1 / 24

Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu

Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu. Haziran 2013. 5 yaş, erkek hasta Şikayet: sol dizde şişlik, yürüyememe

willem
Download Presentation

Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Çocuk HematolojiVaka Sunumu Haziran 2013

  2. 5 yaş, erkek hasta • Şikayet: sol dizde şişlik, yürüyememe • Hikaye: yaklaşık 2 ay önce kaydıraktan düşerek sol dizini çarpmış. Sol dizinde şişlik oluşmuş, ağrımaya başlamış. 2 gün içinde yürüyemez olmuş. Ortopedi doktoru sol dizini alçıya almış, 15 gün alçıda kalmış. Alçı açıldığında halen yürüyemediği gözlenmiş. Bir kez daha 15 gün süreyle alçı uygulanmış. Alçı açıldığında halen şikayetlerinin devam etmesi nedeniyle tarafımıza yönlendirilmiş.

  3. Sol diz çevresi: 29 cm Sağ diz çevresi: 24,5 cm

  4. Özgeçmiş • 3 yıl önce aşırı burun kanaması ve ciltte kolay morarmalar oluşması nedeniyle KOU Tıp Fakültesi’nde tetkik edilmiş. Kanama bozukluğu olduğu tespit edilmiş. • Tanıdan itibaren 3-4 kez ağız içi kanama, kafa travması ve burun kanamaları nedeniyle Acil Servisimize başvurmuş. • Sürekli kullandığı ilaç yok.

  5. Soygeçmiş • Ailede benzer şikayetlere sahip kimse yok. • Anne- baba arası akrabalık yok.

  6. Fizik Muayene • Genel durumu iyi, Renk doğal • Persantilleri boy: 25-50 p tartı: 25-50 p • Diz eklemleri Sol diz çevresi: 29 cm Sağ diz çevresi: 24,5 cm Sol diz eklemi tam açılamıyor (ROM kısıtlı) • Diğer sistem muayeneleri doğal

  7. Faktör V • Yüksek molekül ağırlıklı bir protein(2196 aa). • Karaciğerde sentezlenir, plazma yarı ömrü 12-15 saattir. • Trombin ve FXa aracılığıyla birçok proteolitik aşamadan geçerek aktive olur. • FVa ve FXaCa iyonları varlığında trombositlerinfosfolipidmembranlarına bağlanır ve Protrombinaz kompleksinioluşturur. ProtrombinTrombin

  8. Faktör V • Kandaki FV’in %20’si trombositlerin α-granüllerinde depolanır.

  9. Faktör V Eksikliği • 1947 yılında Owren tarafından ‘’parahemofili’’ olarak tanımlanmış. • Otozomal resesif geçişlidir. Homozigot veya compound heterozigot… • Genellikle hafif ve orta şiddette kanamalarla seyreder. • Mukokutanöz kanamalar ve hematomlar görülür.

  10. Menarş şiddetli menoraji ile seyredebilir. • PT ve aPTT süreleri uzamıştır.

  11. Sık semptomlar: epistaksis kolay morarmalar ağır/uzamış menstruel kanama özellikle diş cerrahisi sonrası ağız içi kanama • Nadir semptomlar: eklem kanamaları MSS’ne kanama

  12. Bildirilmiş diğer semptomlar: GİS kanaması Kas içi kanamalar Yaralanma, cerrahi veya doğum sonrası/sırasında anormal kanama

  13. Tanı: • FV antijen düzeyi ticari bir ürünle ölçülememektedir. • FV fonksiyonu ancak pıhtılaşma çalışmaları ile değerlendirilebilmektedir. • Hangi tanılar? - Herediter FV ve FVIII eksikliği, - Kazanılmış FV eksikliği, Kc yetersizliği, DIC, bovin trombin,ilaçlar

  14. Kanama kontrolu: • Tek başına FV içeren ticari ürün bulunmamaktadır. • Traneksamik asid kullanılabilir. • TDP ile kanama kontrolu sağlanabilir. Normalin %25’i düzeyi major cerrahi işlemler için yeterlidir. • FV diğer faktörlere oranla daha labildir, 1-2 aydan daha eski TDP’ler kullanılmamalıdır. • Ciddi kanama: TDP 20 mL/kg yükleme her 12 saatte 6 mL/kg (5-10 mL/kg)

  15. Kombine FV ve FX Eksikliği • Otozomal resesif, 1954’te tanımlanmış • Etkilenmiş homozigot bireylerde FV ve FX’un plazma düzeyleri %5-30 arasındadır. • FV ve FX’un hücre içinde taşınmasında sorun vardır. • Sadece FV eksikliği olan hastalar gibi bulgular verebilir. Teşekkürler…..

More Related