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（ Vitamin D Deficiency Rickets ， VDDR ）

（ Vitamin D Deficiency Rickets ， VDDR ）. Vit D 缺乏性佝偻病. 胡燕 儿童保健教研室 重庆医科大学儿科学院. 重 点. 1. 掌握 VDDR 的病因、发病机理及诊断标准. 2. 熟悉 VDDR 定义、临床表现及预防. 3. 了解 维生素 D 缺乏性手足搐搦病因及发病机理. 维生素 D 缺乏性佝偻病. 概述. 维生素 D 的生理及代谢. 病因. 发病机理及病理. 临床表现. 诊断及鉴别诊断. 治疗. 预防. 维生素 D 缺乏性佝偻病. 概述. 维生素 D 的生理及代谢. 病因. 发病机理及病理.

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（ Vitamin D Deficiency Rickets ， VDDR ）

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Presentation Transcript

  1. （Vitamin D Deficiency Rickets，VDDR） Vit D 缺乏性佝偻病 胡燕 儿童保健教研室 重庆医科大学儿科学院

  2. 重 点 1.掌握VDDR的病因、发病机理及诊断标准 2.熟悉VDDR定义、临床表现及预防 3.了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理

  3. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

  4. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

  5. Introduction History Definition Epidemiology

  6. Introduction History Definition Epidemiology

  7. 因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。

  8. Introduction History Definition Epidemiology

  9. Prevalence Rare Data All country : Early 80s-- 40%， Early 90s-- 20%， Chongqing：80s-- 20%， Our hospital: <1% during latest decade

  10. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

  11. Vit D 的生理及代谢 维生素D来源 维生素D的代谢及生理功能 维生素D代谢的调节

  12. Mother Food Sun exposure Source of Vit D Support two weeks Natural foods: inadequate Major source

  13. Correlation between maternal and cord 25 OH D

  14. 维生素D的含量 Natural foods Breast milk1 µg/L Cow’s milk0.5-1µg /L Egg1.75 µg/100g Butter0.75-1.5µg/100g * Vit D 1 µg = 40IU

  15. Cutaneous synthesis

  16. Vit D 的生理及代谢 维生素D来源 维生素D的代谢及生理功能 维生素D代谢的调节

  17. Metabolism & function of Vitamin D PTH 维持钙、磷的稳态 评价VitD的营养

  18. Vit D 的生理及代谢 维生素D来源 维生素D的代谢及生理功能 维生素D代谢的调节

  19. Regulation of VitD metabolism Blood calcium↓ Parathyroid gland Normal blood calcium CT ↓ PTH↑ Calcium↑ Kidney 1,25-(OH)2D3↑ Bone Intestine

  20. Regulation of VitD metabolism Blood calcium↑ Parathyroid gland Normal blood calcium CT ↑ PTH↓ Calcium↓ Kidney 1,25-(OH)2D3↓ Bone Intestine

  21. Regulation of VitD metabolism 1,25-(OH)2D3↑ P↓ Normal P Urinary phosphate re-absorption ↑ 1,25-(OH)2D3↓ P↑ Normal P Urinary phosphate re-absorption ↓

  22. VitD2,3 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 Regulation of VitD metabolism Feedback （－） Feedback （－）

  23. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

  24. 病因 • 日照不足 • 围产期缺乏 • 摄入不足 • 生长过快

  25. 高危因素 年龄:婴儿，尤其是早产儿 季节:冬、春季 地区:北方>南方

  26. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

  27. VDDR的发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 PTH 肾重吸收P 迟钝，PTH 破骨细胞 作用 低血磷 低血钙不能恢复 继续 骨重吸收 细胞外液(Ca、P浓度不足) 血钙恢复 手足搐搦 （Tetany） 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  28. 增殖层 肥大层 退化层

  29. 病理变化 矿化的骨小梁 骨样 组织 Normal Rickets

  30. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

  31. 早期 (初期) • 一般症状: • 易激惹, 烦闹, 多汗等非特异性神经精神症状 • 实验室检查: 25-(OH)D3↓ Calcium & phosphorus↓ PTH↑ AKP normal or ↑ • X-线表现：正常或临时钙化带稍模糊

  32. 激期（活动期） 生长着的骨骼发生改变 • 骨骼改变 < 6months ：颅骨软化（Craniotabes） ( ping-pong-ball sensation )

  33. 骨骼改变 >6months: 骨样组织堆积 方颅（Box-like head） 肋串珠（Rachitic Rosary） 手足镯 （Enlargement of wrists and ankles）

  34. 肋串珠 方颅 手足镯

  35. 骨骼改变 >1yr: 骨骼畸形 • 鸡胸（Pigeon-breast deformity） • 郝氏沟（Harrison’ groove） • X、O、K型腿（Bow-leg & knock-knee）

  36. X型腿 O型腿 鸡胸 郝氏沟

  37. 其它: • 全身肌张力低下 • 运动发育落后等

  38. 实验室检查: 25-(OH)D3↓↓ PTH↑↑ Calcium↓or normal Phosphorus↓↓ AKP↑↑

  39. X线表现: • 临时钙化带模糊或消失; • 干骺端毛刷样、杯口样改变； • 骺盘增宽（>2mm）； • 骨质疏松或骨皮质变薄。

  40. Forearm of rickets Normal forearm

  41. Normal legs Legs of rickets

  42. 恢复期 • 临床表现:减轻或消失 • 实验室检查 ： • Blood Ca, P,25- (OH)D3 -- Normal • AKP -- Normal after 1~2mo treatment • X线表现： 经过2-3周治疗，临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常(<2mm)

  43. Re-appear of PCZ Normal PCZ

  44. 后遗症期 • 临床表现: > 2yr, bony abnormalities • 实验室检查：Normal • X线表现： Image changes -- disappear • Skeletal deformities

  45. 膝外翻

  46. 维生素D缺乏手足搐搦 （Tetany of Vitamin D Deficiency) 伴发于VDDR，常发生于小于6月小婴儿

  47. 发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 PTH 肾重吸收P 迟钝，PTH 破骨细胞 作用 低血磷 低血钙不能恢复 骨重吸收 细胞外液(Ca、P浓度不足) 血钙恢复 手足搐搦 （Tetany） 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  48. 临床表现 • 隐匿性表现 Blood Ca 1.75-1.9mmol/L • 典型表现 Blood Ca <1.75mmol/L Ionic Ca <1mmol/L • 惊厥 • 手足抽搐 • 喉痉挛

  49. 维生素D缺乏手足搐搦的诊断 • 临床表现: 手足搐搦合并佝偻病表现 • Blood Ca<1.9mmol/L

  50. 维生素D缺乏性佝偻病 概述 维生素D的生理及代谢 病因 发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防

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