Organisation de la prise en charge des tumeurs rares en Alsace

1. Organisation de la prise en charge des tumeurs rares en Alsace Réseau régional de Cancérologie ALSACE F.-D. Druart – S. Jaeggy – F. Lemanceau En collaboration avec le Centre Paul Strauss et les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg Décembre 2013

2. Définition des cancers rares • On regroupe sous le terme « cancers rares » les cancers : • dont l’incidence est inférieure à 6/100 000 personnes par an ; • ou nécessitant une prise en charge hautement spécialisée, • du fait de leur siège particulier (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine), • de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasies de la femme enceinte), • ou complexes (sarcomes des tissus mous). Source: INCa « Structuration de l’offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares » 2011

3. Les actions spécifiques du Plan cancer sur les cancers rares • Mesure 20 : Soutenir la spécialité d’anatomopathologiste. • Action 20.3 : Soutenir la démarche qualité au sein de la profession d’anatomocytopathologie. • Mesure 23 : Développer les prises en charges spécifiques pour les personnes atteintes de cancers rares ou porteuses de prédispositions génétiques ainsi que pour les personnes agées. • Action 23.1 : Labelliser les centres de référence pour les cancers rares. • Pourquoi ces actions spécifiques? • Ces cancers constituent une priorité pour plusieurs raisons : 1. Tout d’abord la difficulté du diagnostic 2. Mais également un problème de prise en charge 3. En troisième lieu, l’insuffisance de l’accès aux essais cliniques, 4. Enfin, et surtout, la rareté de ces tumeurs, l’errance diagnostique et/ou thérapeutique qu’elles génèrent sont des facteurs engendrant un sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.

4. L’action 23.1 • Historique : 3 appels à projets visant à structurer l’offre de soins pour les patients adultes atteints de ces cancers ont été lancés de 2009 à 2011 permettant d’aboutir à l’organisation suivante : • Organisation actuelle : des centres experts régionaux ou interrégionaux, coordonnés par un centre expert national. • Objectif: développer des collaborations formalisées entre les centres experts et les équipes de cancérologie de proximité prenant en charge ces patients. • Le centre expert national : • La prise en charge des patients atteints de cancers rares est coordonnée au niveau national par un centre expert national par groupe de cancers rares, placé sous la responsabilité d’un seul médecin coordonnateur clinicien. • Le centre expert régional ou interrégional : • mettre en place une RCP de recours régionale ou interrégionale, participer à la recherche clinique, en favorisant l’inclusion des patients atteints de cancers rares dans les essais cliniques, participer à la formation des soignants et à l’information des patients et de leur entourage à l’échelon régional ou interrégional, développer la coordination avec les établissements autorisés à traiter le cancer dans leur région pour permettre l’accès des patients à cette filière de soins, tout en respectant les spécificités de chacun.

5. Les centres experts : missions Missions spécifiques d’un centre expert national Missions d’un centre expert (régional ou interrégional)

6. Incidence de 8 groupes de cancers rares (INCa)

7. L’organisation Alsacienne des cancers rares Centre expert régional • Tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade • Cancers de la thyroïde réfractaires • Cancers survenant pendant une grossesse • Sarcomes des tissus mous et des viscères • Thymomes malins et carcinomes thymiques • Tumeurs endocrines* • Mésothéliomes pleuraux malins • Cancers ORL rares • Cancers rares de l’ovaire • Maladie de Von Hippel-Lindau et des prédispositions héréditairesau cancer du rein de l’adulte • Cancers rares du péritoine • Lymphomes associés à la maladie coeliaque • Lymphomes cutanés • Tumeurs trophoblastiques gestationnelles • Cancers viro-induits chez le transplanté • Lymphomes primitifs du système nerveux central Pas de référent alsacien (centre expert en lorraine)

8. Tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade Centre expert régional Responsable : Pr Georges NOEL Service de radiothérapie CRLCC Paul Strauss 3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42 67065 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 25 24 78 RCP NATIONALE (réseau POLA) RCP REGIONALE Le vendredi 17h00, Visioconférence - site de liaison département de radiothérapie + Nancy Deux centres référents en anatomo-pathologie en ALSACE : • COLMAR Anatomopathologiste : Dr M-C. Tortel (HCC) e • STRASBOURG Anatomopathologiste : Dr M-P. Chenard (CHU Hautepierre) Le réseau POLA  a pour objectif d’améliorer la prise en charge et la recherche sur certaines tumeurs cérébrales (oligodendrogliomesanaplasiques, oligoastrocytomesanaplasiques, oligoastrocytomes de grade IV avec nécrose, et glioblastomes à composante oligodendrogliale) qui sont des tumeurs rares de l’adulte. Ce Réseau est financé à la fois par l’Institut National du Cancer (INCa) et la Ligue Nationale contre le Cancer.

9. Cancers de la thyroïde réfractaires Centre expert régional Responsable : Dr Olivier SCHNEEGANS Policlinique Génétique oncologique CRLCC Paul Strauss 3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42 67065 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 25 24 22 RCP REGIONALE Réseau TUTHYREF

10. Cancers survenant pendant une grossesse Centre expert régional Responsable : Pr Carole MATHELIN Sénologie - Pôle de Gynécologie-obstétrique CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière – 7098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 78 34 Responsable : Pr Thierry PETIT Département de médecine oncologique CRLCC Paul Strauss 3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42 - 67065 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 25 85 85 RCP REGIONALE Contactez le centre expert régional

11. Sarcomes des tissus mous et des viscères (+os) Statistiques: région ALSACE du 01/01/2010 au 01/12/2013 Nbre total de cas: 306 Nbre de cas par an pour 100000 habitants: 4,3 Source : NETSARC - RESOS Centre expert régional Responsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZ Hématologie et oncologie Pôle d’Oncologie et d’Hématologie CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 76 88 RCP REGIONALE Existence d’une procédure NETSARC pour la soumission des dossiers. Soumission dossiers par Internet : RCP_sarcomes@chru-strasbourg.fr Antonio.di.marco@chru-strasbourg.fr • Personnes présentes • Anatomopathologistes : Dr Ghnassia • Chirurgiens : • orthopediste : Dr Di Marco, Pr Gicquel, • plasticien : Dr Bodin • Oncologues : Pr Kurtz, Dr Asmane, Dr Litique, Dr Edel • Oncologues/hematologues pédiatriques : Pr Entz-Werle • Radiothérapeutes : Dr Jung, Pr Noel • Radiologues : Dr Bierry RCP INTERREGIONALE GRAND EST 1 jour par mois par visioconférence. Calendrier sur demande (généralement second mercredi du mois. Invitation par mail) Réseau NETsarc Prévalence / 100 000 habitants Sarcome des tissus mous: 23,7 Chondrosarcome: 5 Ostéosarcome :5 Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand: 10

12. Thymomes malins et carcinomes thymiques Centre expert régional Responsable : Pr Gilbert MASSARD Service de Chirurgie Thoracique et cardio-vasculaire CHU de Strasbourg, Hôpital Civil 1 Place de l’Hôpital, BP 426 67091 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 69 55 07 98 RCP REGIONALE de RECOURS • consultations « tumeurs épithéliales du thymus » au HUS • Docteur SANTELMO : lundi matin et mercredi matin • Professeur FALCOZ : lundi après-midi et vendredi matin • Professeur MASSARD : mardi matin et après-midi

13. Tumeurs endocrines* Centre expert régional Responsable : Pr Bernard GOICHOT Service de Médecine Interne, Endocrinologie et Nutrition CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 75 93 RCP REGIONALE *Remarque : cette RCP regroupe les tumeurs endocrines digestives, cancer médullaire de la thyroïde, néoplasies multiples endocriniennes, corticosurrénalomes et phéochromocytomes/paragangliomes malins, cancers parathyroïdiens… Réseau RENATEN

14. Mésothéliomes pleuraux malins Centre expert régional Responsable : Pr Elisabeth QUOIX Service de pneumologie CHU de Strasbourg, Hôpital Civil 1 Place de l’Hôpital, BP 426 67091 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 69 55 06 44 RCP REGIONALE de RECOURS Réseau MESOPATH

15. Cancers ORL rares Centre expert régional Responsable : Pr Philippe-Emmanuel SCHULTZ Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale Centre Hospitalier Régional Universitaire CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 76 36 RCP REGIONALE Contactez le centre expert régional

16. Cancers rares ORL

17. Cancers rares de l’ovaire Centre expert régional Responsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZ Hématologie et oncologie Pôle d’Oncologie et d’Hématologie CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 76 88 RCP REGIONALE Contactez le centre expert régional Prévalence/100000 habitants Cancer rare de l'ovaire : 30 Classification les tumeurs germinales, les tumeurs des cordons sexuels, les tumeurs à petites cellules, les tumeurs mucineuses (adénocarcinomes et tumeurs borderline invasives), à cellules claires, et les carcinosarcomes.

18. Maladie de Von Hippel-Lindau et des prédispositions héréditairesau cancer du rein de l’adulte Centre expert régional Responsable : Pr Hélène DOLLFUS Service de génétique médicale CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 81 20 RCP REGIONALE Contactez le centre expert régional

19. Cancers rares du péritoine Centre expert régional Responsable : Pr Christian MEYER – Pr Cécile BRIGAND Service de chirurgie viscérale CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 72 78 CRLCC Paul Strauss 3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42 67065 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 25 85 85 Anatomopathologie Pr Jean-Pierre BELLOCQ, Dr Gerlinde LANG-AVEROUS Département d'anatomopathologie Hôpital de Hautepierre, CHU Strasbourg RCP REGIONALE Réseau RENAPE Prévalence / 100000 habitants Mésothéliome péritonéal malin: 1,5 Contactez le centre expert régional Remarque: Depuis le 16 janvier 2012, la Déclaration des mésothéliomes est obligatoire en France (Décret n° 2012-47).

20. Lymphomes associés à la maladie coeliaque Centre expert régional Responsable : Pr Bernard DUCLOS Service de Gastro-Entérologie et d’Assistance Nutritive CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 74 41 RCP REGIONALE Pas de RCP régionale en raison de la rareté des cas. Existence d’une RCP Nationale gérée par l’HEGP et à laquelle participe le Professeur B. DUCLOS. « Ce type de lymphome est tellement exceptionnel que je le discute(rais) à la RCP nationale (HEGP)à laquelle je suis d’ailleurs inscrit. » Pr B Duclos Contactez le centre expert régional

21. Lymphomes cutanés Centre expert régional Responsable : Dr Mona MITCOV Service de Dermatologie - Clinique Dermatologique CHU de Strasbourg - Hôpital Civil 1 Place de l’Hôpital, BP 426 67091 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 11 61 81 Responsable : Dr Catherine MICHEL Service Dermatologie-Vénérologie Pôle Neurologie - Dermatologie - Douleur Hôpital Emile Muller 20 Rue du Docteur Laënnec 68070 MULHOUSE CEDEX 1 Tél. : 33 (0)3 89 64 61 85 RCP REGIONALE Prévalence / 100000 habitants Lymphome T cutané primitif : 24 Tous les cas de lymphome cutané sont présentés en RCP nationale (tous les 2 à 3 mois) à l’hôpital St Louis - PARIS

22. Tumeurs trophoblastiques gestationnelles Centre expert régional Responsable : Pr Jean-Jacques BALDAUF Département de Gynécologie-Obstétrique CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre 1 Avenue Molière 67098 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 88 12 74 92 RCP REGIONALE • Classification ORPHANET • Maladie trophoblastique gestationnelle • Tumeur trophoblastique gestationnelle • Choriocarcinome gestationnel • Môle invasive • Tumeur du site d'implantation • Tumeur trophoblastique épithélioïde De 2000 à 2012 : 81 cas recensés en Alsace Source: site de référence www.mole-chorio.com

23. Cancers viro-induits chez le transplanté Centre expert régional Responsable : Pr Bruno MOULIN Service de néphrologie dialyse transplantation rénale CHU de Strasbourg - Nouvel Hôpital Civil 1 Place de l’Hôpital - BP 426 67091 STRASBOURG CEDEX Tél. : 33 (0)3 69 55 05 07 RCP REGIONALE Contactez le centre expert régional. Médecin référent: Dr Sophie Caillard

24. Lymphomes primitifs du système nerveux central Centre expert régional Responsable : Pr Luc TAILLANDIER Unité d’oncologie Service de Neurologie - Pôle Neuro-Tête et Cou CHU de Nancy - Hôpital central 29 Avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny CO n°34 54035 NANCY CEDEX Tél. : 33 (0)3 83 85 16 88 RCP REGIONALE PAS DE REFERENT ALSACIEN Contactez le centre expert régional à Nancy