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DOEN A FALCIFORME URG NCIAS

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DOEN A FALCIFORME URG NCIAS

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Presentation Transcript

    1. DOENÇA FALCIFORME URGÊNCIAS / EMERGÊNCIAS

    3. HEMÓLISE: Anemia crônica Icterícia Colelitíase Manifestação Clínica

    4. Tratamento Em sua maioria, as crises podem ser tratadas domiciliar ou ambulatorialmente, Medidas gerais :

    5. Avaliação da dor

    6. 1º Degrau- Analgésico não opiácio /AINES +- Adjuvante 2º Degrau –Opióide fraco +- Analgésico não opiácio/ AINE +- Adjuvante 3ºDegrau- Opióide potente +- Analgésico não opiácio / AINE +- Adjuvante Analgesia baseada em degrau-OMS

    8. Leve : Dipirona: 6-16 mg/kg/dose até de 4/4 h (1 gt./kg/dose) Paracetamol: 10 mg/Kg/dose até 4/4h Ibuprofeno: 10 mg/Kg/dose até 6/6h Moderada: Paracetamol + codeína (Tylex®) 7,5mg ou 30mg de 6/6h Severa: Morfina 0.15 mg/kg/dose 3/3 E.V. (droga de escolha) Meperidina - 1,5 mg/kg/dose 4/4 h E.V. (evitar em pacientes com comprometimento renal ou neurológico.

    9. Tratamento Hospitalar Dificuldade de respirar Febre Vômitos recorrentes Dor abdominal severa Sintomas neurológicos Perda de força em extremidades Dor forte em qualquer parte do corpo que não respondeu à medicação. Tratamento hospitalar : Iniciar imediatamente hidratação venosa: o paciente deverá ser mantido normohidratado.

    11. Edema doloroso dorso das mãos Usualmente primeira manifestação da doença Frequente na infância Faixa etária 6 meses aos 4 anos Acomete até 45% dos pacientes Geral auto-limitado Duração 1 a 2 semanas Diagnóstico diferencial de osteomielite Tratamento - Cuidados locais - Sintomáticos(analgésicos e anti-inflamatórios) Dactilite (síndrome mão-pé)

    12. Principal causa de mortalidade na infância Streptococcus pneumoniae Haemóphilus influenza tipo b Salmonella sp Escherichia coli Stafiloccocus aureus Mycoplasma pneumoniae Parvovírus B19 Infecções

    13. Estudo cooperativo Anemia Falciforme avaliou função esplênica: 28%-------------------- 1 ano de vida 58%----------------------2 anos de vida 78%----------------------3 anos de vida 94%---------------------5 anos de vida Asplenia funcional

    15. História clínica Antibióticos – Ceftriaxone Hemograma completo Hemocultura e outras se necessário Urina tipo I Considerar coleta do líquor Rx de tórax Avaliar possibilidade de outras complicações Todo paciente abaixo < 5 anos deve ser hospitalizado Manter o paciente hospitalizado e observar pelo menos 48-72h, até resultado das culturas Reavaliar dentro de uma semana após alta Febre

    17. Segunda causa de óbito em crianças com doença falciforme Anemia aguda severa (queda nível hb >2g/dl do basal) + Esplenomegalia volumosa + Sinais sugestivos de aumento da atividade eritropoética (reticulócitos) ou Choque hipovolêmico + Esplenomegalia Sequestro esplênico

    18. Queda súbita do estado geral Piora súbita da palidez Dor abdominal Sudorese Taquicardia Taquipnéia Aumento súbito nas dimensões do baço Não é considerado sequestro esplênico em paciente em vigência de infecção , pois é comum o aumento do baço no quadro infeccioso. Quadro clínico de Sequestro esplênico

    19. Hidratação venosa visando impedir ou tratar choque hipovolêmico Concentrado de hemácias fenotipadas com filtro 10ml/Kg a fim de manter níveis de hg de 6-7g/dl Após primeiro episódio < 2 anos – programa de hipertransfusão > 2 anos –Vacinas para pneumococo e hemófilus + - Esplenectomia Tratamento

    21. Qualquer episódio agudo associado: Dor torácica Febre Taquipnéia Hipóxia e/ou Infiltração pulmonar Risco elevado em pacientes internados com dor em hidratação venosa e analgesia. Síndrome torácica aguda

    22. Infecção Embolia de medula óssea necrótica Vaso-oclusão pulmonar Sequestro pulmonar Causas

    23. Rx de tórax: se normal, repetir após 24h Hemocultura Oximetria de pulso Gasometria arterial se saturação O2 < 96% , PAO2 < 75 mmHg ou decréscimo de 25% do valor basal(alta probabilidade de STA) Diagnóstico

    24. Internação Tratar dor conforme protocolo Oxigenioterapia Antibioticorepia visando bactérias encapsuladas Terapia com óxido nítrico se embolia gordurosa Concentrado de hemácias fenotipadas (não elevar hb > 10) Fisioterapia respiratória Tratamento

    26. Causa mais comum de AVC infância é a doença falciforme 10-18% dos AVC´s em crianças são de pacientes falciformes Na ausência de tratamento, 2/3 recorrem Associado a importante mortalidade e morbidade Pode ocorrer ainda lesões silenciosas progressivas Acidente Vascular Cerebral

    27. fenótipo SS maior risco Dactilite antes de 1 ano de idade Leucócitos acima de 15000 Hg basal < 7,5g/dl Hemoglobina fetal < 13% aos 2 anos Irmão HB SS com AVC Fatores de risco

    28. AVC I AVC H 2-5 anos 20-29 anos Hemiparesia, Cefaléia grave Afasia , Deficit visual Alteração da consciência Sinais focais (convulsões) Sincope, Convulsões Quadro clínico

    29. Imagem: AVCI - Infarto região de carótida ou Artéria cerebral média, estenose , oclusão AVCH -Hemorragia subaracnóidea ou intracerebral ou moyamoya Diagnóstico

    30. AVCI -Transfusão urgente , ideal transfusão de troca(exsanguineotransfusão) -Transfusão crônica (4-6 semanas) –objetivo: deixar Hb S < 30% , tempo indefinido -Transplante de medula óssea AVCH -Cirurgia -Transfusões crônicas Tratamento

    31. AVCI -Doppler transcraniano-exame não invasivo de custo relativamente baixo capaz de detectar pacientes com alterações vasculares precoces do AVCI -Pacientes com Doppler transcraniano com velocidade de fluxo das artérias cerebrais > 200cm/³ são indicativos de entrar em regime de hipertransfusão AVCH -Desconhecido Triagem/Prevenção

    33. Associado ao Parvovírus B19 que tem tropismo pelas células progenitoras eritróides(CFU-E) sendo citotóxica para células infectadas -Pode estar associado a sequestro esplênico e hepático Relato que até 30% dos pacientes tiveram contato prévio com o parvovírus B19 Aplasia transitória da série vermelha

    34. Clinicamente: 15 dias antes da aplasia: febre, astenia, cefaléia, mal-estar Após: fadiga, dispnéia, piora da anemia Laboratório: Queda súbita da hemoglobina(basal) + Queda de reticulócitos ( < 1%) Tratamento: Transfusão de concentrado de hemácias fenotipadas com filtro

    35. Complicação relativamente frequente (2 a 6%) Ereção peniana prolongada e dolorosa, sem estar acompanhado de estímulo sexual Pode levar à disfunção erétil Na doença falciforme a mais comum é a de baixo fluxo Pode ocorrer de forma recorrente Idade média de acometimento é de 20 anos Exame clínico simples determina diagnóstico (rigidez) Priapismo

    36. Tempo de evolução Terapêutica 0 - 2 horas Tratamento domiciliar, estimular micção, aumentar ingesta hídrica, analgesia oral 2 - 4 horas Tratamento hospitalar , hidratação venosa, analgesia venosa, ansiolíticos 4 - 12 horas Aspiração intracavernosa de sangue e irrigação com agonista adrenérgico > 12h Avaliação cirúrgica para realização de comunicação venosa (shunt) Tratamento agudo

    37. Primeira linha Agonista adrenérgico oral (pseudoefedrina) Segunda Linha ß-agonista oral (terbutalina) Terceira linha Análogos hormonais (leuprolide flutamida) Quarta linha Diestilbestrol ou Hidroxiuréia Tratamento preventivo

    38. Nathan, David G.,M.D.; Orkin, Stuart H.M.D.; Nathan and Oski´s Hematology of Infancy and Childhood, W.B. Saunders Company, 5th Edition, Lee, Richard G, et all, Wintrobe Hematologia Clínica, 9ª Ed. Editora Manole Ltda, 1998 Vaz, Flávio Adolfo Costa, Hematologia Neonatal, Sarvier, São Paulo, 1980 Serjeant, Graham R.; Sickle cell disease, 2nd ed. Oxford: Oxford University Press, 1992:16-28 Buchanan, G.R.; Clínicas Pediátricas da América do Norte – Hematologia Pediátrica, Interlivros, 1996 Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças Falciformes, ANVISA, Brasília, 2002 Naoum, Paulo César, Naoum, Flávio Augusto; Doença das Células Falciformes; Savier, 2004 Revista Brasileira de Hematologia Pediátrica ; volume 29, 2007 Jorge David Aivazoglou Carneiro ; Hematologia Pediátrica 2008 http://www.anvisa.gov.br/divulga/public/sangue/hemoglobinopatia/diagnostico.pdf Bibliografia

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