100 likes | 302 Views
Myelom – en sjukdom med en historia. Bo Björkstrand, 2014. Saturday , Nov. 1st, 1845 Dear Doctor Jones
E N D
Myelom – en sjukdom med en historia Bo Björkstrand, 2014
Saturday, Nov. 1st, 1845 DearDoctor Jones The tubecontainsurineofveryhighspecificgravity. Whenboiled it becomesslightlyopaque. On the addition ofnitricacid, it effervesces, assumes a reddishhue, and becomesquiteclear; but as it cools, assumes the consistence and appearancewhichyousee. Heat reliquifies it. What is it? Yourssincerely, Dr. William Macintyre
Patienten Thomas Alexander McBean, 45 år. Socialt: Gift, flera barn. Specerihandlare. Röker och dricker. Tidigare sjd: Väsentligen frisk. Aktuellt: Sedan ett år tilltagande besvär med smärtor i bröstkorg och rygg. Ökade urinmängder. Behandlats med venesectio, kinin, varma bad, kräkrot, opium, ammoniumacetat och kamferolja utan effekt. Tillkomst av trötthet, blekhet och svullnad av ansikte och vrister.
MrMcBean Remitterades av Dr Macintyre till Sir Henry Bence Jones. Undersökning av urinprov: ”Albuminoxid” motsvarande 67 gram/dygn Under senhösten 1845 tilltagande försämring. Avlider 1 januari 1846
MrMcBean - Obduktionsfynd Revben, sternum och kotor mjuka och sköra, ”easilycut by the knife”. Märgrummet fyllt med en mjuk gelatinös substans Mikroskopisk undersökning av kotor och revben av Dr John Dalrymple
Svaret på frågan till Bence Jones 1962 – Edelman och Galley visar att ”albuminoxiden” i urinprovet är identisk med lätta kedjan från IgG M-komponent från patienten. Bence Jones avled 1873, 59 år gammal.
”Multipelt myelom”? von Rustizky 1873: Vid obduktion av en 47-årig man med skelettumör och paraplegi fann man ett flertal tumörer i benmärgen som rubricerades som ”multipla myelom”.
M-komponent Longsworth 1939: Körde prov från myelompatienter i elektrofores och fann den höga, smalbasiga ”spiken” i gammaregionen
Behandling • Alwall 1947: Respons på behandling med urethan • Holland 1966: Randomiserad studie urethan vs placebo – ingen skillnad • Bergsagel 1962: Terapieffekt av DL-fenylalanin-senap (melfalan) hos 8/24 patienter