Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF CASO CLÍNICO: LINFOADENOPATIA CERVICAL

1. Escola Superior de Ciências da SaúdeInternato em Pediatria – HRAS/SES/DF CASO CLÍNICO: LINFOADENOPATIA CERVICAL João Victor Rolim Lucas Mazoni Coordenador(a): Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília,31 de janeiro de 2009

2. IDENTIFICAÇÃO M.V.G.S Sexo: masculino DN: 07/04/2000 8 anos Natural Senhor do Bonfim-BA Procedência Salvador-BA Acompanhado pela mãe: M.L.G.N Admissão 14/01/09

3. QUEIXA PRINCIPAL “Caroço no pescoço há quatro anos”

4. HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL Há 4 anos, mãe relata aparecimento de nodulações em região cervical lateral direita da criança (+- 5 nódulos), indolores e sem associação com outros sintomas (febre, mal-estar, perda de peso). Essas nodulações vieram aumentando de tamanho, se juntando em uma única grande massa por volta de maio de 2007. No ano passado, notou aparecimento de outras nodulações na mesma região. Procurou o serviço do HRAS encaminhada da Bahia para elucidação diagnóstica.

5. REVISÃO DE SISTEMAS NADA DIGNO DE NOTA

6. ANTECEDENTES PESSOAIS Parto normal, termo, peso de 3.400g, estatura de 50 cm, sem intercorrências no período neonatal Desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentação: LME até 6º mês, iniciou leite vaca no 7º mês, nega alergia alimentar Vacinação completa Refere varicela aos 5 anos. Nega outras patologias, internações, cirurgias, traumas, transfusões e alergias.

7. ANTECEDENTES FAMILIARES Pai e mãe saudáveis Irmã saudável Avó paterna com DM falecida aos 66 anos por CA hepático

8. HABITAÇÃO Mora em sítio/fazenda (alvenaria) com 6 cômodos, fossa séptica, presença de cachorro e bode, e tem contato com gato

9. EXAME FÍSICO Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado, anictérico, acianótico, eupneico, eutrófico, afebril. Orofaringe: sem alterações Otoscopia: sem alterações ACV: RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 86bpm AR: MVF sem ruídos adventícios Abdome: plano, RHA presentes, flácido, sem VCM Extremidades: boa perfusão, sem edema Pescoço: várias nodulações de tamanho variado em região cervical lateral direita, com a maior medindo aproximadamente 03 cm de diâmetro, indolores, móveis e de consistência normal. Linfonodos: pequenos linfonodos palpáveis em região axilar e inguinal, bilateralmente, consistência normal, móveis, indolores. Cadeias epitrocleana, supraclavicular e poplítea não palpáveis.

11. EXAMES COMPLEMENTARES Raio X tórax (14/01/09): normal Hemograma (15/01/09):

12. Bioquímica (15/01/09) VHS: 4 TGO: 18 TGP: 10 LDH: falta reagente Gama GT: 18

13. EXAMES TRAZIDOS PELA MÃE: • Sorologias (03/12/2007): • FTA-Abs: não reagente • Rubéola: IgM negativo, IgG positivo • Toxoplasmose: IgM e IgG negativos • Citomegalovírus: IgM e IgG negativos • VDRL: não reagente • Epstein Barr: IgM e IgG positivo • Biópsia percutânea guiada por US (20/09/2007) • negativo para células neoplásicas malignas • hiperplasia linfóide reacional

14. HIPÓTESE DIAGNÓSTICA Linfoadenomegalia a/e

15. CONDUTA Hemograma completo PPD Raio X tórax TGO e TGP Gama GT LDH US cervical VHS PCR Prescrição: Dieta oral livre para idade Paracetamol VO 28 gotas 6/6h SOS Temperatura 6/6h

16. EVOLUÇÃO 15/01/09 Solicitou-se Ecografia abdominal Sorologia para Paracoccoccidioidomicose 16/01/09 Resultado da Ecografia abdominal: aspecto ecográfico normal Realizado PPD 19/01/09 PPD: leitura negativa 21/01/09 Discutido durante visita que se resultado da sorologia fosse negativo, iria ser programada biópsia para o dia 26/01/09 23/01/09 Sorologia negativa

17. LINFOADENOPATIA Geralmente, em qualquer idade e em qualquer cadeia é considerado aumento se for > 10 mm em seu maior diâmetro. 2 exceções: epitroclear > 5 mm, e inguinal maior que >15 mm RN saudáveis tem linfonodos de 3-12 mm em cervical, axilar e inguinal. < 2 anos saudáveis podem ser palpáveis, exceto em epitroclear, supraclavicular e poplítea, sempre anormais. > 2 anos palpáveis em epitroclear, supraclavicular, poplítea, retroauricular e suboccipital são sempre anormais.

19. LINFOADENOPATIA CERVICAL E INFECÇÃO DO PESCOÇO

20. EPIDEMIOLOGIA Raramente representa doença ominosa. Maioria (95%) são aumento (linfadenopatia) ou inflamação (linfadenite) de linfonodos e de natureza aguda. Outros causas: cistos e fístulas congênitas (3%), malformações vasculares; anormalidades da tireóide e glândulas salivares; neoplasias benignas e malignas; traumas e infecções não linfáticas. Presença de 15% de malignidade em crianças atendidas com massa persistente.

21. CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE DE ACORDO COM IDADE

22. FLUXO LINFÁTICO NA CABEÇA E NO PESCOÇO

23. CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE Vírus: Herpes simplex Bactéria:Treponema pallidum,Mycobacterium tuberculosis,Bartonella henselae,Francisella tularensis, Corynebacterium diphtheriae, Spirillum minor, Chlamydia trachomatis, Bacillus anthracis, Nocardia brasiliensis, Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes Fungo:Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Paracoccidioidesspp. Parasita:Trypanosoma spp. Rickettesia:Rickettsialpox

24. LINFOADENITE CERVICAL AGUDA BILATERAL • Resposta localizada mais comum à faringite aguda. IVAS é a causa mais comum. Linfonodos nesses casos são pequenos e moles, dolorosos ou não, sem associação com eritema ou calor. • Vírus Epstein-Barr • Citomegalovírus • Herpes Simples • Adenovírus • Enteroviroses • Rubéola

25. LINFOADENITE CERVICAL AGUDA UNILATERALLINFOADENITE CERVICAL SUBAGUDA/CRÔNICA

27. Abscesso no pescoço por Staphylococcus aureus numa criança que está começando a andar

28. Tularemia Ulceroglandular: lesão papular no sítio da mordedura do carrapato

29. Nódulo linfático drenando. Secundário à Mycobacterium tuberculosis

30. CAUSAS NÃO INFECCIOSAS DE LINFOADENOPATIA • Doença de Kawasaki • PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis) • Sarcoidose • Doença de Rosai-Dorfman • Doença de Kikuchi-Fujimoto • Doença de Kimura

31. MASSAS NO PESCOÇO QUE NÃO ENVOLVEM NÓDULOS LINFÁTICOS • Tumores de cabeça e pescoço • Considerar malignidade • Mais velhos • Não dolorosos, > 3cm, fixos, crescimento rápido, supraclavicular e/ou triângulo posterior • 50% das massas no triângulo posterior são malignas, maioria de origem linfóide • 50% de todas as massas malignas nas crianças são Linfoma Hodgkin ou não Hodgkin (NHL), seguidos pelo neuroblastoma (15%) e tumores da tireóide • Sarcomas de tecidos moles como rabdomiossarcoma primário e carcinoma de glândulas salivares e nasofaringe também ocorrem • Idade é preditivo no diagnóstico • < 6 anos: neuroblastoma, NHL, rabdomiossarcoma, e linfoma Hodgkin • 7-15: Linfoma Hodgkin = linfossarcoma, carcinoma tireóide, rabdmiossarcoma e adenocarcinoma de parótida.

32. Linfoma Hodgkin • Massa cervical ou supraclavicular assintomática em 80-90% dos casos • Nódulos superiores do pescoço são 3-4 vezes mais envolvidos que supraclaviculares • NHL • Mais associado com manifestações sistêmicas como febre associada a leucocitose com neutrofilia pronunciada • O envolvimento dos linfonodos pode ser unilateral e associada a edema difuso. A adenopatia é o sintoma primário apenas em 11-35% dos pacientes

36. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA EM LINFOADENOPATIA CERVICAL • Integração da história e exame físico. • Em jovens lactentes com envolvimento agudo e unilateral e manifestações sistêmicas pode se esperar : Staphylococcus áureo, streptococcus grupo B , ou gram negativos. • Hemograma e aspirado do nódulo ou celulite é obtido para cultura. • Exame do líquor cerebrospinal deve ser considerado em jovens lactentes se a etiologia é streptococcus do grupo B. • Discreto aumento de linfonodos cervicais em um lactente saudável são provavelmente normais. • Outros pacientes podem ter manifestações que levam à investigação de infecção congênita.

37. Criança mais velha • com envolvimento bilateral • discreto e mínimo aumento dos linfonodos cervicais, sintomas respiratórios e febre: • síndrome viral, faringite por streptococcos, ou M. pneumoniae. • Em róseola, rubéola, adenovírus, ou enterovíros, a adenopatia é frequentemente em cadeias suboccipital , retroauricular, ou em cadeia cervical superficial posterior. • Se linfonodos são grandes e pouco dolorosos, sem celulite, é provável mononucleose por EBV ou CMV. Casos prolongados ou incomuns deve-se considerar sarcoidose e doenças de Kikuchi–Fujimoto e Rosai–Dorfman. • Adenopatia aguda bilateral ou unilateral com óbvio sítio de infecção: herpes simples, infecções abrasivas, feridas ou arranhões por animais, e granulomas conjuntivos.

38. Inflamação aguda, unilateral, muito dolorosa, associado com periadenite e celulite, febre, e sintomas constitucionais, frequentemente com pobre definição nodular e “torticollis”, são habitualmente devido a S. áureo ou Streptococcus pyogenes na criança jovem. • Em crianças mais velhas e adolescentes, um foco dental e infecção por anaeróbio deve ser considerado. • Falha na resposta a ATB após 48 horas deve resultar em avaliação para abscesso ou causa incomum, como Kawasaki, ou cisto e fístula congênita infectada ou não.

39. Unilateral , assintomático , sem inflamação inicialmente, não doloroso, e firme nódulo de início aguda ou subagudo é o mais desafiante problema. • Alguns podem vir a tornar-se flutuantes e com características da doença por arranhadura do gato ou doença por micobacteria não tuberculosa. • Muita crianças, entretanto, se mantêm assintomáticas, e os linfonodos podem ou não alterar de tamanho com o tempo. • É importante identificar toxoplasmose, tuberculose, linfoma e outras malignidades o mais breve possível • Medidas acuradas do tamanho e consistência de tais linfonodos devem ser realizados uma ou duas vezes por semana para determinar se malignidade deve ser considerada. • A presença de sintomas sistêmicos (hepatoesplenomegalia, pneumonia, ou adenopatia mediastinal) é sugestiva de tuberculose ou malignidade.

40. INDICAÇÕES DE BIÓPSIA PARA EXCLUIR MALIGNIDADE • Sítio • Supraclavicular • Cervical posterior • Profundo em fáscias • Tamanho • > 2 cm diâmetro • Crescimento continuo após 2 semanas • Sem diminuição significativa após 4-6 semanas • Tamanho anormal após 8-12 semanas • Consistência • Sem inflamação • Não doloroso (exceto crescimento rápido) • Firme, elástico, ou matted (may be fixed to underlying structures) • ulceração • Potencial local ou sistêmico de se espalhar • Adenopatia mediastinal ou generalizada • Envolvimento da medula óssea • Febre, perda de peso, hepatoesplenomegalia • Epistaxe recorrente, obstrução nasal progressiva, paralisia facial, ou otorréia • Sem evidência para suportar etiologia infecciosa • Resultados negativos de exames • Sem resposta ao tratamento empírico com antibiótico

41. BIÓPSIA • Se diagnóstico permanece em dúvida e não há regressão dos linfonodos, que aumentam, estão duros, ou fixos a estruturas adjacentes, a biópsia pode ser feita. • Febre persistente + perda de peso • Nódulos firmes em triângulo posterior ou supraclavicular • Excisional é preferida. • Geralmente retirar-se o maior e mais firme linfonodo. Se possível retirar mais de 01. • Quando há envolvimento de vários grupos de linfonodos retirar cadeia cervical inferior e supraclavicular pois possuem mais campo diagnóstico. • Evitar biópsia em caso de suspeita de EBV ou toxoplasmose • Biópsia por agulha ou “frozen section” não servem para excluir linfoma. • Quando há suspeita de infecção por micobactéria não tuberculosa e cirurgia é necessária para diagnóstico e terapia, excisão de nódulos profundos pode ser necessária. Antecipar biópsia

42. ASPIRAÇÃO POR AGULHA • aspiração por agulha do nódulo infeccioso é uma valiosa ferramenta diagnóstica para linfadenite aguda e subaguda e pode também ser terapêutico. Em 60-90% das culturas obtidas por este procedimento o agente é encontrado. O procedimento é seguro e fácil de realizar e não possui complicações sérias. • Como tuberculose e doenças não tuberculosas são difíceis de distinguir clinicamente, a aspiração é uma ferramenta diagnóstica útil para estes casos se a exposição do M. tuberculose for possível. PCR também deve ser utilizado como importante diagnóstico em amostras de aspiração por agulha. • É realizado no maior e mais flutuante nódulo. Se não há material no aspirado, injeta-se solução salina e repete-se aspiração.

43. MANEJO • Terapia inicial

46. Moderada a severa adenite+celulite e sintomas constitucionais ou não melhora após 48-72h de ATB • Aspiração da inflamação • Considerar outros diagnósticos • Drenagem do abscesso • Excisão cirúrgica

47. COMPLICAÇÕES • Raramente: abscesso mediastinal, pericardite purulenta, trombose da jugular interna, embolia pulmonar ou embolia séptica disseminada • Progressão rápida ou falha no tratamento de Staphylococcus aureus or Streptococcus pyogenes • Celulite • Bacteremia • Septicemia • Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica

48. REFERÊNCIAS • Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. • Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.

49. OBRIGADO