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Caso Clínico. Internato de Pediatria - Hospital Regional da Asa Sul Brasília-DF Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SE/DF. Internos: Alexandra Barreto Cejana Hamú Ruiter Arantes. Coordenação: Elisa de Carvalho. História clínica. Admissão: 19/01/07 Informante: Genitora
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Caso Clínico Internato de Pediatria - Hospital Regional da Asa Sul Brasília-DF Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SE/DF Internos: Alexandra Barreto Cejana Hamú Ruiter Arantes Coordenação: Elisa de Carvalho
História clínica • Admissão: • 19/01/07 • Informante: Genitora • Identificação • Filho de M.A.S.S., masculino, 2 meses e 18 dias, natural de Brasília-DF, procedente de Luziânia-GO. RG 011106-1
História Clínica • Queixa Principal: • Fezes com sangue e barriga inchada há dois dias. • HDA: • Desde alta do berçário em 13/12, mãe acha que o abdome da criança está distendido. Aceitava bem a dieta e com eliminações normais. Há dois dias, vem apresentando por volta de dez episódios de evacuações pastosas em pequena quantidade, porém associada a muco e rajas de sangue.
RS: • Nega febre ou vômitos. • Diurese fisiológica. • Apetite preservado. • Antecedentes: • Mãe não realizou pré-natal. Sem exames. Na gestação, leucorréia não tratada. • G2 P2(C1)A0 • Parto cesárea(CIUR),líquido meconial, RNPT (31s 1d). Apgar 6 e 9 • Peso:990g E:37cm PC:26,5cm • Período Neonatal: • Feito surfactante e duas doses de dexametasona • CPAP E HOOD • Cefepime e gentamicina • Vancomicina • Meropenen • Fluconazol • 3 hemotransfusões • Fototerapia • Desde alta, sem intercorrências. Em uso de protovit 2 gotas 2x dia e sulfato ferroso 2 gotas 2x dia
Antecedentes familiares: • Mãe com leucemia em tratamento com quimioterapia. Realizou um ciclo de ciclofosfamida no 3° trim de gestação. • Pai: sem informações. • Condições de moradia: • Casa, 4 cômodos, sem rede de esgoto, com fossa asséptica. Não há animais em domicílio. • Alimentação: • Em uso de NAN I e Cremogena • Imunização • Não fez BCG
Exame físico: • REG,acianótico,anictérico,hipocorado(2+/4+), taquipnéia leve, hidratado, ativo. Peso:2400g • RCR, 2T, BNF, sopro cardíaco (+/6+) em BEEB. FC :154 bpm • MVF sem RA. Roncos de transmissão discretos. TSC leve. Obstrução nasal com secreção hialina. FR 60 irpm Sat 95% • Abdome globoso, flácido, doloroso(?), fígado à 3cm do RCD, baço não palpável, RHA presentes. Hérnia umbilical. • Genitália típica masculina, testículos palpáveis, pênis medindo 2 cm. • Extremidades bem perfundidas e aquecidas. • Pele com pápulas eritematosas na face. • Mucosa oral úmida. • Membranas timpânicas íntegras. • Fontanela anterior normotensa e plana. Pupilas isocóricas e fotorreagentes. Bom tônus muscular.
Coprocultura 19/01/01: Normal • Rx abdome 19/01: Normal • Rx tórax 19/01: Normal • Hemocultura 26/01: Negativa • Sorologias: • Toxoplasmose: Negativas • Chagas: Não reagente • CMV: Negativa • Rubéola: FR • 17 ALFA HIDROXIPROGESTERONA: 176 nanoG/Dl (35 a 157)
Evoluções • 26/01/07 • Alta hospitalar • Temp: 36 a 37 °C • ACP: Sem alterações • Resgatado exames • Hb 7,7 ht 23,6 • Plaq 560000 • Hvs 8 • Glic 42 • U 16 C 0,3 TGO 41 TGP 11 Na 110 K 5,3 Cl 93 • Leu36300 (44/06/18/04/26/01/0/01) • 3 granulações tóxicas
Evoluções • Criança apresentou dois episódios de crise convulsiva( tônico-clônica generalizada) na enfermaria; • HAC? • Iniciado hidrocortisona e fludrocortisona; • Admitida na UTI EM 01/02/2006 devido ao distúrbio hidroeletrolítico de difícil controle; • Alta da UTI após 3 dias; • Alta hospitalar em 14/02/07 com acompanhamento em ambulatório de endocrinologia.
DIARRÉIA AGUDA ? HIPONATREMIA ? SEPSE ?
Diarréia Aguda • Doença infecciosa do trato digestivo; • Aumento do conteúdo líquido das fezes: >10 mL/Kg/dia; • Grande problema mundial; • Causa infecciosa: mais comum; • Principais agentes: • Rotavírus, Calicivírus, Astrovírus, Adenovírus; • Salmonella, Campylobacter, E. Coli, Shigella, Cloristidium difficile, Vibrio cholerae; • Giárdia, Cryposporidium.
Diagnóstico • História clínica • Diarréia • Uso de diurético • Poliúria, enurese e desejo de sal • Lesão cerebral • Revisão do aporte de líquidos
Possibilidades Diagnósticas SIADH Insuficiência Renal Insuficiência Supra Renal
SIADH • Incomum em crianças; • Administração excessiva de vasopressina, encefalites, tumores cerebrais, trauma craniano, AIDS, doença psiquiátrica, pós-ictal e meningite tuberculosa; • “Ciclofosfamida” • Caracterizada: • Hiponatremia • Urina inapropriadamente concentrada (> 100mOsm/Kg) • Volume plasmático normal ou pouco elevado • Sódio urinário normal ou elevado • Concentração sérica de ácido úrico baixa • Diagnóstico de exclusão
Insuficiência Renal • IRA • Súbita deterioração da função renal=inabilidade de manter homeostase • 2-3% em centros pediátricos • 8% UTI • Anemia, trombocitopenia, hiponatremia, acidose metabólica, concentrações séricas elevadas de uréia, creatinina, ácido úrico, potássio, e fosfato e hipocalcemia.
Insuficiência Supra Renal • Primária x Secundária x Terciária • Congênitas • Hipoplasia/aplasia da glândula supra-renal • Adrenoleucodistrofia • Insensibilidade ao ACTH • Deficiência de aldosterona • Adquiridas • D. Addison • Síndrome poliglandular auto-imune • Infecciosas • Menigococcemia • Sepse com vasculite • AIDS • Tuberculose • Drogas • Cetoconazol • Aminoglutetimida • Iatrogênicas • Suspensão abrupta de glicocorticóide • Remoção de tumor do córtex supra-renal
Insuficiência Supra Renal • Primária x Secundária x Terciária • Congênitas • Deficiência de aldosterona • Hiperplasia congênita supra-renal • Adquiridas • Drogas • Cetoconazol • Aminoglutetimida • Iatrogênicas • Suspensão abrupta de glicocorticóide • Infecciosas • Sepse com vasculite
Insuficiência Supra Renal • Primária x Secundária x Terciária • Congênitas • Deficiência de aldosterona • Hiperplasia congênita supra-renal • Adquiridas • Infecciosas • Sepse com vasculite
Insuficiência Supra Renal • Congênitas • Deficiência de aldosterona • Deficiência da enzima 18-hidroxilase; • Perda de sal com desidratação grave, hiponatremia, hiperpotassemia, acidose metabólica, níveis de aldosterona muito baixos e atividade da renina plasmática muito alta; • Evolução benigna.
Insuficiência Supra Renal • Primária x Secundária x Terciária • Congênitas • Deficiência de aldosterona • Hiperplasia adrenal congênita • Adquiridas • Infecciosas • Sepse com vasculite
Insuficiência Supra Renal • Congênitas • Hiperplasia adrenal congênita • Desordem genética de transmissão autossômica recessiva • Defeito enzimático na síntese do cortisol • A incidência é estimada em 1:14.200 nascidos vivos
Insuficiência Supra Renal • Congênitas • Hiperplasia adrenal congênita • Forma virilizante simples: • Excesso de androgênios • Sexo feminino – pseudohermafroditismo • Sexo masculino: pode ter desenvolvimento sexual normal • Forma perdedora de sal: • Mais de 2/3 das crianças • Secreção diminuída de aldosterona: hipotensão, hiponatremia, hipercalemia • Primeiras duas semanas de vida • Forma não-clássica: • Assintomáticos • Meninas: aumento do clitoridiano, crescimento de pêlos púbicos precoce e acne • Meninos: Aumento do pênis e dos músculos
Insuficiência Supra Renal • Congênitas • Hiperplasia adrenal congênita Diagnóstico clínico • Forma clássica: • Meninas: genitália ambígua; • Meninos: Depende do grau de deficiência de mineralocorticóide. • Forma perdedora de sal: • vômitos, perda de peso, letargia, Na, K; • Forma não-clássica: • Sinais de hiperandrogenismo nas meninas;
Insuficiência Supra Renal • Congênitas • Hiperplasia adrenal congênita Diagnóstico laboratorial: • Concentração sérica elevada de 17-hidroprogesterona após estímulo com ACTH • Não distingue as formas virilizantes das perdedoras de sal: • Eletrólitos, renina e aldosterona.
Insuficiência Supra Renal • Primária x Secundária x Terciária • Congênitas • Deficiência de aldosterona • Hiperplasia congênita supra-renal • Adquiridas • Infecciosas • Sepse com vasculite
Sepse • “Síndrome da resposta inflamatória sistêmica associada à infecção” • Epidemiologia em crianças; • 1998 e 2005: 202.192 internações por sepse em crianças;
cápsula CD14 Monócito LBP LPS CD14 LIVRES TNF IL-1 IL-6 lipopolissacáride Cel. endotelial Superantígenos Linf T
Linfócitos T TH-2 TH-1 Interferon-g TNF-a IL-2 IL-3 IL-12 linfócitos B IL-3 IL-4 IL-5 IL-6 IL10 TNF Cel. endotelial leucócitos LESÃO ENDOTELIAL
FISIOPATOLOGIA DA SEPSE • Lesão endotelial • Perda da capacidade homeostática • Passagem de líquido, células e proteínas para o espaço intersticial edema metabólitos do ácido aracdônico, radicais livres de oxigênio, óxido nítrico e fator de ativação plaquetária.
Fosfolipídios de Membrana LPS TNF IL-1 Fosfolipase A2 Ácido Aracdônico Ciclo oxigenase 5 – Lipo oxigenase Prostaglandinas Leucotrienos potentes vasodilatadores Hipotensão resistência vascular sistêmica
Fator Ativador de Plaquetas LT PGS RADICAIS LIVRES • Macrófagos • Leucócitos • PMN • Plaquetas • Células endoteliais FAP Cel. endotelial
FISIOPATOLOGIA DA SEPSE • metabolismo de O2 comprometido: reperfusão ou a reoxigenação radicais livres dano tecidual. • Endotoxinas + TNF NO vasodilatação + resistência à vasoconstrictores
FISIOPATOLOGIA DA SEPSE • Intestino: alvo importante no choque • Fases mais precoces a hipoxemia + lesões de reperfusão necrose dos enterócitos + danos endoteliais translocação bacteriana e de seus subprodutos
QUADRO CLÍNICO “Choque quente” (hiperdinâmico) Clínica Fisiologia Bioquímica -Boa perfusão periférica -Pele quente e seca -FC -FR -Instabilidade térmica - Pulsos cheios -Sinais clínicos não refletem gravidade - Alteração do nível de consciência -Débito urinário normal ou -DC -RVS -Trombocitopenia -SatO2 > 70% • Hipóxia • Alcalose respiratória • Lactato elevado • Hiperglicemia • PO2
QUADRO CLÍNICO “Choque frio” (hipodinâmico) Clínica Fisiologia Bioquímica -Acrocianose e/ou cianose -Pele úmida e fria -Pulsos finos -Respiração superficial -FC -Redução do nível de consciência -Oligúria -DC c/ RVS -DC c/ RVS -Trombocitopenia - Sat O2 <70% -Hipóxia -Acidose metabólica -Coagulopatia -Hipoglicemia
DEFINIÇÕES SIRS Sepse Sepse Grave Choque Séptico DMOS
SIRS • Resposta inflamatória localizada ou generalizada à infecção, trauma, queimadura ou processos inflamatórios estéreis. É manifesta por 2 ou mais critérios abaixo: • Temperatura: >38°C ou <36°C • Freqüência Cardíaca: >90 bpm • Freqüência Respiratória: >20 irpm ou hiperventilação verificada pela paCO2 <32 torr • Leucócitos: >12000cel/mm³, <4000cel/mm³, ou >10% de formas jovens (bastões).