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Pathologies osseuses

Pathologies osseuses. Ostéopathie fragilisante : -- osteoporose -- ostéomalacie --hyperparathyroidie primitive. Affection tumorale osseuse : --métastase osseuse --myélome multiple -- tumeur osseuse primitive. Autre affection osseuse: -- maladie de Paget

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Pathologies osseuses

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Presentation Transcript

  1. Pathologies osseuses

  2. Ostéopathie fragilisante : -- osteoporose -- ostéomalacie --hyperparathyroidie primitive Affection tumorale osseuse : --métastase osseuse --myélome multiple -- tumeur osseuse primitive Autre affection osseuse: -- maladie de Paget -- hyperostose vertébrale engainante

  3. Le remodelage osseux • Os = tissu conjonctif différencié minéralisé • 2 Cellules spécialisées : ostéoblastes-ostéoclastes • Remodelage osseux permanent : équilibre entre formation et résorption • Calcium, phosphore, vitamine D et phosphatases alcalines indispensables à la minéralisation de la substance ostéoïde

  4. Définitions • Os = réserve de calcium pour l’organisme • Calcémie stable entre 2.25 et 2.55 mmol/l, absorption digestive, élimination urinaire • Phosphorémie stable entre 1 et 1.4 mmol/l • Ca et Ph indispensable aux fonctions cellulaires

  5. Systèmes de régulation • Parathormone ou PTH : action stimulatrice sur les ostéoclastes, action frénatrice sur la réabsorption urinaire des phosphates Hormone hypercalcémiante • La calcitonine : Action frénatrice sur les ostéoclastes Hormone hypocalcémiante

  6. Systèmes de régulation • La vitamine D ou 1-25 (OH)2 D3 : Augmente l’absorption digestive du calcium et du phosphore Aide à la minéralisation osseuse Hormone hypercalcémiante

  7. Ostéopathie fragilisante : -- osteoporose -- ostéomalacie --hyperparathyroidie primitive

  8. Ostéoporose Diminution de la masse osseuse et altération de la micro architecture de l’os dans la conséquence est une fragilisation du tissu osseux entraînant des fractures pour des traumatismes mineurs (Minéralisation osseuse correcte)

  9. Ostéoporose • Épidémiologie : maladie très fréquente qui affecte 30 à 40 % des femmes après la ménopause 3 millions de Françaises!! • Problème de santé publique : • Incidence des tassements vertebraux : 50 à 75 000/an • Incidence de la facture du col fémorale : 45 à 50 000

  10. Ostéoporose • Ostéoporose primitive : • Post ménopausique (os spongieux) • Sénile (os cortical et spongieux) • Ostéoporose secondaire: • Maladie endocrinienne: Hypercorticisme, hyperthyroïdie, Hyperparathyoidie, hypoandrogénie • Maladie métabolique : hémochromatose, diabète phosphoré • Iatrogène : corticothérapie, héparine, analogue de la LHRH • Cause exogène : alcoolisme, le tabagisme. • Immobilisation prolongée • rhumatismes inflammatoires • Autre: mastocytose…

  11. Les enjeux • Le but de la prise en charge de l’ostéoporose est d’éviter les fractures • Il est donc nécessaire d’évaluer le risque de fracture

  12. Évaluation du risque fracturaire • Âge • BMI • Antécédent personnel de facture • Tous les éléments majorant le risque de chute • ostéodensitométrie

  13. Définition de l’ostéoporose selon l’OMS • Définition ostéodensitométrique:

  14. diagnostic • Argument clinique : • Longtemps asymptomatique • Les douleurs apparaissent avec les fractures: • Tassement ou fracture vertébrale • jamais de fracture ostéoporotique au dessus de D4 • jamais de fracture de l’arc postérieurs • jamais de complications neurologique • Rachialgies chronique par déformation du tronc • Facture de l’extrémité de distale du radius • Fracture du col fémoral • Autre: …

  15. diagnostic • arguments biologique :absence de toute anomalie • Argument d’imagerie : • hyper transparence osseuse • Localisation, aspects de la fracture • Scintigraphie osseuse : permet de visualiser la fracture en cas de doute • Scanner et IRM utiles en cas de doute sur une lésion tumorale

  16. diagnostic • L’ostéodensitométrie permet d’affirmer le diagnostic si Tsc<-2,5 • Importance des arguments négatifs: • Absence d’altération de l’état général • Absence de complications neurologique • Examen clinique normal • Bilan biologique normal • Déminéralisation homogène, sans lésion lytique, ni atteintes de l’arc postérieur ou des vertèbres au dessus de D4

  17. pronostic • Fracture vertébrale : • consolidation en six à huit semaines. • diminution de la taille et accentuation de la cyphose vertébrale • Fracture du col fémoral: • Risque d’ostéonécrose de la tête , perte d’autonomie, complications de décubitus • Fracture du bassin : consolidation en deux mois • Pronostic général de l’ostéoporose: • accentuation de la perte osseuse et fracture itérative • majoration des déformations du rachis

  18. traitement • Activité physique • Mesures thérapeutiques : • Calcium et vitamine D • Modulateur sélectif des récepteurs aux oestrogènes (SERM: Evista, optruma) • Biphosphonate: Fosamax, actonel… • PTH: Forstéo NB: Remboursement des médicaments en prévention secondaire

  19. L’osteomalacie Définition : ostéopathie fragilisante bénigne caractérisée par un défaut de minéralisation de la substance ostéoïde, lié le plus souvent à une carence en vitamine D les conséquences d’un défaut de minéralisation du tissu ostéoïde sont une diminution de la rigidité et de la résistance mécanique de l’os déformation et fissure spontanées sous l’effet des contraintes mécaniques

  20. L’osteomalacie: étiologie • Trouble du métabolisme de la vitamine D: • Carence d’apport alimentaire • Carence d’ensoleillement • Malabsorption intestinale • Défaut d’hydroxylation en 25 (hépatique) ou 1 alpha (rénale) • Trouble du métabolisme du phosphore • Osteomalacie iatrogène: fluor, strontium, aluminium

  21. diagnostic • Argument clinique : • Douleurs osseuses mécaniques insidieuses, de la région pelvi-crurale • Faiblesse musculaire et myalgies • Fissures et fractures • Rachitisme et déformation osseuse chez l’enfant • Arguments biologiques : • Osteomalacie liés à une anomalie de la vitamine D: hypocalcémie, hypophosphorémie,élévations des phosphatase alcaline, hypocalciurie et hyperphophaturie + effondrement de la 25 et 1,25 OH vitamine D

  22. diagnostic • Arguments radiologique: • Longtemps normales • Hypertransparence osseuse, aspect flou, délavé donnant l’impression de clichés de mauvaise qualité • Stries de Looser milkmann: aspect caractéristique de l’osteomalacie • Fissures ou fractures • Scintigraphie osseuse : multiples foyers d’hyperfixation

  23. Diagnostic définitif : histomorphométrie indispensable en cas de doute diagnostique : -Augmentation des surfaces et du volume osteoïde -Diminution de la vitesse de minéralisation

  24. traitement • Osteomalacie par carence en vitamine D: • Calcium et vitamine D • Osteomalacie par trouble du métabolisme du phosphore: • Supplémentation en phosphore • Dans l’insuffisance rénale : • Forme hydroxylé en 1 alpha de la vitamine D

  25. Hyperparathyroidie primitive • Définition : sécrétion excessive de parathormone inappropriée au taux de la calcémie • Maladie rare • Elle affecte deux fois plus de femmes que d’hommes • Pic de fréquence entre 30 et 50 ans

  26. Causes et conséquences • L’hyperparathyroidie primitive a pour cause : • Adénome parathyroidien (90 % des cas) • Hyperplasie diffuse des parathyroides • Cancer parathytroidien (moins de 1 % des cas) • Conséquences de l’hypersécrétion de parathormone : • Sur l’os : activation des ostéoclastes responsables du retentissement osseux et de l’hypercalcémie • Sur le rein : diminution de la réabsorption tubulaire du phosphore et augmention de la réabsorption du calcium.

  27. diagnostic • Argument clinique : • Manifestation osseuse : douleur osseuse dans les zones portantes, fractures spontanées, chutes des dents. • Manifestations extra osseuse: elle témoigne souvent de l’hypercalcémie (lithiases rénales, polyuro-polydipsie, CCA, troubles digestifs, asthénie, myalgie. • Argument biologique : association de plusieurs signes: • Hypercalcémie • Hypophophsorémie • Augmentation inapproprié de la PTH

  28. diagnostic • argument radiologique : • Amincissement des travées osseuses (spongieux) • Résorption sous périosté (résorption des houppes phalangiennes, de l’os alvéolaire) • Aspect granuleux ou poivre et sel du crane • Tassements vertebraux, fractures périphériques • CCA • néphrocalcinose

  29. Le diagnostic étant affirmé • Il faut localiser l’adénome parathyroidien • Échographie des parathyroides • Tomodensitométrie cervico-médiastinale • IRM • Scintigraphie au MIBI • Évaluation du retentissement osseux de l’hyperparathyroidie: DEXA

  30. traitement chirurgical dans la grande majorité des cas

  31. Affection tumorale osseuse : --métastase osseuse --myélome multiple -- tumeur osseuse primitive

  32. Le myélome multiple • Définition : prolifération plasmocytaire essentiellement osseuse (hémopathie maligne) • Épidémiologie : plus fréquent chez les sujets âgés et chez l’homme

  33. physiopathologie Prolifration d’un clone plasmocytaire tumorale responsable de la synthèse non controlée d’une immunoglobuline monoclonale….

  34. physiopathologie Mais aussi • Synthèse de cytokines (déminéralisation , lacune, hypercalcémie) • Diminution des lignées normales par envahissement des espaces médullaires

  35. diagnostic • Argument clinique : • Altération de l’état général • Douleur osseuse • compression nerveuse • Fractures spontanées au tassement vertébral • Infection récidivante

  36. diagnostic • Argument biologique : • Augmentation de la vitesse de sédimentation • Anomalie de l’hémogramme • Anomalie de l’électrophorèse des protéines sanguines (EPS, IEPS, IEPU): • Pic élevé à base étroite • Diminution des autres lignées • Recherche de chaines légères dans les urines • Hypercalcémie • Insuffisance rénale

  37. diagnostic • Argument radiographique: • Lacunes à l’emporte-pièce, de taille variable, siégeant principalement au crâne, au bassin, aux extrémités proximales des os longs. • Une déminéralisation diffuse, sans lésion lytique, peut être difficile à distinguer de l’ostéoporose bénigne. • La scintigraphie osseuse n’a pas d’intérêt. • Le scanner peut aider dans certains cas

  38. diagnostic • Argument histologique (++++++++) : Le myélogramme ou la BOM permettent de quantifier: • L’infiltrat plasmocytaire • De rechercher des atypies nucléocytoplasmiques • D’affirmer la monoclonalité de l’infiltrat

  39. pronostic • Le pronostic est mauvais, c’est une maladie constamment mortelle Traitement • Chimiothérapie, intensification, biphosphonate, chirurgie…

  40. Les métastases osseuses • définition : il s’agit de localisation osseuse de cellules tumorales à distance d’une tumeur maligne primitive reproduisant les caractéristiques morphologiques et biologiques de la tumeur initiale • Épidémiologie : • fréquentes chez l’adulte • Le cancer ostéophiles sont: TR STP

  41. Les métastases osseuses: circonstances de découverte • Au cours d’un bilan d’extension d’un cancer • Chez un sujet ayant un antécédent de cancer • En l’absence de notion de cancer

  42. diagnostic • Argument Clinique: • Altération de l’état général • Douleurs osseuses plurifocales, intenses, inflammatoire • Trouble neurologique : compression radiculaire, médullaire, signes d’hyper calcémie • Éléments orientant vers un cancer primitif à l’interrogatoire • Argument biologique : • présence d’un syndrome inflammatoire • anomalie de l’hémogramme • perturbations du métabolisme osseux • augmentation d’un marqueur biologique des cancers

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