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MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS. La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien. Son diagnostic est clinique. PHYSIOPATHOLOGIE. Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: Déplétion en dopamine. PHYSIOPATHOLOGIE.

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MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

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Presentation Transcript

  1. MALADIE DE PARKINSONETSYNDROMES PARKINSONIENS

  2. La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien Son diagnostic est clinique

  3. PHYSIOPATHOLOGIE • Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: • Déplétion en dopamine

  4. PHYSIOPATHOLOGIE • Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intra-cytoplasmiques: • les corps de Lewy

  5. ETIOLOGIE • Virale • Toxique • MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide) • Génétique (5%) • MULTIFACTORIELLE

  6. SYNDROME PARKINSONIEN • TRIADE SYMPTOMATIQUE • AKINESIE • TREMBLEMENT • HYPERTONIE

  7. SYNDROME PARKINSONIEN • AKINESIE • Déficit de l ’initiative motrice prédominant sur les mouvements automatiques • Lenteur et rareté des gestes affectant: • La face:amimie • Les mouvements de la tête et des yeux • L ’expression gestuelle

  8. SYNDROME PARKINSONIEN • AKINESIE • La marche • Difficulté au démarrage • Marche à petits pas • Perte du ballant des bras • Décomposition du demi tour • Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel • Déblocage si obstacle réel • L ’écriture • La parole, monotone

  9. SYNDROME PARKINSONIEN • TREMBLEMENT • Repos, disparaissant au sommeil • Lent, de 4 à 8 cycles /sec • De faible amplitude • Prédominant aux extrémités • Emiettement aux membres supérieurs • Bat la mesure aux membres inférieurs • Respect le cou et le chef

  10. SYNDROME PARKINSONIEN • HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE • Plastique, en tuyau de plomb • Cédant par à coup • Phénomène de la roue dentée • Signe de l ’oreiller psychique • Trouble de l ’adaptation posturale • Poussées

  11. SYNDROME PARKINSONIEN • Autres signes • Troubles végétatifs • Hypersialorrhée • Hypersudation • Hypotension orthostatique • Naso-palpébral vif • Dépression, lenteur d ’idéation

  12. SYNDROME PARKINSONIEN • Signes négatifs • Pas de déficit sensitivo-moteur • Pas de syndrome cérébelleux • Pas de trouble oculo-moteur • Pas de syndrome démentiel (au début)

  13. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Tremblement essentiel • Attitude • Fréquent pendant la vieillesse • Peut intéresser le chef et la voix • 50%: hérédité autosomique dominante • Affection rhumatismale • Syndrome pseudo-bulbaire • ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal

  14. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Hydrocéphalie à pression normale • Troubles de la marche • Troubles sphinctériens • Démence • Syndrome dépressif

  15. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUED ’UN SYNDROME PARKINSONIEN

  16. MALADIE DE PARKINSON • Généralités • Age de début: 55 ans • Rare avant 40 ans et après 70 ans • Les deux sexes • Prévalence 120/100 000 • Début • Souvent unilatéral, reste asymétrique • Progressif

  17. MALADIE DE PARKINSON • Evolution • Aggravation progressive • Impotence fonctionnelle majeure • Chutes • Gêne fonctionnelle importante après dix ans d ’évolution

  18. SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES • 20% des patients traités • Dans les jours ou semaines suivant le début du traitement • Disparition en deux mois si arrêt du TTT • Symptômes bilatéraux+++

  19. MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES • Absence de tremblement typique de repos • Bilatéral d ’emblée • Association à d ’autres syndromes neurologiques • Syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie • Mauvaise réponse au traitement • Evolution plus sévère

  20. AUTRES CAUSES • Infections:encéphalite léthargique de Von Economo • Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque • AVC multiples ganglions de la base • TC répétés: boxeurs • Intoxication: • Mines de manganèse • MPTP (morphinomanes)

  21. TRAITEMENT • Moyens thérapeutiques • La L- dopa • Modopar • Sinemet • Effets secondaires:nausées, vomissement, hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires

  22. TRAITEMENT • Moyens thérapeutiques • Les agonistes dopaminergiques • Parlodel • Apomorphine • Moins efficaces que dopamine, moins de complications motrices , nausées, hallucinations • Effets secondaires:

  23. TRAITEMENT • Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes

  24. TRAITEMENT

  25. INDICATIONS ET EVOLUTION • Au début de la maladie • Efficacité +++ du traitement • Agonistes sujet jeune • Dopamine sujet âgé • A long terme • Symptômes dopa-dépendants • Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF) • Mouvements anormaux involontaires • Réduction de dopa, introduction agonistes • Symptômes dopa-indépendants • Troubles mentaux • Troubles dysautonomiques • Troubles posturaux

  26. CONCLUSION Maladie fréquente Diagnostic clinique Lune de miel initiale Dégradation progressive Nouvelles techniques chirurgicales

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