Điều tri thành công bệnh lichen amyloides bằng cách kết hợp tắm PUVA liệu pháp và uống acitretin

1. Điều tri thành công bệnh lichen amyloides bằng cách kết hợp tắm PUVA liệu pháp và uống acitretin

2. Sơ lược về bệnh lichen amyloide (L.A) • L.A là bệnh da nguyên phát do tích tụ chất amyloide trên da mà không có biểu hiện toàn thân • Bệnh biểu hiện bằng các sẩn tăng sừng,thường kết hợp thành mảng màu nâu xám,rất ngứa.Vị trí thường gắp là mặt duỗi của chi, hiếm khi ở thân. • Bệnh kéo dài mãn tính trong nhiều năm,khó điều trị.

3. Về mô học : lắng đọng dạng tinh bột (amyloid) giới hạn ở nhú bì • Bệnh rất khó điều trị. Nhiều phương pháp đã được đưa ra : bôi hoặc chích corticoides vào tổn thương, dùng dimethylsulfoxide, ciclosporin, bôi tacrolimus, phẫu thuật hoăc laser nhưng đáp ứng hạn chế , tái phát cao. • Kết hợp giữa PUVA và uống acitertin cho kết quả cao ở BN bị L.A

4. Báo cáo trường hợp lâm sàng 1. Bệnh nhân 1 • BN nam pakistan 49 tuổi • Lâm sàng :.mắc bệnh 8 năm .tổn thương ở cẳng chân, mặt duỗi của tay, cổ. .BN rất ngứa. • XN :công thức máu ,điện di protein, tryglyceride, cholesterol, phân tích nước tiểu đều bình thường. • Mô học: lắng đọng eosin dạng hình cầu ở nhú bì nhuộm (+) với thioflavin T • Điều trị:đã điều trị nhiều lần bằng corticoide và acid salicylic nhưng không cải thiện

5. Điều trị kết hợp: • Uống Acitretin 0.5mg/kg/ngày x 11tuần • Tắm PUVA : . BN được tắm trong 20’ bằng nước ấm có chứa 0.5mg/l 8 – methoxypsoralene . Chiếu UVA với liều 0.5J/cm2 ( bằng 30% liều đỏ da tối thiểu) .Liều có thể tăng 30% sau mỗi đợt điều trị thứ 3 đến tối đa là 5.5J/cm2. . Tắm PUVA 4 lần / tuần • Kết quả : giảm ngứa rất tốt, sẩn biến mất từ từ

6. Bệnh nhân 2 • BN nam,da trắng 68 tuổi • Lâm sàng : . mắc bệnh 10năm . vị trí : mặt trước của cẳng chân. . rất ngứa. • XN : trong giới hạn bình thường • Sinh thiết da có mô học đặc trưng của bệnh L.A • Điều trị : đã điều trị bằng corticoides bôi và tắm PUVA nhưng kết quả không cao.

7. Điều trị kết hợp: • Tắm bằng nước chứa 0.5mg/l – 8methoxypsoralene • Liều UVA : 0.7J/cm2, tăng lên tối đa 1.5J/cm2 • uống acitretin : 0.5mg/kg kéo dài 7tháng (3lần/tuần) • Kết quả :biến mất các sẩn,không còn ngứa • Có 1số tác dụng phụ như khô môi,mắt. Hai BN được theo dõi 8tháng sau điều trị không phát hiện tái phát.

8. Bàn luận • Bệnh thường biểu hiện bằng ngứa, khi ngứa  gãi  xuất hiện sẩn mới và duy trì triệu chứng bệnh. • Mục tiêu chính của điều trị: là giải quyết triệu chứng ngứa. • Acitretin:. là retinoid thế hệ hai dùng điều trị vẩy nến và các rối loạn sừng hóa khác . Thuốc có hiệu quả trên sự phân chia và phát triển thượng bì . Giảm tăng sinh thượng bì và giảm tăng sừng UVA xâm nhập da tốt hơn.

9. Acitretin có thể ức chế tạo keratin và điều này ức chế tạo amyloide • Apo E là 1 protein tìm thấy ở mẫu sinh thiết BN bị LA, kích thích sự tạo amyloide.Sự tiết AproE sẽ giảm trên mẫu tế bào nuôi cấy chứa retinoid. • Acitretin có thể cản trở và ức chế sự hình thành amyloide bằng cách điều chỉnh sự tạo keratin và sự tiết Apo E • sự kết hợp giữa tắm PUVA và retinoid sẽ tác động lên nhiều yếu tố sinh bệnh khác nhau của L.A • Qua nghiên cứu sự kết hợp điều trị cho kết quả tốt và ít tác dụng phụ

10. Figure 1 Patient 1: (a, b) before therapy; (c) after 3 months of combined treatment with bath PUVA photochemotherapy and acitretin, which resulted in a marked improvement of LA.

11. Figure 2 Patient 2: (a, b) before therapy; (c) after 8 weeks of combined treatment with bath PUVA photochemotherapy and acitretin, resulting in a nearly complete resolution of papules.