Poruchy metabolismu glycidů

1. Poruchy metabolismu glycidů

2. Glykogen Je polysacharid vznikající polymerizací glukozy Je jediný z glycidů, který se nerozpouští ve vodě a dá se prokázat v histologických řezech Průkaz:Bestovým karmínem-červená granula PAS červená granula Hromadění v cytoplazmě: - nápadně světlé- vodojasné buňky - zvětšení orgánu

3. Dystrofická glykogenní infiltrace Hromadění glykogenu v buňkách se sníženou látkovou výměnou při poškození toxickém nebo metabolickém Příklady: hepatocyty po prodělané hepatitidě keratinocyty granulocyty

4. Hromadění glykogenu v nádorech  nádory z jasných buněk (světlobuněčné) Příklad : světlobuněčný renální karcinom

5. Diabetes mellitus Je syndrom podmíněný absolutním nebo relativním nedostatkem inzulinu  komplexní změny v metabolizmu sacharidů, lipidů a proteinů  neschopnost organizmu utilizovat glukozu (přesouvat ji z extracelulárního prostoru do nitra buňky) - výsledek je hyperglykemie

6. Diabetes mellitus Inzulin je produkovaný B buňkami Langerhansových ostrůvků pankreatu -vázaný s C peptidem působí v cílových tkáních (játra, svalová a tuková tkáň) prostřednictvím receptorů  ovlivnění intracelulárních metabolických reakcí  přesun glukózových transportérů k buněčné membráně Poruchy působení inzulinu- a) receptorové b) postreceptorové

7. Diabetes mellitus • receptorová porucha intracelulárních metabolických reakcí • postreceptorová porucha přenosu glukózy do buňky

8. Diabetes mellitus Diabetes I. typu (kompletní chybění inzulinu) - zánik B buněk Langerhansových ostrůvků – E: Autoimunní inzulitida - spontánní - po virové infekci (rubeola, spalničky, EB viroza, CMV, příušnice, cocxacki ) - chemické poškození

9. Diabetes mellitus Diabetes II. Typu Relativní nebo absolutní nedostatekinzulinu Příčiny? - úbytek sekreční aktivity B buněk ( věk, obezita, přejídání) - rezistence na inzulin ( úbytek receptorů inzulinu ) - postreceptorový defekt transportu glukózy

10. Diabetes mellitus Změny Langerhansových ostrůvků u diabetiků l. Insulitis(diabetes I. typu) lymfocytární zánět Langerhansových ostrůvků 2. Zmenšení ostrůvků a jejich úbytek, úbytek B buněk 3. Fibróza ostrůvků 4. Amyloidoza ostrůvků

11. Diabetes mellitus Komplikace hyperglykemie: glykosurie - glykogen se hromadí v pars recta proximálního kanálku a v proximálním úseku tenkého raménka Henleovy kličky = Armaniho buňky (Armaniho zóna) játra: hromadění v hepatocytech - hlavně v jádrech, která jsou nápadně světlá (vakuolizovaná, glykogenová, nahá)

12. Diabetes mellitus - komplikace Diabetická mikroangiopatie (retina, ledviny, kůže, svaly) ztluštění a rozvláknění bazálních membrán kapilár Dibetická glomeruloskleroza- ztluštění GBM azmnožení mezangiální hmoty Diabetická neuropatie změny Schwannových buněk, axonů i myelinovýchpochev Akcentace aterosklerózy infarkt, gangréna DK Snížená rezistence vůči zánětům hnisavé záněty kůže, ledvin, sepse Diabetická ketoacidóza, hyperosmolární koma Postižení čočky

13. Glykogenozy Skupina geneticky podmíněných poruch metabolismu glykogenu-porucha glykogenolytických enzymů I.typ: Gierkeovo onemocnění chybí enzym glukózo - 6 – fosfatáza postižení jater a ledvin, které jsou značně zvětšené II. Typ: Pompeovo onemocnění deficit kyselé maltázy (alfa-glukosidáza) glykogen se ukládá do lysozomů – postihuje kardiomuskulární systém - srdce dosahuje obrovských rozměrů benignější varianta postihuje pouze svalovou tkáň

14. Glykogenozy III. Forbes - dextrinoza (amylo-1,6 glukosidáza) játra, myokard (hypoglykemie, myopatie) IV. Anderson - amylopektinaza ( alfa-1,4glukan-6 glykosyltransferáza ) játra, myokard ( cirhóza jater ) V. McArdle - svalová fosforyláza svaly (myopatie) VI. Hers - jaterní fosforyláza játra, svaly (hepatomegalie)