1 / 24

Diagnostyka żółtaczek

Diagnostyka żółtaczek. Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników żółciowych we krwi . Warunkiem powstania żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy.

chiku
Download Presentation

Diagnostyka żółtaczek

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Diagnostyka żółtaczek

  2. Terminem żółtaczka określamy żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek oczu, związane ze wzrostem zwartości barwników żółciowych we krwi. • Warunkiem powstania żółtaczki jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy. • Prawidłowy poziom bilirubiny w surowicy krwi waha się od 0,3-1,0 mg/dL, z czego blisko 90% to bilirubina związana.

  3. Bilirubina powstaje w układzie siateczkowo-śródbłonkowym wątroby, śledziony i szpiku kostnego jako produkt katabolizmu: • hemoglobiny ze starzejących się erytrocytów 80-85% • związków zawierajacych inne połączenia hemowe /mioglobina, cytochromy głównie cP-450, inne enzymy zawierające hem/ • hemoglobiny pochodzącej z nieefektywnej erytropoezy/dojrzewające erytrocyty/

  4. USŚ Szpik kostny rozpad krwinek czerwonych nieefektywna erytropoeza 80-85% 15-20% Wątroba Globina przemiana hemu i jej produktów Oksygenaza hemowa Reduktaza biliwerdyny wątroba Transferaza glukuronidu bilirubiny -UDPG jelito

  5. Wątroba odgrywa kluczową rolę w metabolizmie blilirubiny. Wyróżniamy trzy etapy wątrobowego metabolizmu bilirubiny: • wychwyt bilirubiny • procesy sprzęgania z kwasem glukuronowym i siarkowym • wydalanie sprzężonej bilirubiny do żółci

  6. Podział żółtaczek • Żółtaczki przedwątrobowe, czyli hemolityczne • Żółtaczki wewnątrzwątrobowe, czyli miąższowe będące następstwem uszkodzenia komórki wątrobowej • Żółtaczki pozawątrobowe, czyli mechaniczne będące następstwem utrudnienia lub uniemożliwienia odpływu żółci z dróg żółciowych

  7. Żółtaczka hemolityczna • Anomalie budowy erytrocytów • defekty błonowe /sferocytoza/, enzymopatie, hemoglobinopatie, talasemie • Pozakrwinkowe przyczyny hemolizy • immunologiczne /auto-, izoprzeciwciała/ • chemiczne /zatrucie Pb, Cu, leki/ • mechaniczne /protezy zastawkowe/ • zakażenia /posocznice bakteryjne/ • hipersplenizm, zaburzenia metaboliczne /mocznica/

  8. Rozpoznanie • wywiad rodzinny, leki, związki chemiczne • osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego • prawidłowe zabarwienie moczu, ciemne stolce, słomkowożółte zabarwienie skóry • przewaga bilirubiny pośredniej /niezwiązanej/ • tachykardia, hipersplenizm • niedokrwistość, retikulocytoza • wyrażny wzrost LDH, nieznaczny wzrost aminotransferaz • brak serologicznych markerów zakażeń wirusowych

  9. Żółtaczka miąższowa • Infekcyjna • wirusowe: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, CMV, EBV • bakteryjne: choroba Weila -Leptospira icterohaemorrhagica, cholangiohepatitis -Enterobacteriacae, Enterococci, Bacteroides, Clostridium sp., posocznica • Toksyczna • Alkohol • leki- cytostatyki, paracetamol, statyny, hormony płciowe • związki chemiczne- czterochlorek węgla • grzyby- muchomor sromotnikowy- Amannita phalloides

  10. Metaboliczna • choroba Wilsona- zaburzenia gospodarki Cu • hemochromatoza- zaburzenia gospodarki Fe • niedobór alfa-1 antytrypsyny • Autoimmunologiczna /AIH/ • AIH typu I, IIa, IIb, III • marskość żółciowa pierwotna /PBC/ • podostre stwardniające zapalenie dróg żółciowych /PSC/

  11. Rozpoznanie • wywiad - zabiegi operacyjne, przetoczenia krwi, narkotyki iv., alkohol, leki, związki chemiczne • ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca • objawy skórne / pajączki naczyniowe, rumień dłoniowy, skaza małopłytkowa/ • powiększenie wątroby i śledziony • przewaga bilirubiny bezpośredniej /związanej/ • znaczny wzrost poziomu aminotransferaz ALAT, ASPAT, w surowicy krwi, mniej wyraźny FA, GGTP • leukopenia i trombocytopenia /hipersplenizm/ • spadek albumin, wzrost gammaglobulin

  12. obecność serologicznych markerów zakażenia HAV, HBV, HCV, HDV,CMV, EBV • obecne autoprzeciwciała ANA, AMA, ANCA, LKM, SLA • zmniejszenie poziomu ceruloplazminy, wysokie stężenie miedzi, widoczny w rogówce oka pierścień Kaysera-Fleischera, obecność mutacji genu ATP7B na chromosomie 13 • obecność mutacji genu HFE (H63D, C282Y). • wzrost urobilinogenu w moczu, bilirubinuria • USG

  13. Żółtaczkamechaniczna • zamknięcie światła dróg żółciowych od wewnątrz • kamica żółciowa, zwężenia pooperacyjne, pozapalne, • pierwotne nowotwory przewodu żółciowego wspólnego, • rak brodawki Vatera, pasożyty -glista ludzka, skurcz czynnościowy mm. gładkich dróg żółciowych • ucisk dróg żółciowych od zewnątrz • rak głowy trzustki, zapalny obrzęk głowy trzustki, • powiększone węzły chłonne wnęki wątroby /rak żołądka, trzustki, pęcherzyka żółciowego, jelita grubego/

  14. Rozpoznanie • wywiad - objawy kolki żółciowej, świąd skóry, zmniejszenie masy ciała • ciemne zabarwienie moczu, odbarwienie stolca • powiększenie pęcherzyka żółciowego, objaw Courvoisiera, objaw Chełmońskiego, wątroba powiększona, twarda, o nierównym brzegu • przewaga bilirubiny bezpośredniej / związanej / • znaczny wzrost GGTP, FA, niewielki ALAT, ASPAT • leukocytoza, wzrost OB, niedokrwistość • brak serologicznych markerów zakażenia wzw

  15. USG jamy brzusznej - obecność poszerzonych dróg żółciowych • CT • CholangioNMR • ERCP - endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna • PTC - cholangiografia przezskórna • Laparoskopia • Laparotomia

  16. Cholestaza wewnątrzwątrobowa • uszkodzenie bieguna żółciowego hepatocytów oraz zaburzonego transportu żółci w kanalikach żółciowych • wirusowe zapalenie wątroby • cholestaza polekowa (promazyna, tyreostatyki, ajmalina i jej pochodne, preparaty złota, hormony płciowe) • cholestaza ciężarnych • PBC • dominuje świąd skóry • biochemiczne wskaźniki cholestazy • USG- brak poszerzenia dróg żółciowych

  17. Żółtaczki uwarunkowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi hepatocytów • Zespół Gilberta (icterusiuvenilisMeulengrachta) • zaburzenia sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym - niedobór transferazy UDPG • rodzinny charakter, przewaga bilirubiny pośredniej, prawidłowe poziomy enzymów wątrobowych, brak cech hemolizy, stężenie bilirubiny rzadko przekracza 5mg/dl • Zespół Crigler-Najjara • defekt przemiany bilirubiny związany z niedoborem transferazy UDPG • typ I-dzieci umierają w pierwszych 2 latach życia • typ II-prawidłowe poziomy enzymów,<20mg/dl bilirubiny, • przewaga bilirubiny pośredniej

  18. Zespół Dubina-Johnsona • zaburzenie wydzielania związanej bilirubiny na biegunie żółciowym hepatocytów • charakter rodzinny, przewaga bilirubiny bezpośredniej, bilinubinuria, obecność w hepatocytach barwnika melaninopodobnego, bez dolegliwości subiektywnych • Zespół Rotora • odmiana zespołu Dubina-Johnsona, nieobecność złogów barwnika w hepatocytach • Żółtaczka fizjologiczna noworodków • niedojrzałość enzymatyczna ergastoplazmy hepatocytów -niedobór transferazy UDPG

  19. Przewaga bilirubiny niezwiązanej • Zwiększona produkcja • Hemoliza wewnątrz- i zewnątrznaczyniowa • Nieefektywna erytropoeza • Zaburzenia wychwytu przez hepatocyty • Posocznica, leki, długotrwały głód, nadczynność tarczycy • Zaburzenia sprzęgania bilirubiny • Zespół Gilberta, Crigler-Najjara, żółtaczka noworodków

  20. Poziom aminotransferaz Markery serologiczne

  21. OPIS PRZYPADKU

  22. Chory lat 79, zgłosił się do IP z powodu: • zażółcenia skóry i twardówek oczu, oddawania ciemnego moczu i odbarwienia stolca, • zażółcenie, wg słów pacjenta narasta od kilku dni, innych dolegliwości nie podaje • przed ok. tygodniem krótkotrwała biegunka (2-3 dni) z pobolewaniem brzucha, Z wywiadu zebranego od pacjenta- dotychczas zdrowy, bez chorób współistniejących; pobyty w szpitalu, zabiegi operacyjne neguje. Leków przewlekle nie przyjmuje, alkoholu nie spożywa. Przed ponad 20 laty żółtaczka?,-brak dokumentacji medycznej

  23. Chory przyjęty do oddziału w stanie dobrym, bez dolegliwości, z odchyleń w badaniu przedmiotowym obecne: • intensywne zażółcenie skóry i twardówek oczu, • powiększona wątroba, wystająca 2cm poniżej łuku żebrowego, miękka, bolesna przy badaniu, • dodatni objaw Chełmońskiego W wykonanych badaniach laboratoryjnych: Bilirubina całk-21,01 mg/dl, bilir. bezp.-18,4mg/dl, ALT-329 U/l, AST-302 U/l, GGT-1167 U/l, ALP-1713 U/l, CRP-86,25 mg/dl, Lipaza-12 U/l, HbsAg (-), Anty-HBcTotal (+), anty-HCV (-) WBC-8700/µl

  24. WUSG j. brzusznej: wyraźnie poszerzone drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, poszerzony do 16mm PŻW, pęcherzyk żółciowy duży, z obecną w świetle zagęszczoną żółcią oraz licznymi złogami Rozpoznanie: Zapalenie pęcherzyka żółciowego. Żółtaczka mechaniczna. Chory przesłany do oddziału chirurgicznego celem dalszego leczenia.

More Related