptomlar olarak nitelendirmek yanlis bir tanimlama olmayacaktir

30. Insidansi 50/1.000.000 olarak tahmin edilmektedir Etyolojide avitaminoz ve �zellikle tiyamin (B1) eksikligi sorumlu tutulmaktadir Yapilan otopsi �alismalarinda tiyamin bagimli enzimlerin aktivitesinde selektif azalma bulunmustur

31. Bu sendromun en sik kronik alkoliklerde izlenmesi, tiyaminin aliminin kisitlanmasi ile birlikte alkol�n� direk n�rotoksik etkisinin de� patogenezde sorumlu olabilecegi s�phesini dogurmustur

32. B1 (Tiyamin)

33. Kreb�s enerji siklusunda piruvat dehidrogenazin, lipid metabolizmasinda transketolazin asetilkolinin GABA sentezindeki �nemli enzimlerin kofakt�r� olarak rol oynamaktadir B1 (Tiyamin)

34. Mortalite riski hastaligin ilk �� haftasinda %17 Hastaligin erken d�nemde tedaviye iyi yanit vermesi� nedeniyle zamaninda� tani ve tedavi son derece �nemlidir !!!

35. Alkolizm ile iliskisiz� WKS nedenleri  Malign hastaliklar * Gastrointestinal maligniteler * Hemotojen maligniteler * Lenfoma, AIDS Gastrointestinal hastaliklar * Pylor stenozu * Radyasyon proktiti * Tekrarlayan kusmalar Iyatrojenik * Total parenteral beslenme * Uzamis intraven�z besleme * Asiri glukoz y�klemeleri * Obezite tedavisi i�in uygulanan operasyonlar

36. Laboratuvar Bulgulari Akut olgularda EEG'de diff�z yavaslama g�r�l�r BOS incelemesinde hafif protein artisi saptanabilse de siklikla normal bulunur Kan piruvat degeri artmis olabilir ve tedaviyle normal sinirlara dogru gerileme g�sterir (nonspesifik) Tiyamini kofakt�r olarak kullanan transketolazin kanda d�s�k bulunmasi daha degerli bir laboratuar bulgusudur Anemi, elektrolit bozukluklari, hipoalbuminemi, metabolik alkoloz-asidoz, karaciger enzimlerinde y�kseklik g�r�lebilmektedir

37. Radyolojik bulgular

38. 8 haftadir s�ren hiperemezis gravidaruma bagli Wernicke Ensefalopatisi tanisi alan 17 yasinda 19.gebelik haftasindaki olgu

39. A 17-year-old pregnant woman presented to hospital at 19 weeks� gestation with an 8-week history of hyperemesis gravidarum, 16.8 kg of weight loss, and new-onset weakness, dizziness and blurred vision. Examination of the patient showed confusion, papilledema, ophthalmoparesis, nystagmus, reduced hearing and truncal ataxia. MRI findings that are strongly suggestive of Wernicke�s encephalopathy include symmetrically increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mami llary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum.A 17-year-old pregnant woman presented to hospital at 19 weeks� gestation with an 8-week history of hyperemesis gravidarum, 16.8 kg of weight loss, and new-onset weakness, dizziness and blurred vision. Examination of the patient showed confusion, papilledema, ophthalmoparesis, nystagmus, reduced hearing and truncal ataxia. MRI findings that are strongly suggestive of Wernicke�s encephalopathy include symmetrically increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mami llary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum.

40. CASE REPORT This is a case of 61 year old male patient came in ER on 20-Jan-2007 with the presenting complaints of: Slurred speech, imbalance when standing or walking (sways on either side or backwards), and vomiting for 1 day. He is a known smoker and alcoholic (drinks 1-2 pints daily). CASE REPORT This is a case of 61 year old male patient came in ER on 20-Jan-2007 with the presenting complaints of: Slurred speech, imbalance when standing or walking (sways on either side or backwards), and vomiting for 1 day. He is a known smoker and alcoholic (drinks 1-2 pints daily).

41. T2 weighted axial image shows abnormal hyperintense signal in bilateral dentate nuclei. T2 weighted axial image shows abnormal hyperintense signal in bilateral dentate nuclei.

42. Coronal FLAIR image shows hyperintense signals in inferior colliculi bilaterallyCoronal FLAIR image shows hyperintense signals in inferior colliculi bilaterally

45. MRG bulgulari Talamusun paraventrik�ler b�lgelerinde, hipotalamusta, mamiller cisimlerde, peri akuaduktal ortabeyinde ya da serebellumda izlenebilen artmis sinyal yogunlugu increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mamillary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum. increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mamillary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum.

46. Fig 1. Typical MR imaging features of Wernicke encephalopathy. Axial T1-weighted images (A, F, K) show that no abnormal signal intensity was found. Axial T2-weighted (B, G, L), and FLAIR (C, H, M) images show increased signal intensity symmetric within the medial thalami (B, C), periaqueductal area (G, H), and floor of the fourth ventricle (L, M). DWI (D, I, N) imaging shows only slightly increased signal intensities within the bilateral thalami and periacqueductal area but no abnormal signal intensity in the other brain regions. contrasting images (E, J, O) show that enhancement of the mammillary bodies and at the floor of the fourth ventricle by gadolinium contrast medium is found (J). No atrophy of the mammillary bodies (F, G, I, J) and cerebellar vermis (K, L, M, N, O) was found.

47. Ayirici tani Temporal lob epilepsisi Temporal lob infarkti Kafa travmasi Global amnezi Anoksik ensefalopati Alzheimer hastaligi 3 ventrik�l t�m�rleri

48. Baslangi� Tedavisi 100� mg Tiyamin 1V - IM IV Tiyamin tedavisi g�z ve mental bulgularla beraber ataksi� gerileyinceye kadar s�rd�r�lmelidir IV tedavinin ardindan 50 mg oral Tiyamin verilmesi hastaligin tekrarinin �nlenmesi a�isindan yararlidir

49. Idame Tedavisi Oral ya da enteral B vitamin kompleksi (zayif emilimi nedeniyle akut durumlarda parenteral tedavi tercih edilmelidir) Parenteral thiamine (eg 100 mg IV or IM) immediately and daily x total of 3-5 doses - continue oral or enteral B vitamin complex thereafter (do not use oral treatment acutely as often poor absorption) - do NOT give glucose-containing IV solutions before thiamine (ie. D5W) as this can precipitate Wernicke's (thiamine utilized in glucose metabolism) � Parenteral thiamine (eg 100 mg IV or IM) immediately and daily x total of 3-5 doses - continue oral or enteral B vitamin complex thereafter (do not use oral treatment acutely as often poor absorption) - do NOT give glucose-containing IV solutions before thiamine (ie. D5W) as this can precipitate Wernicke's (thiamine utilized in glucose metabolism) �

50. Tedavi Tedavi ile g�z bulgulari ilk 48 saat i�inde gerilemeye� baslarken, ataksi ve mental bulgular tedaviye daha ge� yanit verirler Klinik yanit alinamiyorsa� daha y�ksek dozlar denenmelidir Y�ksek kalorili diyet alan hastalarda da tiyamin dozu daha y�ksek tutulmalidir

51. Alkolizm ile iliskisiz� WKS nedenleri  Malign hastaliklar * Gastrointestinal maligniteler * Hemotojen maligniteler * Lenfoma, AIDS Gastrointestinal hastaliklar * Pylor stenozu * Radyasyon proktiti * Tekrarlayan kusmalar Iyatrojenik * Total parenteral beslenme * Uzamis intraven�z besleme * Asiri glukoz y�klemeleri * Obezite tedavisi i�in uygulanan operasyonlar