SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E EXTRAPIRAMIDAL

1. SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E EXTRAPIRAMIDAL INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal visando a individualização de dois sistemas motores básicos: o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. A cada um desses sistemas atribuía-se uma organização independente e com funções específicas.

2. VISTA LATERAL DO HEMISFERIO CEREBRAL ESQUERDO

3. ANATOMIA DO ENCEFALO CORTE SAGITAL – LINHA MEDIA

4. SISTEMA PIRAMIDAL

5. GRANDES VIAS EFERENTES

6. SISTEMA PIRAMIDAL: • PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR: Giro pré-central, córtex frontal pré-motor, giro pós-central, e córtex parietal. • TRATO CORTICOSPINAL: Trato corticospinal lateral e trato corticospinal anterior

7. SÍNDROME PIRAMIDAL OU DO PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR: • SÍNDROME DEFICITÁRIA: Paresia ou paralisia, hipotonia e arreflexia • SÍNDROME DE LIBERAÇÃO : Paresia ou paralisia, hipertonia,aumentodos reflexos miotático-fásicos (hiperreflexia profunda ), diminuição ou abolição dos reflexos superficiais, reflexo de Babinski.

8. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (SEP) • Núcleo Lenticular (Putamen e Globo Pálido), Núcleo Caudado Substância Nigra ( pars compacta e pars reticulata) Núcleo subtalâmico de Luys. O Putamen e o N. Caudado formam uma estrutura funcional denominada neoestriado ou striatum.

9. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

10. SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E EXTRAPIRAMIDAL INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal visando a individualização de dois sistemas motores básicos: o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. A cada um desses sistemas atribuía-se uma organização independente e com funções específicas.

11. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (SEP) • Striatum = porta de entrada para o SEP; aferências neocorticais ( áreas sensoriomotoras -Putamem- e associativa - Caudado ) que têm o ácido glutâmico como neurotransmissor exitatório. Nas conexões intra-estriatais, a acetilcolina é um neurotransmissor relevante. As principais eferências são inibitórias e mediadas pelo GABA. • Globo Pálido e Substância Nigra = Porta de saída do SEP

12. PRINCIPAIS CONEXÕES INTERNUCLEA-ES DO SISTEMAEXTRAPIRAMIDAL

13. PRINCIPAIS CONEXÕES DO SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

14. Principais Conexões Sistema Extrapiramidal cortex cerebral ? + núcleos talâmicos ác. glutâmico + gaba - globo pálido e subst. negra (pars reticulata) caudado e putamen (acetilcolina) gaba - dopamina - ác. glut. + substância negra (pars compacta) gaba - núcleos subtalâmico de Luys

15. SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS • SUBSTRATO ANATÔMICO: Núcleos da Base e Substância Negra • PARADIGMA CLÍNICO: Alterações do tono muscular, dificuldade de iniciar os movimentos, presença de movimentos involuntários.

16. SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS • CLASSIFICAÇÃO CLÍNINA: Síndromes Oligocinéticas Hipertônicas Síndromes Hipercinéticas Hipotônicas • PRINCIPAIS SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS: • Síndrome Parkinsoniana; Síndrome Coreica; Balismo; Síndrome Distônica.

17. SÍNDROME PARKINSONIANA • CONSIDERAÇÕES GERAIS: síndrome parkinsoniana x doença de parkinson. • QUADRO CLÍNICO: Acinesia, rigidez, tremor, instabilidade postural. • Acinesia: bradicinesia ou oligocinesia hipocinesia (relacionadas ao déficit dopamiérgico) • Acinesia súbita ou aguda e Cinesia paradoxal (relacionadas a oscilações noradrenérgicas) • Acatisia

18. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO • D. P. PRIMÁRIA • D. P. SECUNDÁRIA: DROGAS:(fenotiazínicos, butirofenonas, reserpina, cinarizina, tioxantinas, alfa-metil-dopa, etc...) INTOXICAÇÃO EXÓGENA: Mn, CO, organofosforados, metanol, etanol, etc... PÓS INFEC.:Encefalites virais,Lues, nerucisticercose, etc... METABÓLICO:Hipoparatireoidismo, calcif. NB OUTROS: TCE, vascular, processo expansivo

19. TRATAMENTO DA SÍNDROME E/ OU DOENÇA DE PARKINSON • Base do Tratamento = desequilíbrio mec. Dopaminérgicos e noradrenérgicos • Levodopa associada à benzerazida (prolopa) e à carbidopa ( sinemet) • Agonistas dopaminégicos Apomorfinas e derivados(peribedil, alcalóides do ergot, bromocriptina) • Anticolinérgicos (rigidez e tremor) • Amantadina • Antidepressivos

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDAS SÍNDROMES PARKINSONIANAS • SÍNDROME RÍGIDO-ACINÉTICA: Quadro depressivo, hipotireoidismo, doenças neurodegenerativas que incluam núcleos da base, quadros neurológicos decorrentes de AVCs múltiplos, HC de pressão normal. • SÍNDROME QUE SE MANIFESTA POR TREMOR: Tremor essencial, tremor fisiológico exacerbado, tremor cerebelar.

21. SÍNDROME COREICA • QUADRO CLÍNICO: Movimentos involuntários de início abrupto, explosivos, de curta duração, erráticos, repetindo-se com intensidade e topografia variáveis. Movimentos voluntários são freqüentemente parasitados pelo movimento involuntário. Além dos movimentos involuntários faz parte do quadro clínico hipotonia e reflexos pendulares.

22. SÍNDROMES COREICAS • CARACTERÍSTICAS FISIOPATOLÓGICAS: Disfunção a nível estriatal com baixa atividade do GABA e da Acetilcolina, com preservação dopaminérgica.

23. PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS SÍNDROMES COREICA • CAUSAS GENÉTICAS: Coréia de Huntington, Coréia Familiar benigna, Coreoacantocitose, Coreoatetose Paroxística Familiar, Doença de Wilson ( degeneração hepatolenticular). • CAUSAS PARAINFECCIOSAS: Estreptocócica (Coréia de Sydenham), Rubéola, Difiteria, Coqueluche. • CAUSAS AUTO-IMUNES: Lupus eritematoso, Púrpura de Hench-Schöenlein, Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa.

24. PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS SÍNDROMES COREICA • CAUSAS VASCULARES: AVCI e AVCE • CAUSAS METABÓLICAS: Hipertireoidismo, hiperglicemia, distúbios eletrolíticos. • CAUSAS FARMACOLÓGICAS: Drogas noradrenérgicas, anticonvulsivantes, anticoncepcionais, levodopa, bloqueadores de canais de cálcio, benzamidas e neurolépticos. • CAUSAS ESPECÍFICAS: Coréia Gravídica e Coréia Senil.

25. TRATAMENTO SÍNDROME COREICA • TRATAMENTO SINTOMÁTICO (fisiopatologia: redução da atividade gabaérgica e colinérgicas e ativação dopaminérgica) • DROGAS COLINÉRGICAS - Não efetivo. • DROGAS GABAÉRGICAS - Valproato de sódio doses entre 250 mg -1500 mg/ dia dividida em 3-4 tomadas diárias. • ANTAGONISTAS DOPAMINÉRGICOS - De ação pré-sináptica: Reserpina 0,5mg à 5mg ) - De ação pós-sináptica: Fenotizínicos - clorpromazina (10- 100 mg/dia);Butirofenonas - haloperidol (2- 20 mg/dia)

26. BALISMO - QUADRO CLÍNICO • Movimentos amplos, predominantemente proximais em MMSS e MMII, podendo acometer tronco e segmentos cefálicos. Movimentos de início e fim abruptos, rápidos, trajetórias variáveis, mas por vezes previsíveis. Difere dos movimentos coréicos pela relativa previsibilidade, intervalos mais curtos, e por maior energia.

27. BALISMO FISIOPATOLOGIA, ETIOLOGIA E TRATAMENTO • ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS: Lesões do núcleo subtalâmico de Luys ou do striatum. Exacerbação da atividade dopaminérgica. • ETIOLOGIAS MAIS FREQÜENTES: Causas vasculares (AVI e AVE) e distúrbios metabólicos ( hipoglicemia). • TRATAMENTO: O mesmo preconizado para Coréia, acrescido , apenas, o clonazepam em doses de 2 à 6 mg/dia.

28. DISTONIAS • QUADRO CLÍNICO: Movimentos geralmente de torção, variando de rápidos a lentos, sendo mantidos segundos. Duração maior do que 1 minuto denomina-se postura distônica. • CLASSIFICAÇÃO DAS DISTONIAS • Focal • Segmentar • Hemidistônica • Multifocal • Generalizada