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MALFORMAZIONI DELL APPARATO GENITO-URINARIO

CLASSIFICAZIONE. MALFORMAZIONI RENALIAnomalie di numeroAnomalie di strutturaAnomalie di formaAnomalie di sedeAnomalie di rotazioneMALFORMAZIONI DELLE VIE URINARIEAnomalie del giunto pielo ureteraleMalformazioni ureteraliMalformazioni uretrali ed uretro-vescicali. . malformazioni renali

marjorie
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MALFORMAZIONI DELL APPARATO GENITO-URINARIO

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Presentation Transcript

    1. MALFORMAZIONI DELL’APPARATO GENITO-URINARIO

    2. CLASSIFICAZIONE MALFORMAZIONI RENALI Anomalie di numero Anomalie di struttura Anomalie di forma Anomalie di sede Anomalie di rotazione MALFORMAZIONI DELLE VIE URINARIE Anomalie del giunto pielo ureterale Malformazioni ureterali Malformazioni uretrali ed uretro-vescicali

    3. malformazioni renali : ANOMALIE DI STRUTTURA Aplasia Anomalie delle piramidi (doppio ordine di piramidi, ipertrofia di una piramide) Alterazioni cistiche Cisti solitaria Cisti multiple Rene policistico Rene a spugna

    4. Cisti renale semplice(1) Frequente riscontro Ecografico occasionale Sede tipica: polare inferiore o medio-renale Rilievo clinico solo se voluminosa Sintomatologia: Microematuria (raramente macro-) Dolore (sordo e gravativo o colico) [massa palpabile all’ipocondrio o al fianco]

    5. Cisti renale semplice(2) DIAGNOSI: ECOGRAFIA (form. tondeggiante anecogena) RX renale diretta Urografia TC TERAPIA (solo se sintomatica o ostruzione v.e.): puntura evacuativa percutanea eco-guidata trattamento chirurgico o laparoscopico

    6. Rene policistico (1) Patologia ereditaria Interessamento renale diffuso e bilaterale Malattia policistica INFANTILE Trasmissione AUT-REC Associazione con fibrosi epatica congenita Ipotesi eziopatogenetica: alterata sintesi di proteina dell’epitelio tubulare renale e dei dotti biliari Forme gravi con rapida evoluzione verso IR Forme con deficit funzionale progressivo

    7. Rene policistico (2) Malattia policistica dell’ADULTO Trasmissione AUT-DOM, penetranza completa Può comparire anche nell’infanzia! Malattia cistica di più frequente riscontro dopo le cisti isolate Terza causa di IR terminale Incidenza 2/1000 Patogenesi: gene PKD1, crom. 16 (GP della MB tubulare) Deficit funzionale progressivo ed inesorabile In fase iniziale spesso presentazione con dolore lombare

    8. Rene a Spugna Patologia rara (2/1000) Frequentemente bilaterale Patogenesi incerta dilatazione cistica dei dotti collettori, sempre comunicanti con il lume caliceale Complicanze: calcolosi, infezioni Terapia: trattamento delle complicanze

    10. malformazioni renali : ANOMALIE DI FORMA SINFISI RENALE: per fusione totale o parziale dei due blastemi renali nel II mese di vita intrauterina Rene a focaccia Rene ad S Rene ad L Rene “a ferro di cavallo” (incid 1/5000) I due parenchimi funzionano normalmente, drenati ognuno da una via escretrice normale MA Frequenti complicanze sovrapposte! (idronefrosi, calcolosi, infezioni, tumori)

    11. Reni a ferro di cavallo (1) Reni uniti al polo inferiore da un istmo di parenchima renale o di tessuto fibroso Si associa difetto di rotazione = i due ili guardano in avanti, seno renale molto sviluppato Tre evenienze sintomatologiche Quadro del tutto asintomatico Dolori e turbe urinarie ( dolore lombare, dolore a cintura) Quadro dominato da una complicanza (colica renale, ipertensione arteriosa, ematuria…)

    12. Reni a ferro di cavallo (2) Diagnosi Urografia Cistografia retrograda Pielografia ascendente Aortografia Scintigrafia renale TAC

    14. malformazioni renali : ANOMALIE DI SEDE Ectopia Renale alta intratoracica bassa Semplice Crociata Ptosi renale

    17. malformazioni renali : ANOMALIE DI ROTAZIONE Posizione anomala dell’ilo e del bacinetto Quasi sempre associata a rene ectopico o a rene a ferro di cavallo Assenza di rotazione: ilo e bacinetto anteriori Eccesso di rotazione: ilo e bacinetto posteriori Inversione di rotazione: ilo e bacinetto guardano esternamente Spesso associazione con anomalie pieliche o vascolari

    21. MALFORMAZIONI URETERALI Sdoppiamento ureterale completo (sbocchi separati, uno dei meati può essere in sede ectopica ) Sdoppiamento parziale (2 ureteri fusi a livello variabile) Se doppio distretto completo l’uretere dell’emidistretto superiore ha lo sbocco più declive e mediale (anche oltre il collo vescicale = sbocc vaginale, uretrale ecc..) [legge di Weigert-Meyer] Diagnosi: Urografia, cistografia retrograda, cistoscopia

    25. MALFORMAZIONI URETERALI Ureterocele Dilatazione pseudocistica dell’uretere a livello sottomucoso Patogenesi: ostacolo al transito dell’urina a livello meatale per stenosi congenita dell’orifizio mucoso -> iperpressione -> dilatazione dell’uretere intramurale con progerssiva erniazione endoluminale Diagnosi: Urografia, Cistoscopia

    27. MALFORMAZIONI URETERALI Megauretere Dilatazione uretrale primitiva (non secondaria a ostruzione delle basse vie urinarie, vescica neurologica ecc..) per riduzione o assenza della muscolatura liscia dell’uretere nel tratto pre-murale Se presente, l’OSTRUZIONE è di tipo funzionale!

    28. MALFORMAZIONI URETERALI Megauretere Causa embriologica: arresto della fase più tardiva della morfogenesi ureterale Complicanze: infezioni ricorrenti nell’infanza calcolosi Diagnosi Ecografia (frequentemente dg pre-natale) Urografia Cistografia

    31. MALFORMAZIONI URETERALI Uretere retro-cavale Decorso a spirale dell’uretere lombare dx attorno alla v. cava inf.

    32. MALFORMAZIONI URETRALI Estrofia vescicale – Epispadia Mancanza di rinforzo mesenchimale della membrana cloacale con sua apertura precoce verso l’esterno Estrofia classica completa (60%): mancanza di tutta la porzione sotto-ombelicale della parete addominale anteriore Epispadia (35%):meato uretrale dismorfico, per assenza della parete uretrale anteriore, sia sovra che sottopubico Estrofia cloacale (5%): estrusione anche di anse intestinali Terapia: ricostruzione chirurgica

    34. MALFORMAZIONI URETRALI Ipospadia Incompleto sviluppo dell’uretra distale (meato prossimale rispetto alla situazione fisiologica) Più frequente nel maschio Apertura dell’uretra in qualunque punto della faccia inf. del pene o del perineo Terapia: chirurgica (uretro-plastica)

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