Atresia de Esôfago

1. Atresia de Esôfago Oesophageal atresia L. Spitz Current Paediatrics Volume 11, Issue 4 , Pages 281-285 , August 2001 Coordenação: Evelyn Mirela www.paulomargotto.com.br Brasília, 8 de outubro de 2012

2. Sumário: • Apesar da taxa de sobrevida média das crianças com Atresia Esofágica (AE) supera 90%, esta condição continua a ser responsável por morbidade significativa: • Consequência das anormalidades congênitas associadas em que as malformações cardíacas (2%) são mais proeminentes!

3. Sumário: • Complicações precoces secundárias ao reparo incluem: • Deiscência Anastomótica; • Estenoses; • Fístula Recorrente; • Complicações tardias incluem: • Traqueomalácia causando crises agudas ameaçadoras à vida; • Refluxo Gastroesofágico; • Desordens respiratórias e de motilidade esofagiana.

4. Histórico:

5. INCIDÊNCIA: • 1: 4500 nascidos vivos. Fonte: Setor de cirurgia neonatal: experiência de 3 anos: Francisco A. TrindadeI; Ricardo José VieiraI; Luciano Gazzoni MachadoI; Marco Aurélio F. MoreiraII; Manoel E. S. ModelliIII; Edison C. M. dos ReisII; Célio R. PereiraIV Unidade de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Base de BrasiliaIResidentes da UCP-HBDFIIPreceptores da UCP-HBDFIIICoordenador do Programa de Residência Médica UCP-HBDF. Responsável pelo Setor de Cirurgia NeonatalIVChefe da Unidade de Cirurgia Pediátrica do HBDF Pediatria (São Paulo) 1999;21:95-102

6. Diagnóstico: • Diagnóstico Pré-Natal: • Presença de Polidrâmnio: indica obstrução intestinal alta (Ex.: AE); • Estômago pequeno/ausente no US pré-natal. • A combinação de ambos é em 56% dos casos preditiva de Atresia Esofágica!

7. Diagnóstico: • É também possível visualizar a distensão do esôfago proximal e ver inchaço e regurgitação. • Uma proporção significativa (44%) dos fetos diagnosticados com AE no pré-natal tem um defeito cromossômico, principalmente Trissomia do 18!

8. Diagnóstico: • Diagnóstico perinatal: • Toda criança com história materna de polidrâmnio deveria ter sonda nasogástrica passada ao nascimento para excluir a possibilidade de AE! • O diagnóstico deve ser suspeitado: • RN excessivamente salivador; • Tosse e engasgos; • Cianose à primeira dieta.

9. Diagnóstico: • O diagnóstico é confirmado pela falha de progressão de uma sonda nasogástrica de grande calibre (8 – 10) até o estômago: • O tubo geralmente não progride além de 10 cm a partir do nariz; • A radiografia abdominal irá revelar a ponta da sonda no tórax superior; • Ar no trato gastrointestinal indica a presença de fístula!

10. Diagnóstico:

11. Anomalias Associadas: • O distúrbio precoce na organogênese na AE é responsável pela alta incidência das anomalias associadas (até 50%): • Anomalias Cardíacas: as mais comuns (29%); • A seguir, em ordem decrescente: anomalias gastrointestinais (atresia duodenal e anomalias anorretais), anormalidades genitourinárias e esqueléticas (vertebrais, membros).

12. Anomalias Associadas: Vertebral Anorretal Cardíaco Traqueal Esofágico Renal Membros (“Limbs”)

13. Anomalias Associadas: Coloboma Coração (“Heart”) Atresia anal Retardo de Crescimento Genitais (hipoplasia) Orelha (“Ear”)

14. Anomalias Associadas: FENDA LABIAL FENDA PALATINA HIPOPLASIA GENITAL ONFALOCELE

15. Anomalias Associadas:

16. Categorias de Risco: • Em 1994, uma classificação revisada foi proposta para refletir os avanços nas 3 últimas décadas: Defeitos Cardíacos Maiores são aqueles definidos como os que requerem terapia médica para Insuficiência Cardíaca Congestiva ou Doença Cianótica, que necessitam cirurgia paliativa ou corretiva.

17. Manejo: • O estado cardíaco de todas as crianças com AE devem ser investigados com comEcocardiograma; • A criança deve estar estável para a cirurgia – a exceção: criança com dificuldade respiratória severa pode se beneficiar de ligação de fístula distal de emergência; • Não se opera crianças com: • Agenesia Renal Bilateral (Síndrome de Potter); • Defeitos Cromossômicos incompatíveis com a vida (trissomia do 18); • Anomalias Cardíacas incorrigíveis.

18. Manejo: • Broncoscopia/esofagoscopia: elucidar a anatomia do defeito e excluir uma fístula traqueoesofágica (FTE) proximal; • A cirurgia padrão é a ligação extrapleural da FTE e anastomose término-terminal primária entre o coto esofagiano proximal e o esôfago distal • No evento de um “Long Gap”: manejo controverso!

19. Manejo: • Manejoda AE com “Long Gap”é um problemaparticularmentedifícil. A variedadeanatômicainclui: • AE isoladasemfístula(13%); • AE com fístula proximal . • Manejoinicialinclui: • Endoscopia: excluirfístula proximal; • Gastrostomia; • Via de acessoà brecha.

20. Manejo: • Se o gap é menor do que 2 corposvertebrais: tentarreparoprimário; • Se o gap é maior do que 2 corposvertebrais: anastomoseprimáriaapós 2 – 3 meses, sucçãoalta, gastrostomia; • Se o gap é muitogrande(> que 6 - 8 corposvertebrais): substituiçãoesofagiana. • O tamanhodabrecha é medidoradiologicamente antes dacirurgia!!

21. Complicações do Pós Operatório: • ComplicaçõesPrecoces: • DeiscênciaAnastomótica: • Incomum: 20% dos casosemestudocontrastado; • Dentro das primeiras 24 – 72 horas; • Clínica: DesconfortoRespiratórioPrecoce(Pneumotóraxhipertensivo); • Tratamento: exploraçãocirúrgica e reparo. • Rupturastardiasgeralmentesãomenores, curamespontaneamente, masaumentam o risco de estenose!

22. Complicações do Pós Operatório: • Estenose Anastomótica: • Incidência: 40% dos pacientes; • Clínica: Infecções respiratórias recorrentes; episódios de apnéia/cianose; • Diagnóstico: esofagograma (posição prona). Confirmar com broncoscopia; • Tratamento: divisão da fístula e reparo dos defeitos traqueal e esofágico.

23. Complicações do Pós Operatório: • ComplicaçõesTardias: • Traqueomalácia: • Incidência: 5% dos casos; • Causa: fraquezaestruturaldaparededatraquéia (deficiência de cartilagem) – colapso das VAS duranteexpiração; • Clínica: estridorprogressivolevando à cianose/apnéia; • Diagnóstico: radiografia lateral do tórax. Broncoscopia (o melhor): colapsoântero- posterior; • Tratamento: aortopexia.

24. Complicações do Pós Operatório: • Refluxo Gastro-Esofágico (RGE): • Incidência: 40% dos casos (50% requer cirurgia anti-refluxo); • Clínica: Vômitos; Sintomas Respiratórios (aspiração); Esofagite Péptica (estenose/úlcera); • Tratamento: Estenoseresponde à cirurgia.

25. Complicações do Pós Operatório: • Desordens da Motilidade: • Ocorre principalmente no esôfago distal; • Contribui para problemas na deglutição (anos); • Obstrução por alimentos sólidos pode ocorrer na ausência de uma estenose anatômica somente por conta da motilidade anormal!

26. Complicações do Pós Operatório: • Crescimento: • Tendência dos sobreviventes em permanecer nos percentis mais baixos de peso: • Desaparece no adulto e não é estatisticamente significativo!

27. Resumindo – Pontos Práticos: • Estômago pequeno/ausente no US pré-natal podem ser indicativos de atresia esofágica, especialmente associados com polidrâmnio; • Anomalias associadas estão presentes em 50% dos casos: defeitos cardíacos são os mais comuns; • Fatores de risco para morbidade incluem: muito baixo peso (< 1500g) e anomalias cardíacas maiores; • Complicações precoces incluem: deiscências, estenoses e fístula recorrente; • Complicações tardias incluem: traqueomalácia e RGE.

31. Consultem também (do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, 2013, no prelo, Editado por Paulo R. Margotto Clicar aqui!