KONJENİTAL BOYUN KİTLELERİ

1. KONJENİTAL BOYUN KİTLELERİ Dr. SÜLEYMAN YILMAZ

2. Konjenital boyun kitleleri doğumda mevcut olup doğumda veya daha ileri yaşlarda görülürler. Çocuklarda benign inflamatuar lenfadenopatiler hariç tutulduğunda en sık boyunda kitle sebebidirler.

3. EKTOPİK TİROİD: Tiroid bezinin oluşması embriyonel hayatın 17. gününde dil kökünde endodermal bir hücre çoğalması olarak başlar. Bu hücre çoğalması farinksin önünde aşağı uzanan bir kanal halini alır. Bu kanala tiroglossal duktus denir.Tiroglossal duktus aşağı doğru uzanamayıp daha yukarıda gelişimini tamamlarsa ektopik tiroid dokusu oluşur. Duktusun seyri boyunca olabilir en sık bulunduğu yer % 90 oranla lingual tiroidtir.

4. Şekil 1: Ektopik tiroid(3) Şekil 2: Ektopik tiroid(4) Axial BT’de hiyoid kemiği destrükte edip etraf dokulara uzanım gösteren ektopik tiroid kitlesi izlenmektedir.

5. TİROGLOSSAL DUKTUS KİSTİ (TDK) Tiroglossal duktus gelişim sürecinde hyoid kemik korpusunun içinde kalır. Tiroid normal yerinde oluştuktan sonra tiroglossal duktus kaybolmayıp kistik bir hal alırsa buna tiroglossal duktus kisti denir. Boyun orta hattındaki konjenital kitleler içinde en sık görülenidir. Bu kistler en sık 2-10 yaş arasında, tiroglossal duktus boyunca görülebilir dilin dışarı çıkarılması veya yutkunma ile yukarı doğru hareket ederler.

6. Şekil 3:Tiroglossal dukt kisti(5) Tiroglossal kist spontan veya cerrahi olarak dışa açılırsa tiroglossal fistül denir. Nadiren de olsa TDK hastanın fonksiyone olan tek tiroid dokusunu içerebilir ve bu nedenle normal tiroid dokusunun varlığını göstermek için preoperatif USG veya sintigrafi istenmelidir.

7. Şekil 4:Tiroglossal dukt kisti(6) • Tiroglossal kist ağrısız mobil yumuşak bir kitledir.İnfekte olduğunda ağrı ciltte hiperemi ve odinofaji gelişir.Tedavi cerrahidir. (SİSTRUNK) Kist infekte ise önce bu tedavi edilmelidir.

8. Şekil 5:Tiroglossal duktus kisti(7) Şekil 6:Tiroglossal duktus kisti(8)

9. Şekil 7:Tiroglossal duktus kisti(9) Şekil 8:Tiroglossal duktus kisti(10)

10. Şekil 9:Enfekte tiroglossal duktus kisti(11) Şekil 10:Tiroglossal duktus kisti BT görüntüsü(12)

11. DERMOİD KİST Dermoid kistler boyunda epidermoid kist, gerçek dermoid kist ve teratoid kist olmak üzere üç şekilde bulunur. Epidermoid kist squamöz epitelle sarılı deri ekleri bulunmayan kisttir. En sık görülen tip budur. Gerçek dermoid kist squamöz epitelle sarılı deri ekleri (kıl, kıl folikülü, sebase gland, ter bezleri) içeren kisttir. Teratoid kist ise tırnak, diş, gland gibi her üç germinal tabakanın eklerini içerebilir.

12. Şekil 11: Dermoid kist(13) Şekil 12: Dermoid kist(14)

13. Şekil 13: Dermoid kist(15)

14. Şekil 14: Dermoid kist(16) Submental bölgeden suprasternal çentiğe kadar orta hatta herhangi bir seviyede olabilir. Orta hat dermoid kistlerinin TDK lerden ayırdetmek zor olabilir. Dermoid kistler daha yüzeyeldir, yutkunma ve dil hareketleri ile yukarı hareket etmezler, ayrıca içi sebase materyal ile doludur.Tedavisi yine cerrahi eksizyondur

15. TİMİK KİST Timüs üçüncü ve dördüncü brankial keselerin aşağı doğru uzanarak orta hatta birleşmesi sonucu oluşur.Bu aşağı inme sırasında oluşan duktusa timofaringeal duktus denir.Ancak duktus persistans gösterip ve kistik bir hal alırsa timik kist gelişir.Timik kist SKM önünde yada supraklaviküler bölgede görülen ön mediastene doğru uzanan kitle şeklinde belirirler.Tedavi cerrahi eksizyondur. Cerrahi göğüs cerrahları ile beraber yapılır.

16. Şekil 15:Toraks BT timik kist Şekil 16:PA grafi

17. TERATOM Her üç germinal tabakayıda içeren lezyonlardır.Genellikle doğumda mevcuttur.1 yaş sonrası görülmeleri seyrek.Maternal hidramnios predispozandır. Teşhiste radyoloji önemlidir.Kalsifikasyonlar ve dental elementler görülebilir.Trakea ösefagus itilmiş olabilir.Tedavi cerrahi eksizyondur.

18. Şekil 17:Teratom(17) Şekil 18:Postop (17)

19. HEMANJİYOMA Hemanjiom çocuklarda en sık görülen baş boyun tümörüdür.% 95 ‘i doğumdan sonra ilk 6 ayda ortaya çıkar.Ciltte mukozal yüzeylerde görülebilmesine karşın derin dokularıda tutabilir.Klinik olarak diffüz cilt lezyonu oral kavite farinks parotis veya boyunda kistik kitle tarzındadır.Derin dokularda yerleşim gösterdiğinde ciltte mavimsi renk değişikliği yapan ağlama ile boyutları değişebilen bir kitle yapar.

20. Şekil 19:Hemanjiyoma(18) Şekil 20:Hemanjiyoma(19) Hemanjiyomalar genellikle ilk bir yıl içinde hızlı büyüme gösterip daha sonra spontan kaybolabilirler. Bu nedenle tedavide takip önerilir. Ancak yaklaşık % 3-5’inde hastanın solunumunu, beslenmesini engelleyecek kadar büyüme yapabilirler, ayrıca trombositopeni veya kalp yetmezliğine neden olabilirler. Böyle vakalara agresif yaklaşmak gerekir ve trakeotomi, acil eksizyon, lazerle ablasyon veya kortikosteroid tedavisi yapılabilir.Yine tam olarak kaybolmayan hemanjiyomalar kozmetik nedenlerle eksize edilebilirler.

21. Şekil 21:Hemanjiyoma(20) Şekil 22:Hemanjiyoma(21)

22. LENFANJİOM Lenfanjiyomalar lenfatik sistemin konjenital malformasyonudur. 3 grup lenfanjiom vardır. Lenfanjioma simplex:İnce duvarlı kapiller genişlemeler vardır. Kavernöz lenfanjiom:Daha geniş lenfatik damarlardan oluşur. Kistik higroma birkaç milimetreden kafa tabanına ve mediastene uzanabilen kistlerdir. Yaklaşık %60-70 doğumda mevcuttur.Lenfanjioma simplex ve kavernöz hemanjiomlar dudaklar, dil, dil kökü, yanakta soluk, yumuşak, fluktuan lezyonlar olarak görülür. Kistik higroma %80-90 boyunda görülür. Kistik higroma boyunda en çok posterior üçgende görülür.

23. şekil 23,24:Lenfanjiom (22,23)

24. Şekil 25,26: Kistik Higroma(24,25) • Kistik higroma boyunda yumuşak ağrısız mobil bir kitle olarak görülür.Bazen çok geniş olursa veya anterior üçgende olursa faringeal kompresyon yada havayolu obstruksiyonu yapabilir.Kistik higroma seyrek olarak regrese olduğundan cerrahi eksizyon gerektirir.

25. Brankiyal Yarık Anomalileri: Brankiyal yapılar embriyonel hayatın 3-7. haftaları arasında gelişen mezodermal arklar bunları dıştan ayıran yarıklar ve içten ayıran keselerden oluşur.Brankiyal yarık ve keseler gelişim süresince birbirine yaklaşırlar ancak bağlantı oluşmaz.

26. Birinci brankiyal yarıktan dış kulak yolu oluşurken diğer brankiyal yarıklar ortadan kalkarlar.Brankiyal keselerden birincisi tuba östaki ve orta kulak boşluğunu oluşturur.2. brankiyal kese fossa tonsillarisi 3.-4.brankiyal keseler paratiroid ve timüsü oluşturur.Gelişim sırasında 2. brankiyal ark hızlı gelişim göstererek 2.,3.,4. brankiyal yarıkları örter.Böylece brankiyal yarıklar geçici bir boşluk olurlar ve sonra kapanırlar.Bu boşluklar ortadan kalkmazsa brankiyal kist olarak karşımıza çıkarlar.

27. 1.Brankiyal Yarık Kistleri:İki tipe ayrılırlar tip 1 de lezyon preaurikuler bölgededir.Kist sinüs veya DKY’ye açılan fistül şeklinde olabilir.Yerleşimleri DKY’na paralel ve fasial sinirin lateralindedir.En sık semptom kulak önünde şişlik ve infeksiyona bağlı olarak sinüs ağzından akıntıdır.Tedavisi kist veya sinüs traktının eksizyonudur.

28. Şekil 27: Enfekte preaurikülar sinüs(26) Şekil 28: Enfekte preaurikülar kist(27)

29. Tip 2 de lezyon mandibula köşesine yakındır.Parotis beziyle yakından ilgilidir ve fasiyal sinirin lateralinde, medialinde veya dallarının arasında traktusu olabilir. Traktusun eksizyonu süperfisyal parotidektomi gerektirir.

30. 2.Brankiyal Yarık Kisti: En sık görülen brankiyal anomalidir.SKM kasın ön kenarı boyunca yerleşebilir.Traktus 9 ve 10. kranyal sinirlerin yakınında yukarı doğru uzanarak internal ve ekst.karotis a.arasından mediale döner. En sık fossa tonsillarise açılsada nazofarinks veya hipofarinkse de olabilir.

31. Şekil 29,30:Brankiyal Kist (28,29) • Kist yumuşak, ağrısız, mobil ve değişen boyutlardadır.Genellikle 2.-4. dekatta çıkar.ÜSYE ile büyüyebilir.Kitlenin büyüklüğüne bağlı dispne, disfaji, disfoni oluşabilir.Teşhis klinik ve radyolojik tetkikler ile konur.Tedavi kist sinüs ve traktusun eksizyonudur.

32. 3.Brankiyal Yarık Kisti: Nadirdir.SKM ön kenarındadır.Sinüs traktı C.C.A. Lateralinde 12. kraniyal sinirin üstünde ve 11.kraniyal sinirin altında olarak ilerler.Sonra tirohiyoid membran seviyesinde sinüs piriformise açılır.

33. Şekil 31:Brankiyal Sinüs Şekil(30) Şekil 32: Enfekte Brankiyal Sinüs(31)

34. Şekil 33: Brankiyal Kist( MR)(32) Şekil 34: Brankiyal Kist (CT)(33)

35. Şekil 35: Brankiyal Kist(koronal MR)(34) Şekil 36: Brankiyal Kist(Sagittal MR)(35)

36. Şekil 37: Brankiyal Kist Eksizyonu(36)

37. LARİNGOSEL Laringosel ventrikül ve sakkülün anormal genişlemesidir. Eksternal laringosel tirohiyoid membrandan dişarı doğru uzanır ve boyunda kitle olarak görülebilir. İntralaringeal basınç artışı kitlenin daha büyümesine yol açar. Laringosel enfekte olarak laringopiyosele dönüşebilir. Kesin tedavisi olan cerrahiden önce laringoskopi yapılarak internal komponentinin varlığı ekarte edilmelidir.

38. Şekil 38: Laringosel(37) Üç çeşit laringosel vardır. İnternal laringosel larinks içindedir ve tirohiyoid membranı geçmez. Eksternal laringosel membranı geçer, membranın dışındaki kısmı dilatedir; membranla kaplı kısmı ventrikül ile temas halindedir ve dilate değildir. Mikst tipte ise her iki segmentte dilatedir.

39. Şekil 39: Supraglottik bölgede bilateral içi sıvı dolu internal laringoselin BT görüntüsü(38)

40. Şekil 40: Mikst tip laringoselin Şekil 41:Koronal görüntüsü(40) kontraslı Aksiyel BT görüntüsü(39)

41. Konjenital müsküler tortikollis doğumda veya hemen sonrasında ortaya çıkar.SKM içinde fibroz ve kontraksiyon ile kas liflerinin kısalması sebebiyle gelişir.Etiolojide doğum trauması, SKM kasının dolaşım bozukluğu ve kas içine kanama olabilir.Kas içinde hassas olmayan kitle palpe edilir.Tedavi pasif germe egzersizleridir.Başarısız kalırsa cerrahi uygulanır.SKM sternal ve klaviküler tendonları kesilir ve parsiyel eksize edilir. Şekil 42: Tortikollis(41)

42. KAYNAKLAR • Alper-Myers-Eibling Kulak Burun Boğazda Semptomdan Tanıya Tanıdan Tedaviye Algoritmik Yaklaşım • Nihat çakır. Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi. • http://mentor.wnmeds.ac.nz/groups/rmo/.../ectopic_thyroid.html • http://www.amersham-health.com/medcyclopaedia/Volume%20VI%202/ECTOPIC%20THYROID.asp# • http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=231471202 • http://www.childrensspecialists.com/documents/Parent_Guide/Otolaryngology/tdc.pdf • http://www.dspgs.net/down3_5.htm • http://www.ghorayeb.com/Thyroglossal.html • http://www.ghorayeb.com/Thyroglossal.html • http://www.dental.mu.edu/oralpath/lesions/thyroglossal/thyroglossal.htm • http://www.ghorayeb.com/Thyroglossal.html • http://www.ghorayeb.com/Thyroglossal.html • http://www.ghorayeb.com/DermoidCyst.html • http://www.ghorayeb.com/DermoidCyst.html

43. 15. http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=-1291269711 16. http://www.infocompu.com/adolfo_arthur/q_dermoides.htm 17. www.sickkids .on.ca//… //tera.asp 18. http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/indexDisplay.cfm?ImageID=-546065032 19. http://chicpea73.tripod.com/ ourfamilywebsite/id15.html 20.http://www.pediatricsurgery.net/Art_gal/hemangioma0005.htm 21.http://bms.brown.edu/pedisurg/Brown/IBImages/SkinST/Hemangioma_neck.htm 22.www.mf.uni-lj.si/.../ slo/bp/glav_in_vr-jezi.html 23.www.roncevic.co.yu/ fig16a.htm 24. www.fammed.washington.edu/network/sfm/NewbornExam/Newbornexam.htm 25. http://info.med.yale.edu/pediat/pedres/syndrome/week29.html 26. http://www.dspgs.net/down3_5.htm 27. http://www.ghorayeb.com/PreAuricularCyst.html 28. http://www.ghorayeb.com/BranchialCleft.html 29. http://prosites-otohouston.homestead.com/BranchialCleft2.html 30.http://www.gfmer.ch/Genetic_diseases/Developmental_genetic_diseases/branchial_cleft_sinus.htm

44. 31. http://www.dspgs.net/down3_5.htm 32. http://prosites-otohouston.homestead.com/BranchialCleft2.html 33. http://www.ghorayeb.com/BranchialCleft.html 34. http://prosites-otohouston.homestead.com/BranchialCleft2.html 35. http://prosites-otohouston.homestead.com/BranchialCleft2.html 36. http://prosites-otohouston.homestead.com/BranchialCleft2.html 37.www.otohns.net/images/ 00015106bl_laryngoceles.jpg 38.http://www.amershamhealth.com/medcyclopaedia/Volume%20VI%202/LARYNGOCELE.asp 39.http://www.amershamhealth.com/medcyclopaedia/Volume%20VI%202/LARYNGOCELE.asp 40.http://www.amershamhealth.com/medcyclopaedia/Volume%20VI%202/LARYNGOCELE.asp 41. www.iol.ie/~rcsiorth/journal/volume2/june/a17.htm

45. TEŞEKKÜRLER