1 / 32

Plaušu transplantācijas iespējas bērniem

Plaušu transplantācijas iespējas bērniem. Karīna Mahļina MF V 15. grupa Pediatrijas studentu zinātniskā pulciņa sēde 26.10.2010. Plaušu transplantācija BĒRNIEM.

deon
Download Presentation

Plaušu transplantācijas iespējas bērniem

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Plaušu transplantācijas iespējas bērniem Karīna Mahļina MF V 15. grupa Pediatrijas studentu zinātniskā pulciņa sēde 26.10.2010.

  2. Plaušu transplantācija BĒRNIEM • ar terminālu plaušu saslimšanu, kas atbilst transplantācijas kritērijiem (International Guidelines for the Selection of Lung Transplant Candidates1) • lielākoties paliatīva nevis ārstējoša operācija 1 Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update--a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  3. Terminālā plaušu saslimšana ETIOLOĢIJA • Līdz 1 gada veciem bērniem biežākie cēloņi ir VCC, surfaktanta defekti, idiopātiska mazā asinsrites loka hipertensija un citas plaušu asinsvadu saslimšanas • No 1 līdz 10 gadu veciem bērniem biežākie cēloņi ir CF (36%) • Vecākiem bērniem CF kā plaušu transplantāciju cēlonis sasniedz 70% • Retāki cēloņi var būt arī plaušu fibroze, obliterējošsbronhiolītsu.c.

  4. Vēsture • JamesHardyveica 1. plaušu transplantāciju 1963. gadā 58 gadus vecam pacientam ar plakanšūnu vēzi (ASV) • Joel Cooperveica1. vienas plaušas transplantāciju 1983. gadā (ASV) • Pēdējo 10 gadu laikā notika operāciju pārveidošana no sirds-plaušu transplantācijas uz atsevišķo šo orgānu transplantāciju • MŪSDIENĀS ik gadu pasaulē veic ap 60-70 plaušu transplantāciju (vien-, abpusēju) bērniem http://emedicine.medscape.com/article/1013065-overview CysticFibrosis, 3rd ed.Hodson M., Geddes D., Bush A.. UK, 2007. – 291 p.

  5. Plaušu transplantācijas KANDIDĀTI • tiek atlasīti pēc starptautiskajām vadlīnijām, kam seko Amerikas, Eiropas, Austrālijas un Jaunzēlandes ārstu biedrības • Potenciāli kandidāti jāinformē par operācijas būtību; • to veselības stāvoklim jāatbilst transplantācijas nepieciešamajam; • stājas rindā pēc LungAllocationScorevērtējuma(no 2005.g., > 12 g. v.) Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55. http://www.medscape.com/viewarticle/555995

  6. Plaušu transplantācijas RINDA • LungAllocationScorenosaka gaidīšanas laiku (piemēro no 12 g. v.) • Vērtēšanai izmanto: • vecumu • diagnozi • FVC • O2 mierā • 6 minūšu pastaigas testa rezultātu • ventilācijas izmantošanu • NYHA funkcionālo klasi • a. pulmonalissistolisko spiedienu • BMI • CD esamību • kreatinīna līmeni serumā • Jaunākiem bērniem rindu nosaka gaidīšanas laiks http://emedicine.medscape.com/article/1013065-treatment

  7. Indikācijas plaušu transplantācijai Hroniska, termināla plaušu saslimšana, • kas nepadodas maksimāli iespējamai spēcīgai medikamentozai terapijai VAI • kam nav efektīvas medikamentozas terapijas UN • kas simptomi mazināsies pēc transplantācijas (CF, intersticiāla plaušu fibroze, primāra pulmonāra hipertensija) Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  8. Absolūtas kontrindikācijas • Ļaundabīgas saslimšanas pēdējo 2 gadu laikā (x – ādas plakanšūnu vēzis un bazalioma) • Sepse • Aktīva tuberkuloze • Dekompensētablakussaslimšana • Hroniska ārpusplaušu infekcija (HBV, HCV, HIV) • Izteikta krūškurvja/mugurkaula deformācija • Sociāla riska grupa • Neārstējama psihiska saslimšana • Atkarības problēmas Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  9. Relatīvas kontrindikācijas • Kritisks nestabils stāvoklis (šoks) • Augstas rezistences vai virulences m/o kolonizācija • Izteikta osteoporoze • Mehāniska plaušu ventilācija ( mirstību) • Hroniska blakussaslimšana Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  10. Pieteikšanās transplantācijas rindai • Jāveic tad, kad pacientu dzīvildze nepārsniegtu 2-3 gadus bez plaušu transplantācijas UN/VAI • NYHA III vai IV funkcionālā klase • Gaidīšana atkarīga no auguma un asinsgrupas (mazas sievietes ar I, II, III asinsgrupām gaida ilgāk) Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  11. Izmeklējumi pirms transplantācijas • Pilna asinsaina • Koagulogramma (PTL, APTL, INR) • Asinsgrupas noteikšana • Asins bioķīmija (nieru, aknu funkciju noteikšana) • Imunogramma • Testi uz HIV, HBV, HCV infekcijām • IgG uz masalām, masaliņām, HSV, EBV, CMV, VZV, toksoplazmozi • Autoimūno saslimšanu skrīnings (ANA, ANCA, RF) • Asins gāzes (plaušu funkcija) • Vairogdziedzera hormoni • Krūškurvja RTG, CT • EchoCOR • Sīnusu CT (CF pacientiem) • Kaulu blīvuma mērīšana (osteoporoze) • Spirometrija • 6 minūšu pastaigas tests • Krēpu kultūra un m/o jutības noteikšana • Mantu tests • Plaušu biopsija • Bronhoskopija ar BAL (m/o kultūra un jutība) Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  12. Plaušu transplantācijasDONORU KRITĒRIJI ! Atvasināti no pieredzes nevis kontrolētu pētījumu rezultātā • <55 g.v. • “normāla” krūškurvja RTG • <4 – 6 stundu išēmijas laiks • negatīva krēpu kultūra • nav ļaundabīgu procesu anamnēzē • <3 dienu mākslīga plaušu ventilācija • Radinieki var atdot plaušu apakšējās daivas (veic torakotomiju abiem donoriem, taču labāki izdzīvošanas rezultāti)

  13. Plaušu transplantācija pie idiopātiskās plaušu fibrozes • 2. biežākais plaušu transplantācijas cēlonis • Ātri mirst bez plaušu transplantācijas (vidēja dzīvildze 2,5 – 3,5 gadi) • Prognoze dzīvildzei pēc histoloģiskas ainas • Indikācijas vērtē pēc • FVC<60% vai >10% samazinājums pēdējo 6 mēnešu laikā • Sat.O2<88% 6-minūšu-pastaigas-testa laikā Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, Conte JV, Corris P, Egan JJ. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update–a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. Jul 2006;25(7):745-55.

  14. Plaušu transplantācija pie CF (1) • 3. biežākais cēlonis plaušu transplantācijai • Bieži augsti rezistento un virulento m/o kolonizācija augšējos elpceļos, deguna blakusdobumos(risks attīstīties infekcija pārstādītajās plaušās) • Izdzīvošanas ilgums pēc transplantācijas vienāds vai lielāks pār citām saslimšanām, kam nepieciešama plaušu transplantācija • Indikācijas: • FEV1<30% • FEV1 ātri samazinās (īpaši jaunām meitenēm) • slimības paasinājums, kas jāārstē ITN • atkārtots pneimotorakss

  15. Plaušu transplantācija pie CF (2) • Plaušu transplantācija ir viena no CF ārstēšanas metodēm • Vienpusēja plaušu transplantācija palielina recipientu skaitu, tomēr tā nav efektīva CF pacientiem • 1/3 no visām abpusējo plaušu transplantācijām veic CF pacientiem • Bērniem pasaulē veic 60-70 plaušu transplantāciju gadā, > pusaudžiem, kas sirgst ar CF CysticFibrosis, 3rd ed.Hodson M., Geddes D., Bush A.. UK, 2007. – 291 p.

  16. Plaušu transplantācijas OPERĀCIJA • Transversāla torakosternotomija • 1. izņem sliktāk funkcionējošo plaušu (izvērtē transplantācijas laikā) • Tikmēr otrā plauša nepārtraukti ventilējas • Anastomozē galveno bronhu, plaušu artēriju un vēnu (sekojoši) http://emedicine.medscape.com/article/429499-treatment

  17. Donora plaušahttp://emedicine.medscape.com/article/429499-treatment

  18. Donora plaušas bronhs (pa kreisi – vēna, pa labi – artērija)

  19. Bronhu anastomozehttp://emedicine.medscape.com/article/429499-treatment

  20. Imūnosupresijas terapija • Indukcijas terapija (monoklonālo AV terapija) • Limfolītiskie aģenti – Alemtuzumab(veicina T-lyopsonizāciju un fagocitozi, modulē T šūnu aktivitāti) • IL-2 Rec antagonisti – Basiliximab, Daclizumab • Vēlīna imūnosupresijas terapija • Kalcineirīna inhibitori – Ciklosporīns, Takrolīms • Citotoksiskie preparāti – Azatioprīns( T-lyproliferāciju) • Kortikosteroīdi • Rapamicīns(inhibēcitokīnu signālu pārnesi) http://emedicine.medscape.com/article/1013065-treatment

  21. Plaušu transplantācijas KOMPLIKĀCIJAS • Akūta plaušu mazspēja – ārstē kā akūtu respiratoro distresa sindromu (MPV, KS, surfaktantu, NO terapija) • Infekcija • bakteriālā (profilaktiski uzsāk AB terapiju OP laikā) • vīrusu (relatīvi bīstamāka ar sliktāko prognozi) • sēnīšu (nieru funkcija sašaurina terapijas iespējas) • Ķirurģiskas komplikācijas • Atgrūšanas komplikācijas • akūta –DifDgarinfekciju (bronhoskopija), th:metilprednizolons 10 mg/kg 3 dn • Humorāla – th: plazmoferēze, i/v Ig, rituximab (pret B-ly) • Bronchiolitisobliterans (BO) – hroniskas atgrūšanas histoloģiska diagnoze; attīstās 50% gadījumu pirmo 5 gada laikā • Ļaundabīgie procesi – limfoproliferatīvi procesi (EBV ir riska faktors) http://emedicine.medscape.com/article/1013065-treatment

  22. Plaušu transplantācijas PROGNOZE • Pirmā gada dzīvildze ir tuvu 90% • 3 gadu dzīvildze pašlaik tuvojas 65% • Biežākie nāves cēloņi pirmo 30 dienu laikā transplantanta mazspēja, infekcija, asiņošana • 80% no izdzīvotiem nav fiziskas aktivitātes ierobežojumu, QoL ievērojami uzlabojas • Tomēr 50% gadījumu 5 gadu laikā attīstās BO http://emedicine.medscape.com/article/1013065-followup

  23. Plaušu transplantācijas PROBLĒMAS • Donoru skaits ir daudz mazāks nekā nepieciešams • 75% no donoru plaušām neder transplantācijai (UK) • Augsta pacientu mirstība pēc operācijas • Fizioloģiskas īpatnības dēļ (orgāna perfūzijas liela platība) ir liels atgrūšanas risks • Trūkst prospektīvurandomizētu pētījumu • Plaušu transplantācija nav ārstēšana, bet maiņā (Pacienti nomaina terminālo plaušu saslimšanu pret transplantēto plaušu saslimšanu) • 30-40% no transplantācijas kandidātiem mirst gaidot rindā • Pašlaik plaušu transplantāciju gaida 8000 cilvēku http://www.bbc.co.uk/news/health-11545429

  24. http://emedicine.medscape.com/article/1013065-followup • 1 pacientam ievērojami pagarinās dzīvildze • 90 pacienti paliek dzīvi 5 gadu laikā pēc transplantācijas • 248 pacientiemveikta plaušu transplantācija

  25. Mycobacteriumabscessus in cystic fibrosis lungtransplant recipients: report of 2 cases and riskfor recurrence. S. Zaidi, O. Elidemir, J.S. Heinle, E.D. McKenzie, M.G. Schecter, S.L. Kaplan, M.K. Dishop, D.L. Kearney, G.B. Mallory KLĪNISKAIS GADĪJUMSPublicēts TRANSPLANT INFECTIOUS DISEASE 2009, ASV

  26. Pirms plaušu transplantācijas • 17 g.v. zēnsar cistisko fibrozi • Operēta diafragmas trūce jaundzimušo periodā • FEV1 = 24% no normas* • No 2 g. 10 mēn. vecuma krēpu kultūrā aug Mycobacteriumabscessus • No krēpām izdalīti arī MRSA, P. aeruginosa, enterococcusspp. • Nekad iepriekš nesaņēma A/B th pret mikobaktērijām

  27. Plaušu transplantācija • Abpusēja • Veikta 30 dienas pēc stāšanas rindā • Saņēma i/v ceftazidimu, vankomicīnu, cefoksitīnu un linezolīdupre-,intra-operatīvi Imūnosupresīvath: • basiliximab pirms un 4 dienas pēc PT • ciklosporīns, mofetilamikofenolāts, KS

  28. Izņemto plaušu morfoloģija • Tipiska CF aina: • bronhektāzes • elpceļos daudz biezu gļotu un strutu • Granulomatozu procesu neatzīmē • Plaušu saknes limfmezglos mikobakterijas kolonijas neizveidoja

  29. Pēc plaušu transplantācijas • Asins kultūra un BAL ir “+” uz M.abscessus 2 stundas pēc PT • Turpināja saņemt linezolīdu un cefoksitīnu, pievienoja klāt amikacīnu • 11. pēcoperācijas dienā BAL izauga tikai dažas C.albicans vienības, proksimālos elpceļos: M.abscessus • 24. un 38. pēcoperācijas dienā BAL “–” uz visiem patogēniem m/o

  30. Komplikācijas • 50. pēcoperācijas dienā pacients iestājās ar krūšu kaula brūces infekciju, kur izsējās M.abscessus • Veikta nekrotisku audu izņemšana, brūces sanācija un drenēšana • Terapijā turpināja saņemt linezolīdu un cefoksitīnu • 10. stacionēšanas dienā atkārtota ķirurģiska nekrotisku audu un sternumdaļas izņemšana • 17. stacionēšanas dienā atkārtota ķirurģiska visa sternum izņemšana (nekroze, m. pectoralislēveris) • Neskatoties uz atkārtotu ķirurģisku un antimikrobu terapiju pacients nomira 87. pēctransplantācijas dienā

  31. Pēcnāves izmeklēšana • M.abscessus aug asins, plaušu, kaulu smadzeņu, mīksto audu kultūrās

  32. Paldies par uzmanību!

More Related