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Fièvres prolongées de l ’enfant

Fièvres prolongées de l ’enfant. Méthodologie d ’abord pratique De l ’interrogatoire… ... Au diagnostic. Fièvre prolongée inexpliquée « Fever of unknown origin » (FUO). Définition variable adulte / enfant adulte: > 38°3C plus de 3 semaines

elroy
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Fièvres prolongées de l ’enfant

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Presentation Transcript

  1. Fièvres prolongées de l ’enfant • Méthodologie d ’abord pratique • De l ’interrogatoire… • ... Au diagnostic

  2. Fièvre prolongée inexpliquée« Fever of unknown origin » (FUO) • Définition variable adulte / enfant • adulte: > 38°3C plus de 3 semaines • enfants: seuil variable: 37°8C chez le nourrisson à 38°9 • 5 jours (nrs) à 3 sem • …et pas de diagnostic • Situation de stress pour tous… • Crainte d’une maladie grave • Défi pour les médecins : « il faut trouver »

  3. Les points -clé • L ’âge • La courbe thermique : Quel type ? • Altération de l’EG : Oui ou non ? La réponse peut varier au fil du temps… • Syndrome inflammatoire : oui ou non ?

  4. Les grands cadres étiologiques • Les infections • Les maladies inflammatoires systémiques • Les cancers et hémopathies malignes • Les affections digestives ou hépatiques chr. • Les fièvres récurrentes • La cause n’est pas retrouvée… % fréquence fonction de l’âge

  5. Fièvres prolongées de l ’enfant

  6. La clinique, élément majeur du dg... • L ’interrogatoire: médicaments, animaux, voyages, antécédents • Les premiers signes… • L ’examen clinique • coup d ’œil global • séméiologie focale (douleur) • Examens répétés • peau, muscles, articulations, aires gg… • Si dg non fait revenir à la clinique...

  7. Examens de 1ère intention:orientés en fonction de l’âge et ed la clinique • Courbe thermique toutes les 6 heures • IDR tuberculine • NFS, VS, CRP, • Hémostase, fibrinogène • transaminases • HLM, ECBU, protéinurie • Hémocultures • E protéines • Radio thorax • (Sérologies EBV, CMV, (VIH), griffes chat, mycoplasme, hépatites virales ) • Echographie abdominale

  8. Examens de 2ème intention • Ponction lombaire • Sérologies fonction facteurs de risque • Echographie cardiaque • Tomodensitométrie • Scintigraphies • Endoscopies digestives • Ponction de moëlle • Catécholamines urinaires • Biopsies d’organe • ECA, Ac antinucl., anti ADN, ...

  9. 50 40 30 20 10 0 * Fièvres prolongées de l ’enfant % Infections Maladies de système Cancers Sans diagnostic MITD Divers *D’après Gartner Adv Pediatr Inf Dis 1992

  10. Infection urinaire Ostéite Endocardites Abcès périnéphrétique Abcès sous-diaphragmatiques Tuberculose Griffes du chat Lyme Brucellose Salmonelloses Fièvres d’origine infectieuse : 1) bactériennes

  11. Fièvres d’origine infectieuse… 2) virales 3) parasitaires • Virus d’Ebstein-Barr • Cytomégalovirus • Hépatite B, C • Parvo-virus B • Paludisme • Larva migrans • Leishmaniose • (toxoplasmose)* * fausse piste…

  12. % ETIOLOGIES DES FIEVRES PROLONGEES CHEZ 100 ENFANTS Pizzo, Pediatrics

  13. En fonction de l’âge : Fièvres prolongées du nourrisson

  14. Causes infectieuses prouvées : 48 cas (40%) Maladies inflammatoires systémiques 24 cas (20%) Présumées virales : 40 cas (33%) Fièvre inaugurale d ’une fièvre périodique : 8 cas (7%) Fièvre prolongée du nourrisson120 cas (3 mois-3ans). Bourrillon, Arch Pediatr 1999 Les ¾ sont d’origine infectieuse

  15. Fièvre prolongée du nourrisson Causes infectieuses prouvées : 40% (48cas) • Pyélonéphrites de diagnostic retardé : 12 • Otites à pneumo résistant : 12 • Pneumopathies : 15 (mycoplasme : 9) • Diagnostics plus tardifs : 9 • tuberculose : 2 • salmonellose : 2 • EBV : 2 • Mycoplasme : 2 • Griffes du chat : 1 Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

  16. Fièvre prolongée du nourrisson Causes infectieuses prouvées : 40% • Pyélonéphrites de diagnostic retardé : 12 • Otites à pneumo résistant : 12 • Pneumopathies : 15 (mycoplasme : 9) • Diagnostics plus tardifs : 9 Maladie des griffes du chat

  17. Fièvres prolongées du nourrissonCause virale présumée40 cas : 33% • Contexte épidémiologique : 12 cas • Exanthèmes variés :15 cas • Conjonctivite : 12 cas • Contexte général algique : 11 cas • LCR : méningite lymphocytaire :5 cas Evolution favorable en 2 semaines

  18. Fièvres prolongées du nourrissonMaladies inflammatoires systémiques24 cas : 20% • Kawasaki : 20 cas URGENCE • Still (ACJ) : 1 cas • Œdème aigu hémorragique : 2 cas • Purpura rhumatoïde : 1 cas Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

  19. Fièvres prolongées du nourrissonInaugurale d ’une fièvre périodique8 cas : 7% • Maladie périodique : 4 cas • « Fièvre récurrente bénigne » : 4 cas Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

  20. Fièvres prolongées avant 3 ans • Syndromes inflammatoires fébriles non infectieux (Pajot, Arch Pediatr 2002) • avant 6 ans: • Kawasaki : 56% • AEG, fièvre en plateau • hyperleucocytose • VS: 119 (38-150) CRP: 142 (62-128) • Still: 32% • AEG, 1 à 2 pics/j • hyperleucocytose • VS: 126 (80-150) CRP: 185 (58-280)

  21. La maladie de Kawasaki • Fréquence des formes atypiques • L’altération de l’EG • Savoir l’évoquer vite (avant J6) Quelques pièges : • « l’adénophegmon » cervical • La méningite virale • La leucocyturie : PNA • La thrombopénie…

  22. Le diagnostic de MK doit être évoqué chez l’enfant • (surtout < 1 an) devant une fièvre inexpliquée • mal tolérée • persistant depuis plusieurs jours, • associée à un syndrome inflammatoire • isolée,ou associée à au moins un critère du diagnostic

  23. Algorythme décisionnelRecommandations de L’AHA, Circulation 2004 alb < 30 g/L « anémie » GB> 15 000 Plaq>450 000 après J7 ALAT leucocyturie

  24. Maladie de Still (15 à 20% des AJI) • Fièvre caractéristique > 15 jours • Et arthrite (6 sem) • Et au moins • Eruption 90% • Péricardite) • Adénopathies • Splénomégalie • Grand syndrome inflammatoire Pas de critère biologique spécifique

  25. Maladie de Still (15 à 20% des AJI) • Fièvre caractéristique > 15 jours • Et arthrite (6 sem) • Et au moins • Eruption 90% • Péricardite) • Adénopathies • Splénomégalie • Grand syndrome inflammatoire Pas de critère biologique spécifique

  26. Fièvres prolongées du nourrissonConclusions • Fréquence des causes infectieuses (3/4) • Affections systémiques : avant tout à cet âge : • Kawasaki = 1 ère cause de fièvre prolongée avec syndrome inflammatoire non infectieuse • Maladie de Still

  27. Fièvre prolongée après 6 ans

  28. Fièvre prolongée après 6 ans AVEC SYNDROME INFLAMMATOIRE

  29. Quelques exemples d ’infection • Camille, 5 ans • CIV de dc néonatal • Fièvre persistante depuis 2 sem, épisodes d ’urticaire • 40°C, myalgies, arthralgies, SM, urticaire généralisé • GB: 7000 Hb: 8,4 Plaq: 50 000 CRP: 261 Myelogramme: SAM Hémoc: Staph Echo cœur: endocardite

  30. Formes systémiques maladie des griffes du chat • 5% des causes de fièvres prolongées inexpliquées chez 146 enfants (Jacobs, Clin Inf Dis 1998) • Fièvre prolongée : 100% des cas • Adénopathies périphériques : 50% • Symptômes systémiques : fatigue, myalgies, perte de poids • Atteinte hépatique : latente

  31. Formes systémiques maladie griffes du chat : 9 observations. Ventura A et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1999 • Fièvre : 1 à 4 mois • Age : 2-13 ans • Gros foie 2/9 • Adénopathies périphériques : 4 cas • Guérison : 2 à 5 mois • Tt : Azithromycine ? (essai contrôlé) • VS : 30 à 110 • ALAT : N • Echo : lésions hypoéchogènes • foie+rate : 6 • rate : 2 • foie : 1 • PBH : granulomes • IF indirecte + (>1/256)

  32. Fièvre prolongée et maladies inflammatoires chez l ’enfant âgés de plus de 6 ans

  33. Obs. de carine (1)illustre l’importance de la clinique • Origine turque, 7ans • Fièvre prolongée et adénopathie médiastinale + syndrome inflammatoire +++ • DG de tuberculose : tt spécifique inefficace • Douleurs thoraciques inexpliquées mal soulagées par antalgiques • Examen de séméiologie : Emine est d’accord pour participer…

  34. Observation d’Emine (2) • « Montrez-moi comment vous palper les pouls périphériques… » • ???? • « Je vais vous montrer… » • ??? Il n’y a pas de pouls pédieux ! • Cet examen simple permet d’évoquer le DG • De maladie de Takayashu…

  35. La maladie de Takayashu • Artérite inflammatoire des gros troncs • Cause inconnue • Le plus souvent adulte jeune • Femmes +++ • Ethnies plus exposées • Chez l’enfant : • Phase inflammatoire sans signes de localisation : errance diagnostique … de durée  prolongée • Phase ischémique symptomatique

  36. Les autre maladies inflammatoires • Fille, âgée de plus de 10 ans • Fièvre prolongée isolée ou non • Leucopénie ou absence d ’hyperleucocytose • VS élevée et CRP basse LED

  37. LED à début dans l’enfance : Cohorte nationale multicentrique 120 cas Données générales • Formes familiales : 8% • Filles : 82% • Age moyen au moment du DG : 12 ans • Délai médian 1ers signes – moment DG : 1 mois • Fièvre ? • Fièvre : présente initialement dans 60% des cas • Rechercher les autres signes…

  38. ATTEINTES INITIALES Peau Cytopénie(s) Articulations Fièvre Classes 2-5 Rein SNC At.digestives Poumon Cœur Œil Parotide At.musc. Autres %

  39. DONNEES BIOLOGIQUES INITIALES • VS souvent très élevée et CRP normale ou modérément élevée (sauf: sérite, infection) • C3 ou C4 abaissé: 65 à 90% des cas Diminution souvent associée à une atteinte rénale grave Phénotypage du C4 en rémission

  40. Les autres maladies inflammatoires systémiques du grand enfant • Avec syndrome inflammatoire important • Maladie de Still • Kawasaki • PAN • Wegener, Takayashu, Castleman…. • Avec syndrome inflammatoire absent ou modéré • Dermatomyosite • Sarcoidose

  41. Principaux signes cliniques et biologiques de la périartérite noueuse de l'enfant % 81 Myalgies, arthralgies Lésions cutanées 81 65 HTA Fièvre 65 61 Atteinte digestive Atteinte neurologique 48 16 Atteinte cardiaque CRP augmentée 90 45 GB>15000 10 Ag HbS +

  42. Certaines fièvres récurrentes familiales se manifestent par des épisode fébriles prolongés

  43. FMF et myalgies • Etude prospective de 264 enfants (HA Majed, Semin Arthritis Rheum 2000; 30:138-43) myalgie: 25% Fréq. Fièvre Douleur Durée spontanées 8% absente modérée qques h à l ’effort 81% modérée modérée/ 8h-3j sévère fébriles 11% élevée intense 4-6 sem. et prolongées

  44. Maladies inflammatoires tube digestif • Fièvre exceptionnellement isolée • Valeur de : • Douleurs abdo • Diarrhée parfois occultée • Altération EG, amaigrissement • Cassure courbe S/P • Aphtes ? Lésions anales ? • Lésions cutanées évocatrices • Érythème noueux

  45. Fièvres prolongées de l ’enfant

  46. Fièvres révélatrices d’un cancerbeaucoup plus rare que chez l’adulte Maladie de Hodgkin Lymphome anaplasique à grandes cellules • 40°C, 41 °C • ADN, Sd tumoral • atteinte cutanée, pulm • Episodes de régression spontanée possible (ADN, peau) • L. A. L. (exceptionnellement isolée) • Sarcome d’Ewing • Neuroblastome

  47. Fièvres révélatrices d’un cancer: les pièges 29/600 enfants: erreur de diagnostic avec un Dc initial de pathologie rhumatologique Dc initial Dc final AJI 41% LA 45% Connect. non spécif. 14% Neuroblastome 21% Discite 10% Lymphome 10% SPA 10% Ewing 10% LED 7% Ependymome 3% Kawasaki 7% Epitheliome 3% Connect.mixte 3% Gliome thal. 3% Lyme 3% Sarcome 3% Dermatomyosite 3%

  48. Eléments cliniques initiaux « atypiques • douleurs osseuses • douleur dorsale • AEG, fièvre élevée, sueurs nocturnes • anomalies neurologiques • Eléments paracliniques initiaux « atypiques » • NFS anormale • dissociation VS/plaquettes • LDH augmentés  • Rx osseuses anormales • 6/29: FAN + 1/40° ...

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