1 / 21

Choroby jater

Choroby jater. Hana Maxová Ústav patologické fyziologie 2. LF UK. Jaterní choroby. zánět. alkohol. autoimunní ch. Akutní x chronické Fokální x difúzní S mírným x závažným průběhem Reverzibilní x ireversibilní. toxiny. dědičné choroby. akutní. chronické. pravostranné

alaqua
Download Presentation

Choroby jater

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Choroby jater Hana Maxová Ústav patologické fyziologie 2. LF UK

  2. Jaterní choroby zánět alkohol autoimunní ch. Akutní x chronické Fokální x difúzní S mírným x závažným průběhem Reverzibilní x ireversibilní toxiny dědičné choroby akutní chronické pravostranné srd. selhání cirhóza selhání

  3. Architektura jater Portální lalůček Portální triáda - venula z v. portae - arteriola z a. hepatica - žlučový kanálek Centrální žíla Jaterní acinus Zóna I - periportální II - intermediální III - centrální

  4. Architektura jater • Hepatocyty (apikální a basolaterální • membrána) • Endotelové buňky • Kupfferovy buňky (makrofágy) • Itovy buňky (Stellatecells) • Disseho prostor (perisinusoidální) • Specifika: • - fenestrace v endotelu • nepřítomnost bazální membrány • nízkotlaký systém

  5. Poruchy funkce jater 1. Metabolismus bílkovin Albumin Koagulační faktory (II,VII, IX, X - vit. K, fibrinogen) Transportní proteiny (transferin, steroidy, tyroxin) Proteiny akutní fáze (1 – antitrypsin, ceruloplasmin, haptoglobin, CRP) Aminokyseliny  amoniak -  močovina,  aromatické -  degradace x  větvené -  periferní utilizace (svaly) 2. Metabolismus cukrů Hyperglykémie (porto-systémové zkraty, insulinorezistence) Hypoglykémie (ztráta parenchymu, terminální st.) 3. Metabolismus lipidů Dyslipoproteinémie  HDL,  LDL,  cholesterol – cholestáza steatóza – hromadění triglyceridů (nerovnováha mezi syntézou a sekrecí) 4. Endokrinní změny Estrogeny – gynekomastie, pavoučkové névy  Renin, Hyperaldosteronismus

  6. Poruchy funkce jater 5. Poruchy metabolismu bilirubinu a tvorby žluči Ikterus - prehepatální, hepatální, posthepatální Enterohepatální oběh ŽK Cholestáza - intrahepatální, extrahepatální Malabsorpce – tuky (steatorhea), vit. rozpustné v tucích (K) Biliární cirhóza

  7. Testy jaterních funkcí Dg: kombinace anamnézy, fyzikálního nálezu, laboratorních testů, dechových testů 13C radiologického vyšetření, biopsie ALT AST ALP GGT – sensitivní (žlučovody, alkohol), CDT – karbohydrátdeficientní transferin Bilirubin Albumin PT, INR ELFO sérových bílkovin (poměr abumin/globulin) SerovéIg (IgM – primární biliární cirhóza, IgA–alkoholická, IgG – chronická aktivní hepatitida) Specifické protilátky Amoniak AFP Childovo-Pughovo skóre

  8. Akutní jaterní selhání Náhlé, závažné poškození funkce jater s převahou poruch krevní srážlivosti a rozvojem encefalopatie bez předchozího jaterního onemocnění. Etiologie: Akutní HBV infekce, HDV superinfekce, atypické – cytomegalovirus, EBV, Herpes simplex Předávkování paracetamolem, drogy – extáze, toxiny hub Metabolické choroby (Wilsonova choroba, Reyůvsy, deficit alpha 1 antitrypsinu) Cévní (Budd–Chiarihosy, srdeční selhání, šok) Patogeneze: NO, bakteriální endotoxin, TNF, IL-1, IL-6, hyperamonémie, multisystémové selhání Komplikace: Edém mozku, kóma Hepatorenálnísy ARDS (hypoxémie, hyperventilace, respirační alkalóza) Krvácení (GIT), šok Sepse ABR and elektrolyt. nerovnováha Fulminantní hepatitida

  9. Chronická hepatitida • Zánětlivé poškození jaterní tkáně trvající déle než 6 měsíců. • Chronickáperzistujícíhepatitida • Chronická aktivní hepatitida • Steatóza –akumulaceTAG v hepatocytech (reversibilní) • Fibróza -strukturální změny jaterní tkáně s nadměrným ukládáním vazivové hmoty, porucha regulace její syntézy a degradace • Cirhóza –difúzní destrukce a regenerace jaterních parenchymových buněk, desorganizace lobulární a vaskulární architektoniky jater Selhání Insult Hepatocelulární karcinom

  10. Chronická hepatitida Etiologie: Postvirové Metabolické – Nealkoholická steatohepatitida(NAFLD), Wilsonova ch., deficit alpha 1 antitrypsinu Toxiny, léky: Alkoholická steatohepatitida Autoimunitní: Autoimunitní hepatitida, Primární biliární cirhóza, Primární sklerotizující cholangitida Příznaky: Nespecifické - únava, anorexie, bolesti kloubů, hubnutí

  11. Fibróza Nerovnováha mezi produkcí a degradací extracelulární matrix Hvězdicové buňky - ECM produkce, kapilarizace, konstrikce sinusoidů portální hypertense Disseho prostor – depozice kolagenu

  12. Cirhóza CIRHÓZA odpor portálního řečiště encefalopatie „shunting“ portální hypertenze hepatopulmonálnísy splanchnická vazodilatace  arteriální náplň  kapilární tlak arteriální a kardiopulm. receptory  vazokonstriktory  lymfa renální vazokonstrikce retence Na a vody  exkrece vody ascites dilučníhyponatrémie hepatorenálnísy  objemu plasmy

  13. Portální hypertenze Zvýšení tlakového gradientu mezi portální žilou a systémovým řečištěm nad 5 mmHg. • Patogeneze: • Zvýšená intrahepatální cévní rezistence (NO x endotelin) • Hyperkinetická cirkulace, splanchnická vasodilatace (NO,  TNF) • Následky: • Kolaterální oběh „shunting“ • Ascites • Splenomegalie, hypersplenismus • Varixy (jícnové, hemoroidy) - krvácení • Klasifikace:

  14. Encefalopatie Soubor reverzibilních neurologických a psychiatrických příznaků, vznikající u chronického onemocnění (poškozené hepatocyty + portosystémové zkraty) nebo při akutním jaterním selhání Manifestní x latentní • Patogeneze: • - falešné neurotransmitery (excitační x tlumivé) • - GABA receptory • - metabolismus AMK • - porucha HEB • - edém mozku (vazogenní, cytotoxický) • Příznaky: • - únava, inverze spánku, apatie • - změny osobnosti, postižení intelektu • - flapping tremor • - foetorhepaticus • - jaterní koma

  15. Ascites Přítomnost tekutiny v břišní dutině (HVPG > 8 mmHg)

  16. Hepatorenální a Hepatopulmonárnísy Hepatorenálnísy (HRS) Typ 1 - provázený rychlým selháním ledvin Typ 2 –provázený postupným poškozením ledvin Hepatopulmonárnísy Trias: chronické onem. jater dilatace plicního řečiště hypoxémie

  17. Žloutenka • Příznak • infiltrace kůže, sliznic, sklér • - zvýšení bilirubinu v plasmě  35 mol/l

  18. Diferenciální diagnóza hyperbilirubinémie

  19. Vrozené poruchy metabolismu bilirubinu Nekonjugované – porucha konjugace k. glukuronové Gilbertův syndrom Crigler-Najjarůvsytyp I. Crigler-Najjaůvrsytyp II. Konjugované – porucha transportu konjugovaného bilirubinu Dubin – Johnsonsův syndrom Rotorův syndrom

  20. Prehepatální – hemolytický ikterus Icterusneonatorum 60 % fysiologických novorozenců Pathogenese: - nadprodukce bilirubinu 8-10 mg/kg - defekt transportérů v hepatocytech (exprese) - absence střevní mikroflóry 420-470 nm - vysoká aktivita –glukuronidázy z mat. mléka Bilirubinová encefalopatie (kernicterus) - bilirubin je neurotoxický - propustnost HEB -interference bilirubinu s buněčnými procesy - inhibice - příznaky (apatie, hypotonie či spasmy, koma) - trvalé následky (bazální gamglia - rigidita, chorea, porucha intelektu) - riziko u nedonošených –infekce,hypoxemie, nízká vazeb. kapacita albuminu, acidóza, hypoglykémie

  21. Prehepatální – hemolytický ikterus Erythroblastosisfetalis (icterusneonatorum gravis) - destrukce krvinek imunitně zprostředkovaná hemolýza - Rh-inkompatibilita Rh- matky (bez D antigenu) – vyvine anti Rh aglutininy pokud je plod Rh+ - riziko u dalších těhotenství - závažná intrauterinní anémie -hydrops fetalis, kernicterus, smrt Léčba: - preventivní podání anti-D globulinu - výměnná transfúze krve dítěte (Rh- krev)

More Related