Jeu questionnaire 26 AVRIL 2014

1. Jeu questionnaire26 AVRIL 2014 SEMAINE DE L’IMMUNODÉFICIENCE PRIMAIRE Marie-Claude Levasseur inf. B.Sc

2. CATÉGORIES • PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • HABITUDES DE VIE • TRAITEMENT • ENVIRONNEMENT BONNE CHANCE À TOUS!

3. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE Nommer 1 élément contenu dans la FSC (formule sanguine complète)

4. FSC • HÉMOGLOBINE (globules rouges) Fixe et transporte l’oxygène dans tout l’organisme • LEUCOCYTE (globules blancs) Défend l’organisme contre les agressions • PLAQUETTE

5. FSC LEUCOCYTES: Rôlesciblés et différents des autres • Lymphocytes: destruction des virus et production d’anticorps • Neutrophiles: élimination des bactéries et des champignons • Éosinophiles : élimination des parasites • Monocytes: élimination des mycobactéries

6. FSCPlaquettes: phénomène de coagulation (permet d’arrêter le sang lors des coupures)

7. IMPORTANT Même si nos valeurs ne sont pas dans les limites de la normale à un moment précis, il n’y a pas forcément un problème. Souvent les infections peuvent altérer les valeurs.

8. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Quelleanalyse permetd’évaluerle bon dosage d’immunoglobulines?

9. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE Dosage d’IgG N= 7g-16g Ce n’est pas le seul marqueur dont on doit tenir compte! Considérer le taux préliminaire de la personne (IgGefficaceou pas) Dosage d’albumine normal Conserve les protéines à l’intérieur des vaisseauxsanguins- Permet d’évaluer les fuitespossibles (pertes digestives, chxcardiaques, diarrhées) À noter! Le dosage varieselonl’âge des personnes

10. TRAITEMENT • Est-il possible d’augmenter le taux d’IgG2 par des transfusions d’immunoglobulines? • OUI...un peu!

11. Quecontient une bouteille d’IgG • Contenu : • IgG1: 62%-74% • IgA: trace (50mcg/ml) • IgM: aucun • IgG2: 22%-34% -CSL Behring, Hizentra, mars 2014

12. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE Vraiou faux Le déficit en IgAestunemaladie grave? FAUX Défenseprimaire des muqueuses -larmes -intestins -mucus

13. HABITUDES DE VIE • Quelle est l’espérance de vie moyenned’une personne immunodéficiente? 100 ans! -niveaud’acceptation de vivre avec une maladie chronique -compliance au traitement -s’éduquer, s’informer pour mieuxcomprendre -choisir une équipemédicale qui nous convient -support psychologique -se servir des ressources à notre disposition -prendre contact avec des gens qui vivent la mêmeréalité

14. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Comment se nomme le test qui nous permet de vérifiersi un vaccinfonctionne? Sérologievaccinale On dose de manièrespécifique les anticorpsprésents dans le sang suite à l’exposition de l’organisme à un virus présent dans un vaccin. SAD: Specific Antibody Deficiency Ex. Déficit en polysaccharides

15. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE ATTENTION! Personnesrecevant des IgG! Sérologies ne sont pas valides! Dosage min. 3 mois après tx Il est possible de connaître le nombre de copies de certainsvirusprésentsdans l’organisme. TEST: PCR

16. HABITUDES DE VIE Quelestl’impact de non traitement pour unepersonneatteinte d’un DICV?

17. Impacts • Infections récurrentesau niveau des : • Sinus Séquellesirréversibles des tissus, • Bronches entre autres à l’arbrebronchique • Poumons ex. Bronchiectasiepulmonaire • Oreilles -Dilatation des ganglions lymphatiques (cou, thorax, abdomen) -Douleursarticulaires -Fatigue, mauvaisétatgénéral

18. HABITUDES DE VIE • Quelle habitude de vie peutpermettre de diminuer de façonsignificative la congestion nasale, sans antibiotique? Le sinus rince!

19. TRAITEMENT • Nommerune habitude de vie qui peutdiminuer les effetssecondairesreliés aux IVIG? S’hydrater pendant le traitement (2 litres) Les boissonsgazeuses ne comptent pas!

20. HABITUDES DE VIE VRAI ou FAUX • Les personnes qui vivent avec un DICV vonttransmettre le maladie à leursfutursenfants?

21. Hérédité • La nature génétique du DICV est encore mal définie = pas de schémahéréditaireclair • On identifie de plus en plus de mutations présentesdanscertainsgênes des personnesatteintes • Un membre de la famillepeutprésenter un déficit en IgAtandisqu’unautreprésente un DICV

22. Hérédité • Ne pas connaître la cause, le POURQUOI= anxiété++ • Gênesidentifiés à ce jour sontporteursde pronosticssouvent plus sérieuxsouventreliés à des syndrômesgénétiques plus complexes.

23. Hérédité • X-Linked Agammaglobulinemia (XLA) • • Wiskott-Aldrich Syndrome • • Severe Combined Immune Deficiency (SCID), • caused by mutations in the common gamma chain • • Hyper IgM Syndrome, due to mutations in • CD40 ligand • • X-Linked Lymphoproliferative Disease, two forms • • Chronic Granulomatous Disease (CGD), the most common form...

24. Hérédité • DéficitImmunitaireCommunVariable • Taux d’immunoglobulines sériquesfaibles (anticorps) • Prédisposition aux infections • Formerelativement courante (COMMUN):1/25000 • Le degré et le type de déficit en anticorps et l’évolutioncliniquevarie (VARIABLE) • Les signes et symptômes se présentent à des âges variables. • 20% des patients sontdiagnostiquésavantl’âge de 16 ans. • Pics dx:1-5ans et 18-25ans

25. TRAITEMENT • Quoi faire pour gérer des maux de tête importants après un traitement d’ IVIG? • Advil • Hydratation • Si vomissement- Gravol IR • Prendre température • Vérifier nuque

26. TRAITEMENT • Nommer un effet secondaire grave des IVIG Méningite aseptique

27. Méningite aseptique • Effetsecondaire rare • Fièvre • Maux de têteintenses • Raideur du cou • Nausée • Vomissement • Sensibilité à la lumière

28. TRAITEMENT • Quel organisme gère les produits sanguins dans notre province? Quel est son rôle? • Héma-Québec Héma-Québec a pour mission de fournir avec efficience des composants et substituts sanguins, des tissus humains et du sang de cordon sécuritaires, de qualité optimale et en quantité suffisante pour répondre aux besoins de la population québécoise; d’offrir et développer une expertise, des services et des produits spécialisés et novateurs dans les domaines de la médecine transfusionnelle et de la greffe de tissus humains. -WWW.HÉMA-QUÉBEC.QC.CA, MARS 2014

29. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Quelle est la différence entre une bactérie et un virus?

30. Bactérie • Organismeunicellulaire AUTONOME • Noyau • Cytoplasme • Membrane cellulaire • Peuventsurvivreseulessiellesontdans le bon environnement • Peuventêtretraitées par des antibiotiques

31. Combattre une bactérie Action anti-bactérienne normale

32. Virus • 100 fois plus petit qu’unebactérie • Composé de matérielgénétique (ADN ou ARN) • Doit pénétrerà l’intérieurd’uneautre cellule pour se reproduire • Ne peutêtretraité par antibiotique

33. Combattre un virus Action anti-viral normale

34. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Quelle est la duréemoyenne de traitementantibiotique dont a besoinunepersonne vivant avec le DIP pour combattreune infection? “ite=infection” -10 à 14 jours -dose plus haute Ne pas tropattendre! Non aux légendesurbaines!

35. HABITUDES DE VIE • Pourquoi est-ce important de déclarersystématiquement les effetssecondairesreliés aux transfusions d’immunoglobulines, et celamêmesivousêtes à la maison? • Obligation des professionnels de la santé de déclarer à Héma-Québec RIAT Nécessité de changement des formulaires?

36. HABITUDES DE VIE • Queloutilpeutm’aider à discuter de l’efficacité de montraitement avec monmédecin? Calendrier des infections Liste des antibiotiquesutilisésdans les derniersmois (demander à votrepharmacien)

37. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Nommer un signed’infection des bronchesévoquant la nécessité de prendre des antibiotiques. • Fièvresoutenue (plus de 48 heures) • Sécrétionscolorées (jaunesfoncées, vertes et épaisses) • Diminution de l’étatgénéral Important de maintenirunebonnehydratation et de tousser!

38. ENVIRONNEMENT • Si mon enfant a un DIP et reçoit des immunoglobulines, dois-je me méfier des virus présents à la garderieou à l’école? Par exemple, la varicelleou la rougeole? NON • Comme les IgGproviennent de plasma Nord Américain (Étas-Unis, Canada), les donneursontdéveloppé des anti-corps contre la plupart des virus de notreenvironnement.

39. TRAITEMENT • Comment appelle-t-on l’infectionbactériennequel’on doit surveiller après la perforation de la peau par uneaiguille. Par exemple, après un vaccinouune perfusion d’immunoglobulinessous-cutanée? CELLULITE Surveillerfuite à travers le pansement. Laisseraiguille en place après la perfusion

40. CELLULITE • Marquer le pourtour de la rougeur à l’aide d’un crayon afin de suivre son évolution • Appliquer un antibiotiquetopique (polysporin, bactroban)-QID • Vérifier la présence de fièvre • Aviservotreéquipemédicale • Surveiller de prèsl’évolution - Consulter en cas de doute car un traitementantibiotique par la bouchepeutêtrenécessaire.

41. ENVIRONNEMENT VRAI ou FAUX La scarlatineestunemaladiecontagieuse grave, spécialement pour les enfantsatteints de DICV. FAUX

42. SCARLATINE • Causéepar streptocoque A (bactérie) • Fièvre • Éruptioncutanée • Langue d’aspectframboisé • Incubation 3-5 jours • Transmission par gouttelettesde secrétions • Arrêtcontagion 48 heures post antibiosou 21 jourssi pas de tx

43. ENVIRONNEMENT • Pourquoi les personnes qui reçoivent des traitementsd’immunoglobulinesdoivent-ellesrecevoir le vaccin de l’influenza et celachaqueannée? • Il s’agit d’un nouveau virus qui n’est pas contenudans les IgGdisponiblesprésentement. • La souche de ce virus se modifiechaqueannéedonc les anticorpsdéveloppésl’annéeprécédente ne sontplus efficaces.

44. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Quelle sorte de lymphocyte estresponsable de la production des immunoglobulines? • LYMPHOCYTE B

45. TRAITEMENT • Comment nomme t-on l’intervention majeure qui vise à guérir un déficit immunitaire grave? • La greffe de moëlle osseuse (GMO)

46. ENVIRONNEMENT Lequel de cesvaccinsest un vaccin vivant? RRO VPH TWINRIX MENJUGATE DT-POLIO Les vaccinsvivantssont à proscrire pour les personnesprésentant un DICV RRO VZV

47. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Dans les pays du tiers monde, quelle infection peutavoir des symptômesressemblant au déficitimmunitaire? VIH 1 patient sur 2 se présenteavec des infections à répétitions

48. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Dans les pays où les immunoglobulinessous-cutanées ne sont pas disponibles, comment peut-on administrer les IVIG pour un patient ayant un potentielveineuxfaible? Installation d’un cathéter central

49. Cathéter central PAC

50. PHYSIOLOGIE DE LA MALADIE • Quelest le nom du déficitimmunitaire pour lequel tout les nouveaux nés de l’Ontariosonttestésdepuis 2013? SCID Severe Combined ImmunoDeficiencies