Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios

1. Temas 1.2 1.3 Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios Dr. Jesús Zacarías Villarreal Pérez Jefe del Servicio de Endocrinología Departamento de Medicina Interna Fac. de Medicina UANL

2. HIPÓFISIS.- • Glándula Endócrina localizada en un estructura ósea del hueso esfenoides llamada silla turca, en la base del cráneo. •  Tiene un peso entre .4 a .9 gm. y es ligeramente más grande en la mujer que en el hombre. • Se dividen en lóbulo anterior (Adenohipófisis) y lóbulo posterior (neurohipófisis). Un tercer lóbulo llamado intermedio es aparente solamente en la vida fetal y en el embarazo. La adenohipófisis es mayor (80%) que la neurohipófisis (20%). • Origen embrionario doble: • Adenohipófisis: Se origina de una Evaginación del ectodermo de la orofaringe fetal (Bolsa de Rathke). • Neurohipófisis: Extensión directa de neuronas localizadas en el diencéfalo ventral • Esta conectada al hipotálamo por el tallo hipofisiario que se proyecta de la hipófisis posterior. • Hacia arriba la hipófisis es cubierta por una reflección de la duramadre que denominada el diafragma de la silla y que se une a las apófisis clinoides. Este diafragma tiene un orificio central por el que atraviesan el tallo hipofisiario y los vasos sanguíneos. • Límites Anatómicas Relevantes: • Hacia arriba: Quiasma óptico y 3er. Ventrículo • Hacia los lados: Senos cavernosos del esfenoides que contienen: Carótida interna, pares craneales III, IV, VI y las ramas oftálmica, y maxilar superior del V par. • Hacia delante: Seno esfenoidal

3. CÉLULAS DE LA ADENOHIPOFISIS CELULA TOTIPOTENCIAL Factores de Transcripción (LhX3, PIT 1) Prop-1 Célula Madre Acidófila Célula Madre Basófila AA P.M. (Kd) VIDA MEDIA (min) O. BLANCO *Células foliculoestrelladas (acciones parácrinas)

4. Disminución en la producción de una o más hormonas de la adenohipófisis. Panhipopituitarismo: Deficiencia de todas las hormonas de la adenohipófisis. HIPOPITUITARISMO

5. Síndrome clínico insidioso de lenta progresión que independientemente de su etiología, suele iniciar con síntomas y signos de hipogonadismo secundario seguido de hipotiroidismo y finalmente hipoadrenalismo secundarios. PANHIPOPITUITARISMO

6. Pruebas endócrinas Estudios radiológicos: MRI. TAC. DIAGNÓSTICO DEL HIPOPITUITARISMO

7. X X X X X X PRUEBAS DE RESERVA HIPOFISIARIA * GHRH (1ug/kg CRH (1 ug/kg) **Clonidina .05 mg oral

8. Tumor Hipofisiario 25 Tumor Extraselar 10 Sd. Sheehan 23 Histiocitosis 1 CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO Servicio de Endocrinología Hospital Universitario UANL

9. FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SHEEHAN Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el embarazo Complicación obstétrica en el parto (Hemorragia, Sepsis) Hipotensión Necrosis de la hipófisis

10. González G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988

11. González G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988

12. GH3 At-T20 S. SHEEHAN 10/20 7/10 ENF. GRAVES 3/18 4/9 D.M. I.D. 2/14 1/13 CONTROLES 0/260/26 TOTALES 15/78 12/50 ANTICUERPOS ANTI-HIPÓFISIS EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN CÉLULAS

13. DATOS CLÍNICOS EDAD: 36 - 59 ( 45.1) AÑOS x EVOLUCIÓN: 6 - 25 ( 16.1) AÑOS x No. EMBARAZOS 1 (3) 2 - 4 (5) 5 Ó MÁS (4) ACCIDENTE OBSTÉTRICO: HEMORRAGIA

14. PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICAS B Basal, E Post-Estimulación con TRH (200 mcg I.V.)

15. PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICAS B Basal, E Post-Estimulación con LHRH (100 mcg IV), Insulina (0.1 U/kg IV)

16. MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) OF THE PITUITARY GLAND IN SHEEHAN’S SYNDROME Jesús Z. Villarreal (1), Guillermo Elizondo (2), Rafael Real (1), Josè G. González (1), and Homero Náñez (1). 1.- Department of Internal Medicine 2.- Department of Radiology. Facultad de Medicina U.A.N.L. Monterrey, Nuevo León México

17. VOLUMEN HIPOFISIARIO EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN 25% : 8 Ausencia total: 4

18. Siempre se substituyen H.Tiroideas (100 – 150 mg/d ) y Cortisol (20 – 30 mg/d) La substitución de Hormonas Sexuales depende de la edad. Se debe substituir GH en los niños. No se ha demostrado la necesidad de substituir GH en el adulto. TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO

19. CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS CÉLULA TOTIPOTENCIAL Factores de Transcripción (LhX3, PIT 1) Prop-1 Célula Madre Acidófila Célula Madre Basófila

20. PATOGENIA CÉLULA MADRE Virus Radiación NEM-I McCune - Albright Somáticas Mutaciones Hipometilación DNA Hereditarias F.T. Alteraciones DNA. Oncogenes. Cambios de Receptores Célula específica para H.H. Hormonas Hipotalámicas Péptidos NT Hormonas periféricas Célula con expresión Genética ilimitada Adenoma Hiperplasia Ca

21. CUADRO CLÍNICO

22. DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS

23. Deficiencia de dopamina hipotalámica Enfermedades hipotalámicas Tumor, procesos infiltrativos, malformaciones A-V Secundaria a drogas: A metildopa, reserpina, metoclopramida, doperidona,verapamil y cimetidina Deficiencia en el transporte de dopamina hacia adenohipófisis Secciòn del tallo, micro-o macroadenoma CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

24. Insensibilidad del lactotropo a la dopamina Micro-o macroadenoma Drogas: fenotiazinas, butirofenonas Estimulación de los lactotropos TRH (hipotiroidismo) CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

25. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA HIPERPROLACTINEMIA HOMBRE MUJER AMENORREA GALACTORREA IRREGULARIDADES MENSTRUALES HIRSUTISMO S. OVARIO POLIQUÍSTICO INFERTILIDAD OSTEOPENIA DISM. LÍBIDO IMPOTENCIA (D.S.) INFERTILIDAD GINECOMASTIA GALACTORREA

26. TRATAMIENTO DE LA HIPERPROLACTINEMIA MÉDICO: Bromocriptina Lisurida Cabergolina Quinagolida Pergolida QUIRÚRGICO: Hipofisectomía transesfenoidal RADIOTERAPIA:

27. GH elevada > 6 ng/ml que no suprime con la carga de glucosa IGF-1 elevado ACROMEGALIA (Dx.)

28. RESERVA HIPOFISIARIAOCTUBRE 2002

29. Quirúrgico: Hipofisectomía trans-esfenoidal Médico: Análogos de Somatostatina Octreótido Antagonista del Receptor GH Pegvisomant Radioterapia: TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA