1 / 32

Het MRKH syndroom

Het MRKH syndroom. Hoe gaat dat met de seks? Ineke van Seumeren 6 juni 2009. Een stukje geschiedenis:. Avicenna 980-1038 na Chr. Albucasis 1013-1100 na Chr. Mayer-Rokitansky-Küster syndroom. Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus en vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XX Subtypes

tam
Download Presentation

Het MRKH syndroom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Het MRKH syndroom Hoe gaat dat met de seks? Ineke van Seumeren 6 juni 2009

  2. Een stukje geschiedenis: • Avicenna 980-1038 na Chr. • Albucasis 1013-1100 na Chr.

  3. Mayer-Rokitansky-Küster syndroom • Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus en vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XX • Subtypes • Geschiedenis: • 1829 Mayer : uterus biparticus • 1838: Rokitansky : casus beschreven • 1910: Küster :vaker nierafwijkingen • 1969: Hauser gaf naam MRK (later +H)

  4. Embryologie 1 • Tot 6 weken mannen en vrouwen gelijk • Buizen van Müller • Buizen van Wolff

  5. Embryologie 2 • 12e week: laterale fusie • Canalisatie • 20e week resorptie septum • Verticale fusie • Degeneratie centrale cellen • Meest craniaal: tubae & fimbriae

  6. Embryologie MRK • MRK: Müllerse dysgenesie • Ovaria en onderste deel vagina  andere embryologie, dus onaangedaan

  7. Pathogenese • Onbekend • Hypothesen: • Teratogeen • AMH • Specific protein 1-Ygen • HOX-genen

  8. Voorkomen & Kliniek • Incidentie: 1 : 5.000 • Nederland: 4 / jaar • Prevalentie NL: 1.600 • Primaire amenorroe • (cyclische) buikpijn

  9. Onderzoeksmethoden • Echo • Chromosomen • Laparoscopie • MRI

  10. Co-morbiditeit • Nierafwijkingen: 15-40% • Skeletafwijkingen: 10-15% • Gehoor aandoeningen: 4,5% • Uitleg: onbekend, mogelijk omdat deze systemen anatomisch bij elkaar liggen en afkomstig zijn uit foetale mesoderm

  11. Behandeling voor het maken van een vagina: • Methode Frank • “Aktief” • Operatief • Vecchietti • McIndoe • Williams • Sigmoïdlis • Davidoff • Uterus transplantatie

  12. Om te beginnen…..

  13. Pelottes methode Frank

  14. En hoe te gebruiken?

  15. Onderzoek • Dossierstudie • 33 patiënten • Enquête • 13 patiënten • Anonieme vragenlijst

  16. Dossier-studie

  17. Resultaten dossierstudie • N=33 • Leeftijd: 13 - 46 (24,3) • Diagnose: • 26 prim amenorroe • 3 buikpijn • 2 toevalsbevinding • 2 onbekend • Leeftijd: 8 - 21 (15,9)

  18. Resultaten 2 • Diagnosticum: • 18 MRI • 10 laparoscopie • 3 laparotomie • 2 onbekend • Behandeling • 10 geen • 12 Frank • 6 Frank + OK • 5 “aktief”

  19. Resultaten 3 • Comorbiditeit (48,5%) • Nieren: (30,3%) • 7 onbekend • 16 geen • 6 nieragenesie (18,2%) • 4 anders (12,1%) • Skelet (15,2%) • 23 onbekend • 5 geen • 5 wel • Overig (21,2)

  20. Resultaten 4 • Klachten bij methode Frank (44,4%) • 4 pijn • 1 pijn + emotioneel • 8 geen • 1 fluor • 2 prolaps • 2 onbekend

  21. Enquête • Vragen over methode Frank • Vragen over seksleven • Vragen over tevredenheid seksleven voor, vlak na en nu • Vragen over leven met MRK

  22. Keuze voor neo-vagina: • Normaal willen zijn :18 x • Voor mijn partner: 5x • Omdat de dokter het adviseerde: 0x • Omdat mijn ouders het wilden: 1x • Om seksueel meer plezier te hebben: 7x • Onvoldoende geinformeerd: 1x

  23. Methode Frank • N=18 • 12x alleen Fr.(5 x nog gaande) • 4x Fr.+later operatie • 2x operatie+later Fr. • Uiteindelijk 8x enquete meegedaan

  24. En hoe gaat het met de seks? • Frequentie:0-12x per maand/4,9x • 77% met penetratie • 4 :bij penetratie ook orgasme • 6 :zonder penetratie orgasme • 6 : prima seks,ook zonder penetratie

  25. Eindresultaat ? • 2x met alleen Fr. • 1x Fr +actieve partner • 4x eindresultaat (nog) niet bereikt • 1x onbekend

  26. Ervaringen tijdens de behandeling: • 6x lichamelijke klachten • Pijn,afscheiding,bloedverlies,jeuk,ongevoeligheid • 1x behandeling gestopt • 5x emotionele klachten • Moeite met behandeling,gene,hyperventilatie,moedeloosheid,spanningen

  27. Cijfer voor je seksleven? • Voor de behandeling:gem. 3.8 • Vlak na behandeling: gem.7.0 • Nu : gem.8.5

  28. Leven met MRK • Niet ongesteld • Geen kinderen kunnen dragen en baren • Niet volledig vrouw voelen • Angst niet “normaal” te zijn, vooral bij seks • Schuldgevoel moeders • Artsen niet vaak genoeg op de hoogte van MRK • Met nieuwe vagina niet probleem opgelost

  29. Conclusies • M.Frank is een goede manier om een vagina te maken • Minste complicaties • Tevredenheid over seksleven is multifactorieel en wordt niet bepaald door de lengte van de vagina

  30. HARTELIJK GEFELICITEERD MET HET TWEEDE LUSTRUM!

More Related