DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO malformaciones útero vaginales

1. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTOmalformaciones útero vaginales Universidad de Costa Rica Servicio de Ginecología General Hospital Calderón Guardia Dra. Rita Peralta Rivera. – Asistente Servicio Ginecología 2009

2. I. Antecedentes históricos

3. Dr. Joannes Müller 1801-1858 • 1801-1858 – Alemán. • Estudia en la Universidad de Bonn. • Publicó 20 libros y 250 artículos . • Descubre que las glándulas secretan • su contenido directamente • al torrente sanguíneo. • Describe el desarrollo del útero humano en 1830. • Los dos cordones primitivos del tracto genital que existen durante el período embrionario recibieron el nombre de Conductos de Müller.

4. Antecedentes del Síndrome de Mayer – von Rokitansky – Küster - Haüser Las pacientes con agenesia vaginal han sido estudiadas extensamente desde 1829 cuando la enfermedad fue diagnosticada por primera vez por Mayer basado en estudios de autopsia. En 1910 Küster Haüser describe la existencia de vaginas rudimentarias en algunas pacientes.

5. II. Origen embriológico de la anomalías útero vaginales

6. Embriología urogenital Mórula Fusión gametos femenino y masculino Blastocisto Masa celular interna Trofoblasto Placenta membranas extraembrionarias Epiblasto Hipoblasto • Mesodermo • Ectodermo • Endodermo Membranas extraembrionarias 1. semana

7. Embriología urogenital Mesodermo Endodermo Ectodermo Paraxil Intermedio Laminar Reborde urogenital Reborde Gonadal Cordón nefrógeno Conducto Mesonéfrico Conducto Paramesonéfrico Gónada indiferenciada Riñón Ureter, conducto Genital,vesícula seminal Trompas, útero parte vagina 2. semana

8. Embriología urogenital Ectodermo Endodermo Mesodermo CLOACA Conducto anorectal Seno urogenital Vejiga uretra próstata gld. bulbouretrales epitelio vaginal- parte vagina gld. vestibulatres Recto Parte superior conducto anal.

9. 7 semana Embriología urogenital Endodermo Mesodermo Reborde urogenital Cloaca Conducto paramesonéfrico (CONDUCTOS DE MÜLLER) Seno urogenital Trompa Útero 1/3 superior vagina 2/3 inferior vagina VAGINA NORMAL

10. Embriología urogenitalSistema urinario • Tres grupos sucesivos estructuras. • Desarrollan en sentido caudal. • Cada una más especializada. Pronefros: rudimentario, no funcional. Mesonefros: función breve, conducto mesonéfrico 1.Abre conducto excretor. 2.Inicio metanefros. 3.Conducto sexual varón. 4.Inductor de conducto muller Metanefros: origina riñón funcional.Inicio en pelvis, ascienden a posición final.

12. III. Clasificación de las anomalías útero vaginales

13. Anomalías Conductos de Müller Anomalías Genitales externos ambiguos Malformaciones uterovaginales Clasificación de las anomalías útero vaginales Clase I. Disgenesia de conductos de Muller. Clase II.Trastornos fusión vertical. Clase III.Trastornos fusión lateral. Clase IV.Configuraciones no comunes por defectos de fusión vertical lateral.

14. Anomalías Conductos de Müller Malformaciones Útero vaginales Clasificación de las anomalías útero vaginales Clase I. Disgenesia de conductos de Müller. Clase II.Trastornos fusión vertical. Clase III.Trastornos fusión lateral. Clase IV.Configuraciones no comunes por defectos de fusión vertical lateral.

15. I. DISGENESIA CONDUCTOS MÜLLER II. TRASTORNOS FUSIÓN VERTICAL IV. FORMAS NO COMUNES III. TRASTORNOS FUSIÓN LATERAL

16. I. Disgenesia conductos müller • Incluye la agenesia de útero y de vagina. • Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. • En esta anomalía hay ausencia de capacidad reproductiva.

17. Disgenesia conductos de Müller

18. II. Trastornos fusión vertical • Deficiencias de unión entre los conductos de muller de • crecimiento caudal y el derivado del seno urogenital de • crecimiento cefálico. • Vagina atrésica de espesor considerable que abarca • gran parte de la vagina, o pequeña membrana obstructiva. • Tabique vaginal transverso y agenesia – disgenesia cervical.

19. Trastornos fusión vertical

20. III. Trastornos fusión lateral • Pueden ser simétricos y sin obstrucción. Doble vagina. • Asimétricos y con obstrucción. Obstrucción vaginal unilateral. • Se asocian a ausencia de riñón unilateral. • Obstrucción bilateral se asocia con agenesia renal bilateral. Clasificación Obstrucción simétrica con agenesia renal homolateral. 1. Utero unicorne con cuerno uterino obstruido que tiene endometrio menstrual. 2. Obstrucción unilateral de una de las cavidades de útero doble. 3. Obstrucción vaginal unilateral. Sin obstrucción. 1.Útero didelfo 2. Útero tabicado. 3. Útero doble. 4. Cavidad uterina forma de t. 5. Útero unicorne.

21. Trastornos fusión lateral

22. IV. Formas no comunes

23. PRIMER CASO DE CREACIÓN DE NEOVAGINA CON TÉCNICA DE VECCHIETTI Servicio de Ginecología Hospital Calderón Guardia

24. HISTORIA CLÍNICA Paciente: YMCH Expediente: 112388622 DATOS GENERALES: En control desde 2001 en HCG 21 años, casada, vecina de San José, cajera. APP (-) APNP (-) AQX (+): laparoscopia diagnóstica 2004 AGO (+): Pubarca 12 años Telarca 12 años Menarca (-) Diagnóstico de Síndrome de Mayer – Rokitansky - 2004

25. Trastornos de la diferenciación sexualTrastornos que involucran anomalías del tracto mülleriano AGENESIA VAGINAL

26. Disgenesia conductos müller • Ausencia o hipoplasia congénita de: trompas, cuerpo uterino, cuello uterino • y tercio proximal de vagina. • 7 – 10% tienen útero normal pero obstruido o útero rudimentario con • endometrio funcional • 1% tienen útero pero con agenesia vaginal y de cuello uterino. • Frecuencia es de 1 en 5000 mujeres nacidas vivas • Segunda causa patológica más frecuente de amenorrea primaria • Tienen cariotipo 46 XX y función hormonal ovárica normal Síndrome de Mayer - Rokitansky - Küster-Haüser. En esta anomalía hay ausencia de capacidad reproductiva.

27. Disgenesia conductos müller • Pubertad y desarrollo de caracteres sexuales secundarios es normal • Edad promedio al diagnóstico es de 15 a 18 años • Se ha vinculado con la deficiencia materna de galactosa 1-fosfato • Se asocia a anomalías renales (30%) y esqueléticas • Examen físico con desarrollo normal de caracteres sexuales • Perineo normal – concavidad vaginal o saco vaginal pequeño • Borde himeneal • Ultrasonido para confirmar ausencia de útero, presencia de ovarios y riñones normales • A veces hay vestigios de estructuras uterinas y deben extirparse si hay endometrio funcional no comunicante.

28. Anomalíasconductos müller

29. Manejo no quirúrgico Método de dilatación mono operativa de Frank (1940) Dilatación continua por 18 a 24 meses 2 veces al día. Primeros 3 -4 meses el introito se distiende con dilatador de 0.7 cm diámetro alcanzando una longitud de 2.5 cm. Luego avanza con un dilatador de 2.5 cm de diámetro hasta que alcanza una longitud de 5 a 10 cm Se mantiene con un dilatador permanente de 1.8 cm diámetro Sin sangrado Carga corporal y psíquica asociada lo que lleva a suspensión de tratamiento. Método de dilatación Ingram Se coloca un dilatador sobre una bicicleta estacionaria, la paciente practica diariamente ejercicio y simultáneamente se realiza la dilatación

30. Manejo quirúrgico de la agenesia vaginal OPERACIÓN DE VECCHIETTI

31. ALGUNOS CUIDADOS PRE Y POST OPERATORIOS Entrenamiento del personal que va a trabajar para las pacientes Dilatador vaginal y estrógenos en crema mínimo 2 meses antes Hospitalizar 2 o 3 días antes preferiblemente sola Preparación intestinal 4 días antes de la cirugía IC Nutrición IC Psicología (seguimiento diario) Luego de la cirugía tracción diaria de 1 cm por 7 días Deambular al segundo día, primero en silla Limpieza perineal diaria Baño en cama primer día … Actualmente se trabaja en la elaboración de guías de cuidado pre y post operatorio con colaboración de diversas especialidades con el fin de incorporarlas a los protocolos del Servicio de Ginecología General durante este año 2007 – segunda cirugía se realizará en marzo