La Cardiologia che guarda al futuro 2 Firenze 9 Novembre 2010

1. La Cardiologia che guarda al futuro 2Firenze 9 Novembre 2010 Linee guida in ambito cardiovascolare Cardiopatie Congenite dell’ Adulto Francesco Meucci Dipartimento del Cuore e dei Vasi AOU Careggi – Firenze

2. Cardiopatie congenite Background • Le cardiopatie congenite sono il difetto congenito più frequente alla nascita • Incidenza stimata 8/1000 nati vivi • Sopravvivenza all’ età adulta possibile (in era moderna) nel 90% casi. • La maggior parte delle morti dei cardiopatici congeniti avviene in età adulta

4. Stima dell’incidenza di cardiopatie congenite nell’anno 2000 negli USA X 1000 Per la prima volta gli adulti con cardiopatia congenita sono più dei pazienti pediatrici e questa popolazione ha una crescita del 5%/anno

5. Cardiopatie congenite Background Raramente gli interventi correttivi delle cardiopatie congenite sono anche “curativi”

6. Yes

7. Eur Heart J 2005; 26: 2325-2333 Cianosi (390 pz.) DIA II (882 pz.) Fontan (198 pz.) Marfan (287 pz.) TGA (363 pz.) DIV (628 pz.) N° pazienti : 4110 Età media : 27.9 aa CoAo (551 pz.) Fallot (811 pz.)

8. Eur Heart J 2005; 26: 2325-2333 (%)

9. Morbilità al follow up • peggioramento classe NYHA 6% • peggioramento NYHA in pz cianotici e Fontan 21 e 17% • pz con DIA hanno manifestato miglioramento complessivo della NYHA • pacemaker nel 6% dei paz (22% nei pz con TGA) • 27 pazienti hanno ricevuto un ICD • 19% dei pz (713 in totale) : intervento correttivo chirurgico o percutaneo Eur Heart J 2005; 26: 2325-2333

10. Eur Heart J 2005;26:2325-2333

11. In Italia si stima la presenza di circa 150.000 adulti con cardiopatie congenite di varia complessita’ • Tasso di crescita del 5% annuo * * N. paz Nuove accettazioni ambulatoriali Pediatric Cardiology and Adult Congenital Unit - Bologna

12. Acronimo GUCH Grown-Up Congenital Heart disease

13. Consapevolezza delle dimensioni del problema GUCH • 1994: l’ESC riconosce la necessita’ di specialisti dedicati • 1996: linee-guida Canadian Cardiovascular Society • 1999: Task force ESC (WG22) • 2000: 32nd Bethesda Conference (ACC) • 2004: linee-guida ESC • 2008: linee guida ACC/AHA • 2010: aggiornamento linee guida ESC

14. STRUTTURA DELLE LINEE GUIDA GUCH ACC/AHA • ASPETTI GENERALI • - delivery of care and access • infective endocarditis • non cardiac surgery • pregnancy and contraception • arrhythmia diagnosis and management • general healt issues for cyanotic patients • heart failure in GUCH

15. STRUTTURA DELLE LINEE GUIDA GUCH ACC/AHA • DIFETTI SPECIFICI • DIA • DIV • Difetti del Canale AV • PDA • Patologie ostruttive dell’efflusso sn… • Patologie ostruttive dell’eflusso dx… • Anomalie coronariche • Ipertensione polmonare/Eisenmenger • Tetralogia di Fallot • D-trasposizione dei grossi vasi • Trasposizione corretta dei grossi vasi • Anomalia di Ebstein • Atresia della tricuspide-ventricolo unico

21. Identificazione ed educazione del paziente • Molti GUCH non ricevono controlli regolari e non conoscono i benefici che potrebbero riceverne • Solo il 37 - 47% dei GUCH hanno una transizione efficace tra Cardiologo Pediatra e specialista GUCH • Il 27% dei GUCH non effettua controlli dopo i 18 anni di eta’ • Reid GJ Pediatrics 2004

26. ESC Guidelines 2010 Organization of care …..even simple defects may require specialist care under certain cirumstances (e.g. ASD with pulmonary arterial hypertension)

27. Sopravvivenza dei pazienti persi al follow-up • Centro per le cardiopatie congenite nell’adulto di Monaco • (Germania) • Piu’ del 68% dei pazienti con diagnosi o chirurgia in tale sede non ha visite di follow-up regolari (nessun controllo negli ultimi 5 anni) • Dei pazienti che ricevevano un follow-up di qualche genere: • 25% seguiti dal medico curante • 42% seguiti da medico internista • 16% seguiti da un cardiologo • 9% seguiti da un cardiologo pediatra • 8% seguiti da uno specialista in GUCH • I pazienti non seguiti da centro GUCH  prognosi peggiore Wacker A et al. Am J Cardiol 2005

31. ….ematologia ….ortopedia

33. IMAGING NEL PAZIENTE GUCH

38. cortesia Dr M. Acquafresca AOUC-Firenze

39. cortesia Dr M. Acquafresca AOUC-Firenze

40. cortesia Dr M. Acquafresca AOUC-Firenze

41. ARITMIE E SINCOPI

43. Tipo di cardiopatia Tipo di chirurgia Cicatrici chirugiche ARITMIE nel GUCH Ipertrofia/fibrosi ventricolare Danno chirugico al nodoSA e AV Cianosi cronica Sequele emodinamiche

44. Complicanze aritmiche Medical admissions at Royal Brompton Hospital (1997) British Cardiac Society Working Party, Heart 2002; 88: i1-i14

45. Cardiovascular emergencies K. Kaemmerer et al., J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 1048-1052

46. Aritmie • Possono interessare fino al 50% dei GUCH • Includono TV, TSV, FA e bradicardie • Substrato  trattamento diverso rispetto all’adulto senza Cardiopatia Congenita • Pacing, defibrillazione e risincronizzazione non sono infrequenti ma spesso richiedono approcci sofisticati (imaging e mapping 3D simultaneo)

47. Aritmie • TACHICADIE SOPRAVENTRICOLARI • WPW • Tachicardie da rientro intra-atriale (IART) • Flutter atriale • Fibrillazione atriale

48. Caratteristiche delle IART • rientri anatomici su cicatrici-patch atriali • ampio spettro di frequenze atriali e morfologie onde P • in genere frequenze atriali < rispetto al flutter atriale (170-250 bpm) • Il nodo AV spesso è sano e permette conduzione 1:1 con conseguenze emodinamiche • IART protratte possono avere conseguenze trombo-emboliche

49. Trattamento delle IART • CVE o overdrive pacing • Farmaci classe I e III • Difficile profilassi farmacologica delle recidive • Valutare eventuali cause emodinamiche correggibili • Ampio spazio alla terapia di ablazione o PM-ICD di ultima generazione (pacing anti-tachicardico) • Frequenti le forme bradi-tachiaritmiche