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1. Caso Clínico: Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS
Curso de graduação em Medicina
Pediatria - HRAS - 6o. Ano
2. Caso Clínico RN de E.N.G, nascido em 12/09/08 às 17:10h, HRAN.
Parto normal, IG: 40 + 1 (gestação sem intercorrências), bolsa rota de 10 horas, cefálico, masc., nasceu vigoroso, chorou forte e imediato, não necessitando de reanimação neonatal.
P: 3740 g, E: 51 cm, PC: 34 cm, Apgar 8 / 9.
Primeiro exame físico na sala de parto apresentando fratura de clavícula esquerda, sendo liberado para o Alojamento Conjunto.
Sorologias materna negativas.
3. Caso Clínico Com 31 horas de vida RN evoluiu com desconforto respiratório grave caracterizado por cianose central, taquidispnéia intensa com tiragens inter e subcostais evidentes, má perfusão, hepatomegalia importante e oligúria.
Foi realizado intubação orotraqueal e iniciado medicações vasoativas, Dopamina (5microg/kg/min), dobutamina (10microg/kg/min) e em seguida transferido para o HRAS.
4. Caso Clínico Ao exame RN encontrava-se cianótico, desidratado, pulsos e pressão arterial ausentes, gasometria arterial mostrou acidose metabólica grave, sopro cardíaco sistólico +2/+6 em borda esternal esquerda média, bulhas cardíacas abafadas com B2 hiperfonética em foco tricúspide.
Iniciado Prostin (500 mcg/ml) na dose de 0,05 mcg/kg/min.
5. Caso Clínico Foi transferido para o INCOR no seguinte estado:
Grave, com pulsos centrais filiformes, perfusão menor que 3 segundos, sat. 02 90%, FC 160 bpm, PA 51 x 24 mmHg (M 32 mmHg), em uso de Prostin 0,04 mcg/kg/min, Adrenalina 0,2 mcg/kg/min e persiste com sopro cardíaco.
6. Caso Clínico Ecocardiograma:
Situs Solitus em levocardia.
Ausencia de conexão AV esquerda.
Ausencia de conexão VA esquerda.
Hipoplasia de cameras esquerdas. Cavidade de VE virtual.
Hipoplasia importante de aorta ascendente que mede. aproximadamente 2 mm de diametro.
Após a emerg~encia do tronco braquiocefálico, a aorta mede 3,8mm.
PCA medindo 5,1mm.
CIA medindo 6mm.
Ramos pulmonares confluentes medindo o esquerdo 5,4mm e o direito 6,5mm.
7. Caso Clínico Pericardio: normal.
Valva pulmonar: abertura normal – diâmetro do anel = 14mm.
Valva tricúspede: abertura normal.
Valva Mitral: atrésica.
Valva Aórtica: atrésica
DOPPLER
Shunt E/D pela CIA não restritivo.
Fluxo D/E pela PCA com fluxo reverso para aorta ascendente.
8. Caso Clínico Diagnóstico: SHCE (Atresia aórtica e mitral, CIA não restritiva, PCA restritiva, Insuficiência tricúspide acentuada).
Realizado procedimento híbrido: bandagem seletiva dos ramos pulmonares e implante de stent no canal arterial.
CIA evoluiu para restritiva, sendo dilatado com balão e colocação de stent.
9. Caso Clínico Passou por três episódios de sepse intra-hospitalar.
Após estabilização retornou à ala-A do HRAS. Evoluindo com tosse, febre, desconforto respiratório progressivo, dessaturação e sinais de ICC.
Foi transferido para UTI-Ped do Hospital Santa Helena e após estabilização retornou à ala- A do HRAS.
10. Caso Clínico Exame atual: REG, taquidispneico, hipocorado 2+/4+, sudoreico, sat. em tenda (12 L/min) 81%;
AR: Presença de tiragem e batimento de nariz moderados, FR 36 ipm. MV rude sem RA.
ACV: RCR em 2T, FC 134 bpm, B2 hiperfonético, com sopro sistólico 3+/6+ “pancardíaco”, Pa 76 x 38 mmHg, pulsos não foram palpados.
ABD: Fígado 3 cm do rebordo costal.
Ext: Sem edema, perfusão 3 seg.
11. Caso Clínico Aguarda a progressão da dieta e ganho ponderal para realização de nova cirurgia.
12. Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS
Curso de graduação em Medicina
Pediatria - HRAS - 6o. Ano
13. Definição Grupo de anomalias que incluem o subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração e hipoplasia da aorta ascendente.
Atresia valva aórtica(AVO) + hipoplasia ou atresia de valva mitral (AVM).
AVM e valva aórtica bem funcionante.
Ventrículo esquerdo pode ser pequeno e não funcionante ou totalmente atrésico.
Ventrículo direito mantém as circulações pulmonar e sistêmica.
14. Epidemiologia 2% cardiopatias congênitas.
4ª anomalia mais diagnosticada no primeiro ano de vida.
Causa mais freqüente de óbito por cardiopatia na 1ª semana de vida.
Sem tratamento é fatal em 100% dos casos.
15. Fisiopatologia
16. Fisiopatologia Manutenção inadequada da circulação sistêmica (baixo débito).
Hipertensão pulmonar (forame oval restritivo).
17. Clínica Sinais são evidentes nas primeiras horas ou dias de vida.
Baixo débito cardíaco: hipoperfusão sistêmica;
Sinais de ICC: desconforto respiratório (dispnéia), hepatomegalia;
Cianose, acompanhada de palidez acentuada.
Pulsos fracos ou ausentes (femoral é mais evidente).
Estertores pulmonares.
Cardiomegalia com impulso paraesternal de VD palpável.
18. Clínica Sopro sistólico (70% dos pacientes): 2ª ou 3ª espaço com leve irradiação ao longo da borda esternal esquerda ? dilatação do tronco da artéria pulmonar.
Hiperfonese de 2ª bulha: hipertensão pulmonar.
3ª ou 4ª bulha: pós falência de VD.
19. Diagnóstico ECG: sinais de sobrecarga de átrio direito e ventrículo direito com ausência de potenciais em ventrículo esquerdo.
Raio X de tórax: cardiomegalia, aumento de AD e VD, artéria pulmonar dilatada, sinais de congestão pulmonar.
20. Diagnóstico Ecocardiograma:
Ausência ou hipoplasia da valva mitral e raiz aórtica;
AE e VE : diminuídos
AD e VD : aumentados
Avaliação do CIA diretamente por Doppler.
Cateterismo:
Medidas pressóricas;
Amostras sanguíneas para dosagem oximétrica;
Injeção de contraste: visualização de cavidades cardíacas e aorta;
22. Diagnóstico Diferencial Coarctação da aorta; interrupção do arco aórtico;
Persistência do canal arterial;
Drenagem anômala total de veias pulmonares;
Transposição de grandes artérias.
23. Tratamento Medidas iniciais:
Uso imediato de PGE1;
Corrigir distúrbios acido - básicos;
Evitar hipervolemia;
Manter PA sistólica > 50 mmHg;
Manter SvO2 > 50% e SpO2 entre 75 e 85%;
Droga vasoativa de escolha: epinefrina.
24. Tratamento Transplante: limitações
Doadores;
Efeitos colaterais da imunossupressão a longo prazo;
Cirurgia: procedimento de Norwood
3 estágios;
Modificações tem garantido maior sobrevida;
25. Procedimento de Norwood
26. Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R. Margotto Consultem:
