Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica

1. Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Unidade de Pediatria HRAS Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica Aluna: Bárbara Sala Coordenadora: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br 18 de maio de 2009

2. Caso Clínico • IDENTIFICAÇÃO • J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008, masculino, natural da Ceilândia – DF, procedente de águas Lindas – Go • HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504 • QUEIXA PRINCIPAL “Cansaço há 1 semana”

3. Caso Clínico • H.D.A Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 semana de evolução, sem outros sintomas associados. Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9º DIH, adquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com Cefepime por 14 dias com boa evolução. Recebeu alta da UTI no 28º DIH. Foi admitida na Ala A no dia 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação cardíaca e ganho de peso.

4. Caso Clínico • Revisão de Sistemas: NDN • Antecedentes Pessoais • Fisiológicos Mãe realizou 3 consultas de pré-natal. Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso não sabia que estava grávida. Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa.

5. Caso Clínico • Antecedentes Pessoais • Patológicos Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um sopro cardíaco. É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas. A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no 4ᵒ mês de vida (sic). Faz uso contínuo de furosemida • Antecedentes Familiares Mãe, 31 anos, talassemiaminor. Pai, 49 anos, saudável. 3 irmãos paternos saudáveis. Nega consanguinidade na família

6. Caso Clínico • Exame físico SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:? Peso:2.460 g Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), afebril, hidratado, ativo. ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3ͦ EI com irradiação para todo precórdio. AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%. Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a palpação, sem VCM. Extremidades: Bem perfundidas, sem edema • Não tem exames laboratoriais

7. Caso Clínico • RX • Índice cardio-torácico↑ • ↑ Átrio D • Presença de imagem de duplo contorno • Ponta mergulhada no diafragma • Circulação pulmonar aumentada

8. Caso Clínico • ECG • Ritmo sinusal • âQRS -30º • Sobrecarga biatrial • Sobrecarga ventricular E

9. Caso Clínico • Ecocardiograma • Situssolitus • Concordância AV tipo univentricular devido a ausência de conexão AV D • Concordância ventriculo arterial • Presença de FOP com shunt D/E • Presença de ampla comunicação IV com shunt E/D • Fluxo pulmonar com velocidade aumentada

10. Caso Clínico • Prescrição HV Furosemida Espironolactona Diazepam Metadona

11. Caso Clínico • Evolução No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou a apresentar taquidspnéia intensa (72), com queda da saturação de O2, taquicardia (160), febre (39,4ᵒC), ↑cianose, ↑ tempo de revascularização e ↓ da diurese

12. Caso Clínico • Exames Laboratoriais Hem: 4.2 Leu:31.1 HG: 10.3 Linf:80% HT: 31.2 Neu:15% Plaq: 481000 Mon: 3% Eos: 1% Bas: 0 Bastões: 0 Eletrólitos normais • Gasometria PH: 7.28 PCO2: 60 PO2: 51 SatO2: 80% HCO3: 24.6

13. Caso Clínico • Prescrição Meropenem Dobutamina Transferido para UTI

14. Cardiopatia Congênita Cianótica

15. Cianose

16. Cianose • Respiração fraca/ irregular • SNC • Respiração vigorosa/ taquidispnéia • Doença pulmonar • Cardiopatia congênita • Diferenciação Hiperoxigenação Sopro RX ECG Ecocardiograma

17. Atresia Tricúspide (1-2%) • Atresia da valva tricúspide de tal modo que não existe comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos. CIA +CIV+ hipoplasia VD. CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E→D

18. Atresia Tricúspide • 3 Variações anatômicas do septo IV • Determinam as manifestações clínicas

19. Atresia Tricúspide • Grande defeito septal • Hiperfluxo

20. Atresia Tricúspide • Pequeno defeito septal (estenose pulmonar) – 70-90% • Sem hiperfluxo

21. Atresia Tricúspide • Septo íntegro (atresia pulmonar) • Sem hiperfluxo

22. Atresia Tricúspide • Com transposição de grandes artérias • CIV grande/ Hiperfluxo pulmonar

23. Atresia Tricúspide • Diagnóstico ↑ fluxo pulmonar ( CIV grande): • > sobrecarga de vol. em cavidades E • Insuficiência cardíaca • Cianose discreta ao nascimento • Hiperfonese e desdobramento de B2 • Sopro sistólico em foco pulmonar e BEE • Hipertensão arterial pulmonar

24. Atresia Tricúspide ↑ fluxo pulmonar: • RX: • ↑Circulação pulmonar • Dilatação VE • Dilatação dos átrios

25. Atresia Tricúspide ↑ fluxo pulmonar: • ECG: • Desvio do eixo E • Sobrecarga biatrial e VE • Dilatação de VE • Ecocardio: • Sulco de tecido denso no assoalho do AD • Tamanho CIA, CIV Principal causa de morte é hipertenção pulmonar e infecções respiratórias

26. Atresia Tricúspide • ↓fluxo pulmonar: • Cianose desde o nascimento • Cansaço • Intolerância ao exercício • Sopro sistólico BEE • 1ͣ bulha pouco expressiva em foco tricúspide • ↓desenv. Físico • Baqueteamento digital

27. Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: • RX: • Vascularização pulmonar ↓ • Área cardíaca ↑ • Contorno cardíaco D retificado e E ↑

28. Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: • ECG: • Desvio do eixo E. • Sobrecarga de AD e VE Causa de morte: hipoxemia e infecções respiratórias

29. Atresia Tricúspide • Tratamento • ↓fluxo pulmonar: Prostaglandina E 1, anastomose sistêmico-pulmonar (blalock-taussing modificada), anastomose v.cava e a. pulmonar • ↑ fluxo pulmonar: Bandagem pulmonar, • Cirurgia de Fontan.

30. Tetralogia de Fallot (5-7%) • Resulta do não alinhamento do septo infundibular com o septo trabecular durante a embriogênese • Estenose pulmonar (obstrução ao trato de saída de VD); • CIV perimembranoso (abaixo da valva aórtica); • Dextroposição da aorta • Hipertrofia de VD.

31. Tetralogia de Fallot • Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-E • Fluxo pulmonar é complementado por colaterais arteriais sistêmicas quando a circulação pulmonar for muito restritiva

32. Tetralogia de Fallot • Manifestações Clínicas • Cianose generalizada • Pode não haver cianose ao nascimento (canal arterial aberto) • Crises anóxicas • Posição de cócoras • Dispnéia aos esforços • Dedos em baqueta de tambor

33. Tetralogia de Fallot • Manifestações Clínicas • Sopro Sistólico ejetivo em foco pulmonar • 2ª. bulha é única. (corresponde somente ao fechamento da valva aórtica).

34. Tetralogia de Fallot • RX • Área cardíaca normal ou pouco  • Sombra apical arredondada • Elevação do ápice cardíaco • Arco aórtico à direita • Vasos pulmonares pouco desenvolvidos • Hilos poucos expressivos.

35. Tetralogia de Fallot • ECG • Eixo elétrico desviado para D • Sobrecarga de VD • Hipertrofia VD

36. Tetralogia de Fallot • Ecocardiograma • Grau de estenose pulmonar • Tamanho do CIV • Dextroposição da aorta

37. Tetralogia de Fallot • Tratamento • Crises de cianose Posição cócoras O2 Sedação (Morfina) Combate às infecções e anemia B –bloqueador • Defeito anatômico Correção total ou BlalockTaussig

38. Transposição Completa das grandes artérias (3-5%) Caracteriza-se por localização anterior da aorta em relação ao tronco pulmonar VD - A.Aorta VE - A.Pulmonar Circulações sistêmica e pulmonar em paralelo – não se comunicam

39. Transposição Completa das grandes artérias Associada a outras alterações anatômicas • Forame oval pérvio (50%) • CIV (40%) • Shunts intercirculatórios – anastomoses sistêmico-pulmonares Shunts bidirecionais

40. Transposição Completa das grandes artérias • Determinantes da intensidade do fluxo pulmonar • Existência e tamanho das comunicações • Grau de resistência arteriolar pulmonar

41. Transposição Completa das grandes artérias • Manifestações Clínicas • Forame oval pérvio Cianose moderada a grave 2ª bulha única única • CIV Grande CIV Grande – shunt D-E Alto Fluxo pulmonar RN - Cianose discreta

42. Transposição Completa das grandes artérias • CIV Grande - Final 1º mês ICC Cianose discreta aos esforços Tórax hiperdinâmico por ↑ VD Sopro sistólico ( hiperfluxopulmonar) 2ª bulha única em foco pulmonar (válvula aórtica anterior) 6º mês -hipertensão pulmonar

43. Transposição Completa das grandes artérias • CIV + estenose pulmonar e subpulmonar Semelhantes aos da tetralogia de Fallot

44. Transposição Completa das grandes artérias • RX • Área cardíaca ↑ • Coração de forma ovóide em projeção póstero anterior • Pedículo vascular estreito • Hilo D + desenvolvido

45. Transposição Completa das grandes artérias • ECG • Desvio do eixo D • Hipertrofia de VD ou de ambos os ventrículos

46. Transposição Completa das grandes artérias • Ecocardiograma • Tamanho e geometria do VE • Septo IV • Região subvalvar pulmonar

47. Transposição Completa das grandes artérias • Tratamento • Cirurgia de janete • Septostomia atrial com balão • Correção fisiológica