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B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il

B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione. A. FAMILIARE: Negativa per neoplasie. A. P. REMOTA: Negativa. A. P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO: 1990: Primo episodio di pirosi epigastrica di notevole

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B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il

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Presentation Transcript

  1. B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione A. FAMILIARE: Negativa per neoplasie A. P. REMOTA: Negativa A. P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO: 1990:Primo episodio di pirosi epigastrica di notevole entità, accompagnata da dolori epigastrici e in ipocondrio destro, a digiuno, che recedevano parzialmente con l’assunzione di cibo. • IPOTESI DIAGNOSTICHE • Colica biliare da colelitiasi • Ernia hiatale da scivolamento con esofagite peptica • Gastroduodenite acuta • Ulcera duodenale • Ulcera gastrica

  2. B.L. anni 37 1990: E.G.D.S.: Ulcera duodenale, trattata con inibitori della pompa protonica per 2 mesi, con risoluzione della sintomatologia e con guarigione al controllo endoscopico. 1991 - 1992: Benessere 1993: Ripresa della sintomatologia con pirosi e dolore epigastrico e retrosternale E.G.D.S.: Assenza di ulcera peptica, ma presenza di esofagite di I grado e di gastrite ipersecretiva. Terapia Medica con omeprazolo per 1 mese. Sospensione volontaria della terapia e riassunzione al bisogno, per brevi periodi.

  3. B.L. anni 37 1993-1997: Epigastralgie di discreta entità, saltuarie, con periodi di benessere di 1-2 mesi; assunzione autonoma di omeprazolo, senza controlli medici, con attenuazione della sintomatologia. Marzo 1998: Recrudescenza importante della pirosi. • IPOTESI DIAGNOSTICHE • Ulcera Peptica • Gastrite Ipersecretiva • DIVERTICOLO di MECKEL • SINDROME DI Zollinger-Ellison

  4. B.L. anni 37 • ESAMI DIAGNOSTICI • DA RICHIEDERE IN PRIMA ISTANZA • ECOGRAFIA ADDOMINALE • EGDS • TAC ADDOMINALE • RNM • CLISMA DEL TENUE • Ac.5-OH-INDOLACETICO URINARIO • AC. VANILMANDELICO URINARIO • VES • GASTRINEMIA (basale o dopo stimolo)

  5. B.L. anni 37 Giugno 1998: Ricovero in ambiente medico. Gastrinemia:860 pg/ml (v.n. 20-100 pg/ml) E.G.D.S.: lesione polipoide unica antrale, di 7 mm., in assenza di ulcere. Exeresi endoscopica della neoformazione Esame istologico: Tumore N.E. gastrico “cosidetto carcinoide”

  6. 1 T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000) T.N.E. ben differ.(Carcinoidi Gastrici) 1) Neoplasie a comportamento biologico benigno - Mucosa e sottomucosa senza angioinvasione - ≤ 1cm. di diametro, spesso multipli - Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo - Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1 2) Neoplasie a comportamento biologico incerto - Mucosa e sottomucosa con angioinvasione - > 1cm. di diametro - Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo - Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1 o associate a gastrinoma sporadico

  7. T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000) 2 Carcinoidi.N.E. ben differ. (Carcinoidi Maligni) - Neoplasie a basso grado di malignità - Sottomucosa, Muscolare Propria e/o strati sottostanti con angioinvasione e con metastasi - Non funzionanti, ad origine dalle cellule ECL, sporadici, associati a ipergastrinemia e GCA o a MEN1, saltuariamente dalle cellule EC o G - Funzionanti, ad origine dalle cellule ECL e a produzione di istamina (S. da carcinoide atipica in presenza di metastasi) - Funzionanti, ad origine dalle cellule EC e a produzione di serotonina (S. da carcinoide tipica in presenza di metastasi) - Funzionanti, ad origine dalle cellule G e a produzione di gastrina (Gastrinoma maligno) o a produzione di ACTH (con S.Cushing).

  8. 3 T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000) Carcinoidi.N.E. scarsamente differ. (Carcinomi a piccole cellule) - Ad alto grado di malignità - Non funzionanti - Occasionalmente funzionanti con S.Cushing

  9. B.L. anni 37 Settembre: Nuovo esame endoscopico con biopsie 1998 nell’area dell’exeresi: negative per residui neoplastici. Assenza di Gastrite Cronica Atrofica Gastrinemia: 1028 pg/ml In considerazione della persistenza di un’elevata Gastrinemia quale ipotesi patogenetica vi sentireste di formulare?

  10. B.L. anni 37 …visti gli alti valori della gastrina si formulava diagnosi di Carcinoide a cellule ECL indotto dall’ipergastrinemia dovuta ad un Gastrinoma Pancreatico o Duodenale nell’ambito di una ZES o ZES-MEN 1… GASTRINEMIA pg/ml minuti Test alla Secretina: conferma di ZES

  11. ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE • ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI • TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS • (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) • TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, • CARCINOIDE, TIMOMA • CA. MIDOLLARE TIROIDE MEN … MEN … • CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO MEN … • CA. MIDOLLARE TIROIDE • ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI • FEOCROMOCITOMA • CA. MIDOLLARE TIROIDE • FEOCROMOCITOMA • NEUROFIBROMATOSI • MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, • Megacolon, Macroglossia) MEN …

  12. SINDROMI MULTIENDOCRINE • ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE • ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI • TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS • (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) • TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, • CARCINOIDE, TIMOMA • CA. MIDOLLARE TIROIDE MEN 1 • CA. MIDOLLARE TIROIDE • ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI • FEOCROMOCITOMA MEN 2 A • CA. MIDOLLARE TIROIDE • FEOCROMOCITOMA • NEUROFIBROMATOSI • MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, • Megacolon, Macroglossia) MEN 2 B MEN 2 C • CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO

  13. B.L. anni 37 Cosa c’è che non torna nella diagnosi di carcinoide associato a Z.E.S.? ?

  14. B.L. anni 37 Cosa c’è che non torna nella diagnosi di Z.E.S.? • L’assenza di G.C.A. • La sede antrale del carcinoide • L’unicità della lesione

  15. B.L. anni 37 Altri accertamenti diagnostici eseguiti • TC Addominale • TC del Collo e della Sella Turcica • TC Mediastino • PTH PTH: normale; TC collo e sella turcica: negativi. Esclusione di Z.E.S. in MEN 1

  16. B.L. anni 37 RICERCA DEL GASTRINOMA Stomaco Duodeno Tenue Mes. ? Pancreas Colon-Retto Timo

  17. CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P. ECL, EC1, D, P,G, X EC2, D, D1, G, S, I A, B, D, PP, (non cellule G, ma gastrinomi) EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, L EC1, L

  18. B.L. anni 37 RICERCA DEL GASTRINOMA Ecografia, TC addome, RMN, Octreoscan, Ecoendoscopia: negativi per localizzazione del Gastrinoma, sia a livello duodenale che pancreatico, ma… “ …riscontro di un pacchetto linfonodale nel legamento gastroepatico e di una lesione del lobo epatico sin. compatibile con metastasi…”

  19. Pacchetto linfonodale Metastasi epatica B.L. anni 37 Pacchetto linfonodale

  20. B.L. anni 37 I IPOTESI: Gastrinoma occulto con metastasi linfonodale ed epatica??? II IPOTESI: Gastrinoma linfonodale primitivo con metastasi epatica ??? IL PAZIENTE PRENDE CONTATTO CON IL NOSTRO CENTRO REVISIONE DEI PREPARATI ISTOLOGICI

  21. B.L. anni 37 IMPIEGO DELL’IMMUNOISTOCHIMICA “…neoplasia a caratteri infiltrativi, con interessamento della sottomucosa fino ai margini del prelievo, positiva diffusamente per Cromogranina A e Gastrina;tipica distribuzione delle cellule G nella mucosa extratumorale a conferma della natura antrale della mucosa…” CARCINOMA NEUROENDOCRINO DELL’ANTRO BEN DIFFERENZIATO CLASSIFICABILE COME GASTRINOMA

  22. B.L. anni 37 Febbraio 1999:Ricovero presso la I Clinica Chirurgica di Bologna per intervento chirurgico. Al ricovero importante pirosi nonostante la terapia con Omeprazolo. Assenza di diarrea. Gastrinemia basale: 597 pg/ml 25 febbraio 1999: Intervento chirurgico

  23. B.L. anni 37 Gastrectomia subtotale con linfoadenectomia e bisegmentectomia epatica (II, III)

  24. B.L. anni 37 “Mucosa gastrica con gastrite cronica semplice ed iperplasia foveolare con fibrosi della sottomucosa a livello antrale; non residui neoplastici nello stomaco. Metastasi nel pacchetto linfonodale; altri 22 linfonodi reattivi”

  25. GASTRINA Metastasi linfonodale

  26. Metastasi epatica: e.e. Mestastasi epatica: Gastrina

  27. B.L. anni 37 • Quale via di diffusione seguono le cellule neoplastiche • dallo stomaco per metastatizzare al fegato? • Via linfatica • Via ematica cavale • Via celomatica (peritoneale) • Via ematica portale • Via arteriosa (tripode celiaco) • Via biliare ascendente

  28. B.L. anni 37 Gastrina pg/ml INTERVENTO v.n. 22/2 26/2 27/2 2/3 3/3 4/3 25/2

  29. B.L. anni 37 FOLLOW-UP: Dimissione in 11a giornata postoperatoria Maggio 1999:test alla Secretina negativo Giugno 1999:Terapia medica adiuvante con Lanreotide 30mg ogni 28 gg Settembre 1999:Ecografia, TAC ed Octreoscan: negativi Ottobre 2002:TAC negativa, Gastrinemia nella norma Marzo 2003:PET-TC, RMN di controllo negative, Gastrinemia nella norma Settembre 1999:Ecografia ed Octreoscan: negativi Agosto 2004:Vivente senza segni di ripresa di malattia, in buone condizioni generali

  30. CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (1) GASTRINOMA: NEOPLASIA RARA: 2-3 CASI/ MILIONE DI ABITANTI/ANNO TUMORI N.E.GEP Casistica della 1a Clinica Chirurgica di Bologna 124 CASI CARCINOIDE 38 31,7 % TNENF 36 30,0 % INSULINOMA 23 19,2 % *GASTRINOMA16 13,3 % SSTOMA 3 2,5 % VIPOMA 2 1,7 % GLUCAGONOMA 1 0,8 % PARAGANGL.-GANGL. 1 0,8 %

  31. CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (1) GASTRINOMA > 90% DEI CASI PANCREATICI O DUODENALI SEDE GASTRICA ESTREMAMENTE RARA 18 CASI RIPORTATI Tong-hua (2), 1989; Werbel (1), 1989; Gordon (1), 1989; Kaplan(1),1990; Farley (3), 1994; Ellison (3), 1995; Aakerstom (2), 1996; Wu (1), 1997; Rindi (3), 1999; Ruggiero (1), 2001 ~ 60% DEI CASI COMPORTAMENTO BIOLOGICO DI MALIGNITA’ (35-40% DI SOPRAVVIVNZA A 5 ANNI, IN PRESENZA DI METASTASI LINFATICHE O EPATICHE) FONDAMENTALE DIAGNOSTICARE LA NEOPLASIA PRECOCEMENTE, REPERIRLA E TRATTARLA RADICALMENTE

  32. CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (2) …in TUTTI i tumori N.E. Gastro-Entero-Pancreatici... IMPORTANZA DELLA CONOSCENZA CLASSIFICATIVA DI TALI NEOPLASIE RUOLO FONDAMENTALE DELL’IMMUNOISTOCHIMICA PER L’ESATTA CARATTERIZZAZIONE DELLA NEOPLASIA PRIMA ERRONEA DIAGNOSI: CARCINOIDE GASTRICO (E.C.L.) !!! I CARCINOIDI GASTRICI A CELLULE ECL SI LOCALIZZANO NEL CORPO-FONDO, SONO IN GENERE MULTIPLI E ASSOCIATI A GCA

  33. CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (3) …in TUTTI i tumori N.E. Gastro-Entero-Pancreatici... TRATTAMENTO CHIRURGICO AGGRESSIVO SIA DELLA LESIONE PRIMITIVA CHE DELLE METASTASI BUONI RISULTATI IN TERMINI DI QUALITA’ (CONTROLLO DEI SINTOMI) E DI QUANTITA’DI VITA (LUNGHE SOPRAVVIVENZE)

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