جذام

1. جذام

2. جذام : • جذام يك بيماري مزمن سيستميك است كه توسط مايكوباكتريوم لپرا، بوجود مي آيد و با ضايعات گرانولوماتوز در پوست، اعصاب محيطي و غشاهاي مخاطي همراه است. • نام ديگر اين بيماري « هانسن » مي باشد. • دو پيك سني براي اين بيماري وجود دارد. اولين پيك در سنين 14-10 سالگي و دومين پيك در سنين 45-35 سالگي مي باشد.

3. سير طبيعي • دوره نهفتگي، در نوع لپروماتو، طولاني تر از توبركولوئيد است. بيماري، پس از طي دوره نهفتگي به يكي از اشكال لپروماتو (LL)، توبركولوئيد (TT) (Tuberculoid)، بينابيني (BB)، بينابيني توبركولوئيد (BT)، بينابيني لپروماتو (BL) و نامشخص (Indeterminate) تظاهر نموده و در صورتيكه درمان نشود هريك از اين حالات، با سير جداگانه اي ادامه خواهد يافت. • با درمان زودرس بيماري، پيش آگهي، بسيار مطلوب است، به طوري كه مرگ ناشي از آن حتي در نوع لپروماتو، بسيار نادر بوده در اثر آميلوئيدوز ثانويه، حادث مي‌گردد .

4. سير طبيعي • راه ورود عامل جذام به بدن دقيقا مشخص نمي‌باشد. • دوره نهفتگي آن در محدوده 9 ماه تا 20 سال است و به طور متوسط براي جذام توبركولوئيد 4 سال و براي جذام لپروماتوز حدود 8 سال مي‌باشد. • بيماري به ندرت در اطفال، كمتر از سه ساله، يافت مي‌شود ولي با اين وجود، حدود بيش از 50 مورد آن در كودكان زير يك‌سال گزارش گرديده به طوري كه كم سن ترين آنها 5/2 ماهه بوده است.

5. پاتوژنز : • در جذام لپروماتو، سطح ايمني سلولي كم مي باشد بنابراين تكثير باسيل و تجمع آن در بافتهاي آلوده انجام مي شود ولي تخريب عصبي به كندي صورت مي گيرد. • در جذام توبركلوئيد، سطح ايمني سلولي بالاست و عفونت به يك يا دو منطقه پوست و اعصاب محيطي محدود مي شود ولي تخريب عصبي به سرعت صورت مي گيرد.

6. اپيدميولوژي : • اگر شريك جنسي فرد مبتلا به جذام باشد، احتمال بيماري وي به جذام 5% است. • اگر يكي از پدر و مادر فرد دچار جذام مولتي باسيلري باشد و درمان نگردد، احتمال ايجاد جذام در كودكان وي 60% مي باشد. • دوره كمون بيماري در جذام توبركلوئيد 5-2 سال و در نوع لپروماتو 12-8 سال است. • ترشحات بيني بيماران مبتلا به جذام لپروماتو با آلودگي زياد منبع اصلي عفونت در جامعه مي باشد.

7. وضعيت جهاني و منطقه اي بيماري • بيشترين شيوع جذام، مربوط به آسيا و آفريقا و تا حدودي آمريكاي مركزي و جنوبي و اقيانوسيه مي باشد و تخمين زده مي شود حدود 10 ميليون نفر در سطح جهان، مبتلا به اين بيماري بوده اند.

8. كاربرد وسيع داروهاي ضد جذام از سال 1991 تا 1998 باعث معالجه و بهبود بيش از 9 ميليون نفر (85%) آنان گرديده و در پايان سال 1997 از مجموع 122 كشور بومي (آندميك) جذام، قريب 90 كشور، موفق به حذف اين بيماري (موارد كمتر از يك نفر در هر ده هزار نفر جمعيت) گرديده اند.

9. وضعيت تفصيلي در 16 كشور رأس مناطق بومي جذام : • جذام به عنوان معضل بهداشت عمومي در 32 كشور باقي مانده است، ولي 16 كشور 95% بار جذام را در جهان متحمل مي شوند.

10. انتشار جغرافيايي:

11. وضعيت بيماري در ايران • براساس اعلام سازمان جهاني بهداشت، كشور ايران جزء كشورهايي است كه شيوع بيماري جذام را به كمتر از يك مورددر هر ده هزار نفر جمعيت كاهش داده و در راه حذف اين بيماري به عنوان يك معضل بهداشت عمومي، قبل از فرارسيدن سال 2000 موفق گرديده است.

12. منابع ومخازن، نحوه انتقال بيماري ودوره قابليت سرايت • انسان، تنها مخزن با اهميت جذام، مي‌باشد ولي بيماري علاوه بر انسان در آرماديلوي وحشي نيز به اثبات رسيده است.

13. راه هاي انتقال جذام ·      دستگاه تنفس ·        دستگاه گوارش ·        پوست ·        داخل رحمي (عمودي) ·        تماس با حيوانات ·        حشرات (؟) ·        خاك محيط اطراف .

14. راه هاي انتقال جذام • راه اصلي ورود باسيل، به بدن انسان مشخص نمي‌باشد ولي محتمل ترين راه، شامل دستگاه تنفس، مي‌باشد.

15. راه هاي انتقال جذام • انتقال بيماري از طريق دستگاه گوارش • از مادران آلوده، به شيرخوار آن ها • حتي مواردي از بيماري كه ناشي از تماس با سرسوزن خالكوبي • ممكن است بيماري از طريق نيش حشرات نيز انتقال يابد(ارگانيسم ها در بدن پشه خاكي و ساس هايي كه از بدن بيماران درمان نشده، تغذيه نموده اند يافت شده است )

16. 1

17. ضايعات اوليه جذام : • شايعترين و اولين علامت در جذام وجود منطقه بدون حس بر روي پوست يا يك ضايعه پوستي قابل مشاهده است. • ضايعه اوليه معمولاً بر روي صورت، سطوح اكستانسور اندامها، باسن و تنه مشاهده مي گردد. • زيربغل، كشاله ران، پوست كمر، پرينه و اسكالپ در جذام معمولاً درگير نمي شوند . • ضايعات اوليه گاهي به صورت ضعف و بي حسي ناشي از درگيري عصبي مي باشند . • در محل ضايعه رشد و عملكرد رشته هاي عصبي باقي مي ماند.

18. ضايعات تثبيت شده جذام

19. جذام توبركلوئيد : • ضايعه مشخص جذام توبركلوئيد به صورت يك پلاك واضح اريتماتو به رنگ مسي يا بنفش با حدود مشخص و فرورفتگي مركزي. سطح ضايعه خشك، بي مو، بي حس و گاهي پوسته دار است. • علائم عصبي به صورت پارستزي در اثر التهاب عصب، ايجاد مي شود. يك عصب حسي ضخيم شده، قابل لمس مي باشد. • اولين حسي كه از بين مي رود، گرما و سرماست و در ادامه لمس سطحي، درد و حس عمقي از بين خواهند رفت. • نكته : گاهي ممكن است بيماري تنها با علائم گرفتاري عصب مثلاً درد و تورم عصب و يا ضعف عضلاني، بروز كند.

20. جذام لپروماتوز : • در جذام لپروماتو اولين علامت باليني، درگيري پوستي مي باشد چراكه گرفتاري عصبي بدون علامت است. • علائم پوستي به صورت پاپول، ماكول، ارتشاح يا ندول است. • در اين نوع جذام اپيستاكسي شايع مي باشد. • حس كف دست و پاها تا مراحل آخر بيماري حفظ مي شود.

21. نكته : • ماكولها در جذام لپروماتو كوچك، متعدد و اندكي اريتماتو يا هيپوپيگمانته با كناره نامشخص و سطح براق مي باشند. • در جذام لپروماتوز ممكن است گرفتگي بيني، اپيستاكسي، ترشح بيني و ادم ساق يا مچ پا در اثر استاز و نفوذپذيري مويرگها، رخ دهند. • در جذام لپروماتوز، ندولها روي لب، كام و زبان ايجاد مي شود

22. نكته : • تعداد ضايعات در جذام توبركلوئيد كم بوده و اكثراً يك ضايعه منفرد است. • علايم باليني وجود بيماري فقط در اعصاب و پوست قابل مشاهده است . • در جذام لپروماتو رشد مو و حس به صورت اوليه در ضايعات از بين مي رود. • طولاني ترين رشته هاي عصبي حسي محيطي در ابتدا گرفتار مي شوند كه سبب كرختي و بي حسي سطوح پشتي دست و پا مي گردند. • در جذام LL ترتيب از بين رفتن حس به اين صورت مي باشد : سطوح پشتي دستها و پاها، سطوح اكستانسور اندامها و تنه

23. نكته : • در جذام لپروماتوز در صورت عدم درمان شاهد عمیق تر شدن چینهای پیشانی (صورت شیر مانند)، باریک شدگی یا ریزش مژه ها و ابروها ، ضخیم شدگی لبولهای گوش، تغییر شکل بینی و فرورفتگي بینی به دنبال پرفوراسیون سپتوم آن خواهیم بود. • درگیری چشمی در LL به صورت کراتیت و ایریدوسیکلیت است. • در LL آتروفی بیضه ها و ژنیکوماستی و کاهش فعالیت جنسی در مردان دیده می شود

24. جذام منتشر خالص (Pure diffuse type) • در اين نوع جذام بیماران در آغاز متوجه اختلال حسی دست و پا شده و این مسأله با از دست رفتن تدریجی ابروها، مژه ها و موی بدن همراه می گردد. پوست تمامی بدن به صورت گسترده ضخیم شده و مانند اسکلرودرما نمایی سفت و صاف به خود می گیرد. ممکن است ریزش موی سر، درگیری بینی و لارنکس و تلانژکتازی های منتشر ایجاد گردد. • نکته : در جذام لپروماتوز منتشر خالص ندول و پلاکهای پوستی ایجاد نمی شوند. • نکته : در این نوع جذام یک نوع واکنش اختصاصی به نام پدیده لوسیو دیده می شود.

25. جذام بینابینی : • در جذام بینابینی تعداد ضایعات پوستی مابین دو نوع جذام توبرکلوئید و لپروماتو می باشد. پلاکهایی با نمای punched-out مشخصه قسمت وسط این طیف هستند. • در انتهای توبرکلوئید طیف، تعداد ضایعات کمتر، خشک تر، تعریق کمتر و کاهش حس بیشتر و موی بیشتری از دست می دهند و نیز در اسمیر ضایعات تعداد باسیل کمتری یافت می شود. • نکته : در انتهای لپروماتوی طیف بیماری، تظاهرات بالینی برعکس می شود و یک عصب یا تعدادی از اعصاب ضخیم شده و عملکرد طبیعی خود را ازدست می دهند. • نکته : علایم عصبی حدود 8 سال زودتر از علایم پوستی در جذام بینابینی دیده می شوند. • نکته : در جذام بینابینی فقط درگیری پوست و اعصاب، علایم بالینی ایجاد می کنند ووجود باسیل در سایر بافتها بدون علامت است. • نکته : بدون درمان جذام بینابینی به نوع لپروماتو تبدیل می گردد.

26. جذام نوریتیک خالص : • ضخیم شدن غیر قرینه تنه اعصاب محیطی بدون ضایعات پوستی قابل مشاهده را جذام نوریتیک خالص گویند.

27. واکنشهای جذام : • واکنش نوع I :واکنش نوع I (واکنش معکوس) در جذام بینابینی دیده می شود و با نوریت حاد و ضایعات التهابی حاد پوست تظاهر می یابد. • در واکنش نوع I، تظاهرات عصبی به صورت دردناک شدن اعصاب و اختلال حسی و حرکتی • تظاهرات پوستی به صورت ادم واریتم و گاه پوسته ریزی و زخمی شدن ضایعات قبلی و گاهی ایجاد ضایعات پوستی جدید و ادم صورت و دستها و پاهاست. • نکته : در واکنش نوع I، علایم عمومی مثل تب و لرز معمولاً وجود ندارند. • نکته : واکنش نوع I پس از شروع درمان جذام و دردوره نفاس بیشتر مشاهده می شود.

28. واکنش نوع II اریتم ندوزوم لپروزوم (ENL): • در جذام لپرماتو و بینابینی لپرماتو اتفاق می افتد. • به صورت خودبخود (جذام Roseolar) یا در هنگام درمان رخ می دهد. درزمان مصرف داپسون در 50% بیماران لپروماتو واکنش ENL رخ می دهد. • نکته : واکنش نوع II در حاملگی شدیدتر است. • نکته : اریتم ندوزوم لپروزوم (ENL) به صورت شایع به شکل ندولهای دردناک و قرمز روی صورت و مناطق اکستانسور دستها و پاها ایجاد می شود. • ENL یک بیماری سیستمیک است و موجب تب و بی حالی می شود و با یووئیت، نوریت، آرتریت، میوزیت، لنفادنیت و اورکیت ممکن است همراه باشد. • نکته : نوریت اعصاب محیطی و یووئیت به علت ایجاد عوارض کاتاراکت، گلوکوم، چسبندگی (Synechiae) خطرناک ترین عوارض ENL می باشند. • نکته : حاملگی و بخصوص دوره نفاس، با شروع و عود واکنشهای مربوط به جذام همراه است.

29. واکنش لوسیو : • واکنش لوسیو فقط در جذام نوع لوسیو (نوع منتشر خالص pure diffuse type) ایجاد می شود. • در واکنش لوسیو لکه های قرمز نامنظم ایجاد می شوند که یا تیره شده بهبود پیدا می کنند یا ایجاد تاول بزرگ و سپس نکروز و زخمهای عمیق دردناک می کنند. • نکته : در واکنش لوسیو، درگیری سیستمیک شدید و کشنده ایجاد می شود.

30. اختلالات عصبی : • از بین اعمال فیزیولوژیک اعصاب، بخش حسی اولین و شدیدترین قسمت گرفتار است اما بعضی اوقات تنها ضایعه حرکتی مشاهده می شود. • در تمامی موارد ضایعه شدید عصبی اختلال عملکرد اتونوم نیز دیده می شود. • اعصابی که در جریان جذام درگیر می گردند عبارتند از : 1- عصب اولنار، 2- عصب مدیان، 3- عصب پرونئال مشترک، 4- عصب تیبیال خلفی، 5- عصب فاسیال.

31. 2

32. تشخیص : • مشخصات تشخیصی جذام عبارتند از : • 1- بی حسی ضایعه پوستی در مسیر اعصاب محیطی یا در سطح پشتی دستها و پاها • 2- ضخیم شدگی اعصاب • 3- ضایعات پوستی تیپیک

33. نکته : • در صورت وجود 2 مورد از 3 مشخصه اختصاصی فوق، وجود AFB در ضایعه پوستی یا خصوصیات بافت شناسی جذام، تشخیص جذام گذاشته می شود. • اسمیرهای پوستی تنها باکتریهایی را که غلظت بیشتر از 4% در بافت دارند، را نشان می دهد بنابراین آزمون تشخیصی مناسبی نمی باشد. • پس از درمان، باسیلها در ضایعات BB پس از چند ماه و در ضایعات LL پس از چند سال از بین می روند. • بیوپسی پوست باید از تمام لایه های درم، صورت بگیرد.

34. تست هاي تشخيصي جزام • تست لپرومین : • یک تست غیر اختصاصی است که در TT به شدت مثبت و در BL، BB و LL منفی در BT مثبت ضعیف و در جذام نامشخص غیر قابل پیش بینی است. • نکته : واکنش فرناندز 48 ساعت بعد از تزریق اینترادرمال لپرومین بررسی می شود و نشانه حساسیت تأخیری به اجزای محلول لپرومین است. • نکته : واکنش میتسودا 4-3 هفته بعد از تزریق بررسی می شود و نشانه پاسخ گرنولوماتوز به ماده غیرمحلول آنتی ژن است. • نکته : واکنش فرناندز و میتسودا هیچکدام برای جذام اختصاصی نیستند. • نکته : نزدیکان فرد بیمار پرباسیل، اگر دارای تستهای لپرومین منفی باشند، در معرض خطر بیشتری جهت ابتلا به بیماری می باشند.

35. 3

36. درمان : • درمان جذام به کمک یک رژیم چند دارویی (ریفامپین، داپسون و کلوفازمین) صورت می گیرد (داروهای خط اول). • بیماران کم باسیل یک ترکیب 2 دارویی را به مدت 6 ماه و بیماران پرباسیل یک ترکیب سه دارویی را به مدت حداقل 2 سال دریافت می کنند.

37. نکته : • کلوفازمین دارای خاصیت ضد التهابی است و در کنترل واکنش ENL سودمند است. مهمترین عارضه جانبی این دارو تغییر رنگ پوست از قرمز تا بنفش پررنگ می باشد. • بدون درمان جذام بینابینی به نوع لپرماتو تبدیل می گردد. • ریفامپین برای باسیل جذام باکتریسید بوده و هیچگاه نباید به تنهایی داده شود زیرا در برابر آن مقاومت ایجاد می شود.

38. نکته : • در صورت افزایش موقت ترانس آمینازهای کبد به دنبال مصرف ریفامپین، نیازی به قطع دارو نیست. • در دوزهای معمولی داپسون گاهی همولیز خفیف، آنمی و یا سایکوز مشاهده می شود. • سندرم داپسون (DDS) که گاهاً در جذام مشاهده می شود با علایم درماتیت اکسفولیاتیو همراه با لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی، هپاتیت و تب ظاهر شده و می تواند کشنده باشد.

39. نکته : • سندرم DDS 6 هفته پس از آغاز درمان با داپسون ظاهر می شود. • افلوکساسین، مینوسیکلین و کلاریترومایسین در زمان حال داروهای خط دوم به حساب می آیند. • جهت کنترل واکنشهای جذام بیماران کم باسیل به 2 سال و بیماران پرباسیل به 5 سال کنترل پس از درمان نیاز دارند.

40. نکته : • درمان واکنش نوع I شدید یا همراه نوریت پردنیزولون است. در غیر این صورت درمان آن استراحت و داروهای مسکن و ضد التهابی ساده است. • درمان ENL به کمک استراحت وداروهای مسکن آغاز می گردد. در ENL متوسط و شدید کورتیکواستروئید و تالیدومید به کار برده می شود. مصرف تالیدومید در سنین باروری کنتراندیکه است. کلوفازمین اثرات ضد التهابی خوبی در درمان ENL دارد. • بیشترین دوره ایجاد واکنشهای معکوس جذام (نوع I) در 6 ماهه اول درمان است. • در مواجهه با یک بیمار جذامی توصیه به جلوگیری از زخم شدن کف پا از اولویت بیشتری برخوردار است. • علت اصلی ناتوانی و نقص عضو در یک بیمار جذامی عوارض ضایعات عصبی است.

41. نکته : در موقع ایجاد زخم پا در یک بیمار جذامی استفاده از باندو پانسمان در داخل کفش ممنوع است. • نکته : اندیکاسیونهای عمل جراحی در بیماران جذامی عبارتند از : 1- کوتاه شدگی عضلات دست و پا 2- افتادگی پا 3- انتروپیون 4- اکتروپیون 5- افتادگی پلکها

42. پايان