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CASO CLINICO. F. G. donna , 65 aa In anamnesi: faringo-tonsilliti ricorrenti da bambino con successiva malattia reumatica, Portatrice di “soffio cardiaco” non meglio precisato, appendicectomia
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CASO CLINICO • F. G. donna , 65 aa • In anamnesi: faringo-tonsilliti ricorrenti da bambino con successiva malattia reumatica, • Portatrice di “soffio cardiaco” non meglio precisato, appendicectomia • Giunge al PS per improvviso deficit di forza agli arti superiore e inferiore dx e caduta della rima labiale dx
CASO CLINICO ESAME OBIETTIVO • Pz dispnoico, pallore cutaneo, cianosi labbra e zigomi • Al torace: rantoli crepitanti bibasilari • Al cuore: rivoluzioni cardiache aritmiche, toni validi, accentuazione I tono, schiocco di apertura mitralico, soffio diastolico mitralico (3/6 di Levine e Freeman) • Addome: trattabile, non dolente alla palpazione superficiale e profonda, epatomegalia • Esame neurologico: emiparesi facio-brachio-crurale destra
CASO CLINICO • All’ ECG: aritmia totale da fibrillazione atriale
Dilatazione atrio sin (“doppio contorno” dell’arco inf dx) Prominenza arco medio sin per dilatazione dell’auricola sin CASO CLINICORX TORACE
Le Valvulopatie Prof Sergio Mondillo
Vizi valvolari Natura del vizio STENOSI:ostio valvolare ristretto con ostacolo al passaggio del sangue INSUFFICIENZA:valvola non continente con rigurgito retrogrado del sangue STENO-INSUFFICIENZA:i due vizi coesistono (condizione frequente nella valvulopatia ad eziologia reumatica)
Vizi valvolari mitralici • STENOSI MITRALICA • INSUFFICIENZA MITRALICA
Anatomia della mitrale • Anulus • Lembi valvolari • Corde tendinee • Muscoli papillari • Miocardio ventricolare
ANULUS Anulus ellissoidale (o “D shaped”) diametro minore (setto-laterale) diametro maggiore (commissuro-commissurale). in sistole riduzione dell’area anulare del 25%.
LEMBI VALVOLARI Sono distinti in: lembo anteriore, anteromediale o aortico lembo posteriore, posterolaterale o murale In entrambe i lembi, possiamo distinguere due zone: zona “liscia”: senza attacco per le corde tendinee; zona “ruvida”: con attacco per le corde tendinee;
LembiLembo posteriore, posterolaterale o murale • E’ lungo e stretto • La sua superficie atriale presenta due incisure che separano tre “scallops” • Le scallops vengono distinte in P1 (laterale), P2 (di mezzo), P3 (mediale) • P2 è il più esteso e per questo soggetto a prolasso P1 P2 P3
Commissure Si formano alla fine della linea di apposizione dei due lembi Si distinguono nella: -commissura anterolaterale -commissura posteromediale Le incisure tra i lembi non raggiungono l’anulus, quindi i due lembi non sono separati definitivamente fra loro
Corde Tendinee • Sono strutture che collegano lembi e anulus ai due musc. papillari e alla parete postero-inferiore ventricolare • Originano dall’apice del musc.papillare come unica branca che si ramifica distalmente in più parti • Il loro numero varia entro un range di 4-14
Corde Tendinee Possiamo distinguerle in tre ordini: • I ordine: si attaccano al margine libero, sono numerose, delicate; • II ordine: si attaccano sulla faccia ventricolare a metà tra il margine e l’anulus, nella zona ruvida; • III ordine: si attaccano soltanto alla terza zona(basale)del lembo murale, collegandola direttamente alla parete ventricolare.
Muscoli Papillari Sede: terzo apicale e medio della parete ventricolare sn; • sono due; • si distinguono in: -anterolaterale -posteromediale Ogni muscolo papillare dà corde ad ogni lembo. Irrorazione coronarica dei muscoli papillari • al muscolo anterolaterale va un ramo derivante dalla Cx o IVA • al muscolo posteromediale va un ramo della coronaria Cdx
Stenosi mitralica EZIOLOGIA • Reumatica (la maggior parte) • Congenita (raramente) EPIDEMIOLOGIA • Più frequente nelle donne (2/3 dei casi) • Oggi è meno frequente che in passato per la riduzione dell’incidenza della malattia reumatica
Stenosi mitralica ANATOMIA PATOLOGICA • Lembi valvolari ispessiti e calcifici • Commissure fuse • Corde tendinee accorciate • Area valvolare da 4-6 cm2 a <1 cm2
Stenosi mitralica FISIOPATOLOGIA • Ostacolo al passaggio A-V di sangue • Aumento del gradiente pressorio trans-mitralico in diastole • Aumento della P in Atrio Sin e nei vasi a monte (vene e capillari polmonari) • Congestione polmonare • Edema polmonare • Emottisi
Stenosi mitralica FISIOPATOLOGIA Gradiente trans-mitralico dipende da: • Grado stenosi • Portata cardiaca • Frequenza cardiaca Tutte le condizioni che aumentano portata e/o frequenza aggravano il quadro emodinamico (pz asintomatico a riposo e sintomatico sotto sforzo)
Stenosi mitralica FISIOPATOLOGIA -----A monte Aumento di pressione in atrio sinistrol’atrio sin si dilata, favorendo l’insorgenza di FA Aumento della pressione capillare venosa polmonare: si sviluppa IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE Coinvolgimento delle sezioni destre del cuore, con segni di scompenso destro. -----A valle Ridotto flusso transmitralico e del riempimento diastolico ventricolare sinistro. Ridotto il volume del ventricolo sinistro
Stenosi mitralica QUADRO CLINICO Più di 20 aa tra la cardite reumatica e i sintomi Primi sintomi sotto sforzo o in concomitanza di gravidanza, anemia, tireotossicosi, febbre ,FA Sintomi: dispnea, edema polmonare ed emottisi Poi dispnea parossistica notturna e infine a riposo Edema polmonare acuto frequentemente innescati da FA “Scompenso destro” (turgore giugulare, epatomegalia, affaticabilità, edemi)
Stenosi mitralica ESAME OBIETTIVO Palpazione: • itto della punta normale (il VS non è coinvolto) • fremito diastolico (nelle stenosi gravi) Ascoltazione: • I tono accentuato (i lembi collabiscono con più forza) • II tono normale o accentuato (se c’è ipertensione polmonare) • Schiocco di apertura della mitrale (segue il II tono) • Soffio diastolico che segue lo schiocco di apertura con rinforzo pre-sistolico (che manca se si instaura FA)
Stenosi mitralica ESAME OBIETTIVO Ascoltazione: Col progredire della stenosi scompaiono tutti i reperti ascoltatori (“stenosi mitralica silente”). Quando si instaura l’ipertensione polmonare si percepiscono altri segni: • Soffio di Graham Steel, un soffio diastolico sul focolaio polmonare causato dall’insufficienza polmonare secondaria • Segni di scompenso dx e bassa gittata periferica: facies mitralica (viso pallido con cianosi di naso,labbra e pomelli), epatomegalia, edemi, astenia
Stenosi mitralica ECG • Onda P mitralica (da dilatazione dell’AS): aumento di durata e ampiezza dell’onda P, in D2 è bifida. Manca se c’è FA • L’ipertrofia del ventricolo destro potrebbe, a malattia avanzata, segnalare la presenza di ipertensione polmonare. Fibrillazione atriale
Stenosi mitralicaESAME RADIOLOGICO • dilatazione selettiva dell’atrio sinistro che, in visione posteroanteriore, dà luogo ad un rigonfiamento sotto l’arteria polmonare al lato sinistro del cuore (cuore a doppio contorno) • un’ombradensa arrotondata all’interno o all’esterno della parte mediana del lato destro del cuore • talora si rileva la calcificazione della valvola e le caratteristiche dell’edema polmonare (linee di Kerley A e B).
Stenosi mitralica ECOCUORE • ESAME DIAGNOSTICO GOLD STANDARD • M-mode: spostamento ant in diastole del lembo post mitralico • B-mode:ispessimento dei lembi valvolari,riduzione dei movimenti e riduzione dell’area valvolare utile • Doppler:gradiente di pressione transmitralico incrementato
Insufficienza mitralicaEZIOLOGIA • ALTERAZIONI DEI LEMBI VALVOLARI • Endocardite infettiva • Endocardite reumatica • Anomalie congenite (difetto dei cuscinetti endocardici) • Alterazioni del connettivo • ALTERAZIONI DELL’ANNULUS • Calcificazione idiopatica • Secondarie a dilatazione del ventricolo sin
Insufficienza mitralicaEZIOLOGIA • ALTERAZIONI DELLE CORDE TENDINEE ROTTURA • Idiopatica • Endocardite reumatica • Endocardite infettiva • Cardiopatia ischemica • Trauma ALLUNGAMENTO • Idiopatico • Alterazioni del collagene (S. Marfan, S. Ehlers-Danlos) Prolasso della mitrale
Insufficienza mitralicaEZIOLOGIA • ALTERAZIONI DEI MUSCOLI PAPILLARI ALLUNGAMENTO - Cardiopatia ischemica - Trauma MALALLINEAMENTO - Aneurisma ventricolare sin - Cardiomiopatia ipertrofica - Fibroelastosi endomiocardica
Insufficienza Mitralica Acuta (fisiopatologia) Cause: Endocardite acuta; Rottura delle corde; Rottura/disfunzione papillari; Disfunzione acuta di protesi; Trauma; Volume di sangue che refluisce in un atrio piccolo, con bassa compliance Aumento acuto della pressione atriale Congestione e Ipertensione polmonare Il ventricolo non riesce ad aumentare la propria gittata cardiaca a fronte del sovraccarico acuto di volume Shock cardiogeno
Insufficienza mitralica (cronica) 1° fase Riduzione del postcarico(per fuga di sangue verso una camera a bassa pressione) Il ventricolo si svuota più facilmente, già nella fase di contrazione isovolumetrica Alla fine della sistole il volume ventricolare è più piccolo del normale e quindi la frazione di eiezione risulta supernormale Queste modificazioni contrastano, almeno all’inizio, la caduta della gittata anterograda. Inoltre lo stress parietale e, di conseguenza, il consumo energetico della fibrocellula miocardica è ridotto.
2° fase Perdurando l’insufficienza, si determina un sovraccarico di volume Ipertrofia eccentrica (per sintesi di nuovi sarcomeri e per lo scivolamento di sarcomeri in precedenza paralleli) > efficienza meccanica(legge di Starling) > compliance (per aumentato rapporto raggio/spessore Il volume telesistolico si mantiene normale Grazie a questi meccanismi di compenso si riesce a mantenere una buona frazione d’eiezione anche per diversi anni.
3° fase Ridotta contrattilità miocardica Aumento del volume telesistolico Ulteriore aumento del rapporto raggio/spessore e quindi dello stress parietale > fabbisogno energetico del miocardicita Da notare il fatto che grazie al basso postcarico la frazione d’eiezione, anche in quest’ultima fase, si mantiene normale o solo moderatamente ridotta. Questa condizione prende il nome di disfunzione miocardica occulta.
Insufficienza mitralicaQUADRO CLINICO Pazienti restano asintomatici per anni. I sintomi iniziano quando il ventricolo sinistro si scompensa. I sintomi più frequenti sono: • palpitazioni, talvolta accompagnate da sensazione di battiti “saltati” o “mancanti” (extrasistoli), che nelle forme più gravi sono provocate da accessi di tachicardia parossistica o da fibrillazione atriale, • dispnea da sforzo, ortopnea, dispnea parossistica notturna • dolore toracico, • tosse secca e stizzosa, • facile affaticamento.
Insufficienza mitralicaESAME OBIETTIVO Palpazione • Itto sollevante e rapido spesso spostato a sin Ascoltazione • I tono attutito (perché coperto da un soffio sistolico precoce) • Soffio olosistolico irradiato all’ascella • II tono normale o aumentato se c’è ipertensione polmonare • III tono da riempimento rapido ventricolare • IV tono udibile solo in caso di insufficienza acuta massiva
Insufficienza mitralicaECG • P mitralica (allargamento dell’onda P con aspetto bifido e difasico, con aspetto negativo prevalente in V1) • talora i segni di ipertrofia del ventricolo sinistro
Insufficienza mitralicaESAME RADIOLOGICO • ingrandimento dell’atrio e del ventricolo sinistro (prominenza del’arco medio e inferiore di sin in proiezione AP) • talora presenza di calcificazioni nell’area valvolare.
Insufficienza mitralicaECOCUORE • Con l’Ecocardiogramma colordoppler si può esaminare nel dettaglio (ed eventualmente quantificare) • il rigurgito mitralico, • le condizioni valvolari (prolasso o rimaneggiamento reumatico) e le dimensioni delle cavità cardiache correlate (ingrandimento dell’atrio sinistro). La definizione delle • dimensioni dell’atrio sinistro, • la misurazione della funzione sistolica del ventricolo sinistro sono elementi con importanti implicazioni per stabilire i tempi e i modi con cui il chirurgo può intervenire (là dove ci sono le indicazioni)
Anatomia della Radice Aortica e della Valvola Aortica Clinical anatomy of the aortic root, RH AndersonHeart 2000; 84: 670-673 The Aortic Outflow and Root: A tale of Dynamism and Crosstalk, MH Yacoub Ann Thor Surg 1999; 68: 537-43 The aortic root: structure, function and surgical reconstruction, MJ Underwood Heart 2000; 83: 376-380
Radice Aortica, Valvola Aortica e Tratto di Efflusso Ventricolare La radice aortica si inserisce nel trattodi efflusso del ventricolo sinistroed è la struttura di supporto per la valvola aortica. Queste componenti sono strettamente associate tra loro.
Topografia • La valvola aortica: • è localizzata anteriormente e a destra rispetto alla valvola mitrale • è in continuità con la mitrale • è disposta al centro dello scheletro fibroso del cuore