Obstructiv uropathia – nephrologus szemével

1. Obstructiv uropathia – nephrologus szemével Dr. Haris Ágnes főorvos Szent Margit Kórház, Nephrológia Osztály, Budapest

2. Obstructiv uropathia – nephrológus szemmel Dr. Haris Ágnes XVII. DNN – 2012. június 1.

3. „Derült égből villámcsapás” • Aktívan dolgozó, 28 éves fiatalember • Beutalás rossz közérzet, „borzongások”, hányinger, ételundor miatt • Se kreatinin 1270 mol/l, CN 52,7 mmol/l, • Astrup: pH 7,1; HCO3 9,5 mmol/l; pCO2 26 Hgmm • Ami egyértelmű: urgens HD indítás szükséges • Ami kérdéses: akut vagy krónikus-e a veselégtelenség?

4. Az etiológia • Anamnézis: kisded korban extrophia ves. urin. miatt cystectomia és uretero-sigmoideostomia sec. Coffey • Gyermekkorban rendszeres ellenőrzés, a metabolikus acidózis korrekciója per os szódabikarbonával. Később az ellenőrzések elmaradtak.

5. Hasi UH/urológiai szakvizsgálat -és újabb dilemma • Bal vese 156x80 mm, parenchyma 5-6 mm, kifejezetten tág üregrendszer, a kehelyvégek, kehelyszárak 30-35 mm-esek, az ureter kezdeti szakasza 9-12 mm • Jobb vese 150x80 mm, parenchyma csak helyenként, alig ábrázolódik, extrém üregrendszeri tágulat • A dilemma: van-e még esély percutan nephrostoma behelyezésével valamennyire értékelhető vesefunkció elérésére – adialízis elhagyhatóságára?

6. Postobstrukciós polyuria • Az urológussal + beteggel és családjával megbeszélve percután nephrostoma került behelyezésre •  polyuria, 7500 ml/24 óra vizeletelválasztás a bal veséből • Most mi a nephrológus feladata?

7. Obstuctiv nephropathia – vesekárosodás a vizeletelfolyás akadályoztatottsága következtében • Minden életkorban előfordul • Leggyakoribb az idősödő férfibetegekben • Különböző etiológiai tényezők következtében léphet fel • Okozhat akut vagy krónikus veseelégtelenséget • USA adatok alapján a végstádiumú veseelégtelenség 2%-áért felelős

8. Vesefunkció károsodás az obstrukció időszakában • Tubulárisfunkciózavar:- hyperkalaemia- metabolikus acidózis (IV. típusú RTA)- koncentrálási zavar - aquaporin expresszió  • Molekuláris változások obstrukció hatásáraA tubuláris epithel sejtek mechanikus feszülése következtében növekszik a RAA rendszer aktivitása, citokinek és növekedési faktorok produkciója. Epitheliális sejt atrophia, apoptosis, ill. macrophag és T sejtes infiltráció, fibroblast és matrix felszaporodás, később irreverzibilis interstitialis fibrosis következik be. • Hosszú távon krónikus TIN, GFR  • Hypertonia (fokozott só- és vízretenció, v.sz. renin-angiotensin hatás)

9. Postobstrukciós polyuria az obstrukció megszüntetését követően • Tubulárisfunkciózavar - A koncentrálóképesség károsodása (rezisztencia az ADH iránt, nephr. diab. insipidus)- Na+reabszorpció zavara (Na+ és Cl- vesztés)- következményes tubuláris K+vesztés- H+ szekréciós zavar perzisztálhat (dRTA) • Ozmotikus diurézis a se karbamid  következtében • Hiperhidráció (a veseelégtelenség miatt / iatrogén) • Extrém folyadék- és elektrolit vesztés léphet fel- Esetközlés: 56 é nő, obstr. oldást követően napi 58 l vizeletet excretált- Egy másik beteg napi 1900 mmol Na-t excretált

10. Milyen infúziót és mennyit adjunk? • A folyadékbevitel Általánosságban: a napi diurézis 2/3-át adjuk – figyelembe véve a beteg hidráltságát(segit a napi Ts, az orthostatikus RR mérés, a CN csökkenés/emelkedés, esetleges kreatinin emelkedés) • A Na koncentráció Ha az aktuális se Na szintet akarjuk tartani, annyi legyen az infúzió Na koncentrációja, mint a vizeleté(infúzió Na konc > vizelet Na konc.  a beteg hypernatraemiássá fog válni!) • A K pótlás a vizelettel történő K vesztésnek megfelelő mennyiség adandó, ez extrém mértékű is lehet

11. Kreat (umol/l) CN (mmol/l) CN Diurézis (ml) Ts (kg) Se kreat Testsúly RR 168/97-159/86-(145/88 állva)-154/87-143/78-135/74 Hgmm Diurézis Urológia

12. Az obstructiv uropathia ritka etiológiája, a retroperitonealis fibrosis • 53 éves férfi • Anamnesisében orrpolyp műtétek, DM, HTN • 2001-ben deréktáji, alhasi, a csípők irányába sugárzó intermittáló fájdalom, majd hosszú ideig panaszmentes állapot • 2005-ben ismét jelentkezik a fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság, 12 kg-nyi fogyás, fáradékonyság, átmeneti lázas állapot. Ekkor a se kreat 121 umol/l, Hgb 12,4 g% • 2006. jan. We: 108 mm/h, CRP: 44 mg/l, Hgb 9,4 g%, se kreat 373 umol/l, K 5,6 mmol/l. Viz.neg, üledék: 4-5 fvs

13. Képalkotó vizsgálatok, urológiai szakvélemény • UH, CT, retrográd pyelographia: bal o. pyelectasia, megnagyobbodott bal vese • A bal ureter lumbalis szakaszán hosszú, kónuszos alakú szűkület, ennek hátterében külső kompresszió (malf.? retroperit. fibr.?)  DJ stent behelyezés • MR vizsgálatBal oldalon kifejezettebb, a jobb oldalon enyhébb kehely- és pyelon tágulat, nagyobb bal vese. A retroperitoneumban a veseerek magassága alatt kezdődően 33x77 mm lágyrészképlet, mely a nagyereket és az uretereket teljesen körülveszi. Az ureterek mediál felé húzottak.

14. Terápia és kimenetel • Sebészi bevatkozás: laparotomia, az ureterek antepositioja • Th.: steroid lökés kezelés (3x500 mg, majd 1 mg/tskg-ról csökkenő dózis, fenntartó napi- később másnapi 4 mg 3 évig • A DJ stent eltávolítása • 2 hónap múlva se kreatinin : 164 umol/l • 6 hónap múlva: 146 umol/l, Hgb: 12,3 g%, We 32 mm/h, CRP 3 mg/l, viz. neg, feh.: 87 mg/die • Jelenleg se kreat.: 118 umol/l, eGFR 59 ml/min.

15. Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis feltételezett patomechanizmusa Sec. retroperit. fibrosis:-gyógyszerek-malignomák-infekciók-irradiáció-műtétek-egyéb ritka okok (histiocytosis, amyloidosis, trauma, bárium) Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

16. A klinikai kép • Derék-, hátfájdalom • Konstitucionális tünetek • Hydrokele, varicocele, scrotum irányába sugárzó fájdalom • Mélyvénás thrombosis • Alsó végtagi oedema • Claudicatio • Székrekedés • Polyuria, gyakori vizelés, oliguria • Uremiás tünetek

17. Laboratóriumi leletek • Gyorsult We • Magas CRP • Mérsékelt anaemia • Leucocytosis, proteinuria, hematuria – ritkán fordulnak elő • ANA pozitivitás • Egyéb, nem specifikus antitest pozitivitás

18. A fibrotikus szövet Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

19. Képalkotó vizsgálatok – (retrográd) urographia Diagnosztikus triász:Az ureterek:- diszpozíciója mediál felé- külső kompressziója- hydroureter, hydronephrosis Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

20. Képalkotó vizsgálatok - CT Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

21. Terápia és kimenetel Gyógyszerek • Steroid • Egyéb immunsuppressiv szerek: azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat, MMF • Tamoxifen – remisszió fenntartására Urológiai-sebészeti kezelés • Stent implantáció • Transrenalis drain • Ureterolysis és az ureterek omentummal való betakarása Remisszió: 75-100%, Relapszus 11-25%

22. Köszönetnyilvánítás • Dr. Arányi József, • Dr. Bajor Gábor, • Dr. Polner Kálmán, • Nephrológiai Osztályunk további munkatársai