Vaka sunumu

1. KocaelİÜnİversİtesİ Tıp FakültesİÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabİlİm DalıYenİdoğan Yoğun Bakım BİrİmİOlgu Sunumu28 Şubat 2012Dr. Mine esin Eruyar

2. Vaka sunumu Dr.Mine Esin ERUYAR

3. Yarım saatlik kız bebek Şikayeti:Solunum sıkıntısı Hikayesi:G6P4Y4A2 35 yaşındaki astım tanılı anneden 39 GH ile 3090gr olarak doğmuş. Doğduğunda spontan solunumu olmayan ve bradikardik olan hasta entübe edilerek YDYBÜ yatırılmış.

4. Özgeçmiş : • Prenatal : Annenin 6.gebeliği, Gebeliği boyunca düzenli dr kontrolu var.Gebeliği boyunca kanama akıntı İYE öyküsü yok.Gebeliği boyunca alkol, sigara kullanım öyküsü yok. • Natal :3090gr,miadında ,c/s • Postnatal :Spontan solunumu olmayışı nedeniyle entübe edildi.

5. Soygeçmiş: • Anne:35 yaşında ev hanımı,astım hastası Baba:45 yaşında,öğretmen,ss Anne ve babanın babaları teyze çocukları

6. Fizik Muayene • Ateş :36,6 • Sağ kol:90/54mm/Hg • Sol kol:97/46mm/Hg • Sağ bacak:95/55mm/Hg • Sol bacak:87/45mm/Hg • Nabız :160/dk Sol.Say: 68/ dk Tartı :3090gr(25-50p) • AFN : +/+ Boy:49cm(50-75p) • Genel durum: Kötü. Baş çevresi:35.4(75-90) • Cilt: Turgor, tonus doğal.Extremitelerde ekimotik renkli lezyonlar • boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok.Ön fontanel 3x3cm,arka fontanel 0.5x0.5cm • Gözler:Gözler açık.Konjunktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. IR +/+

7. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde. Burun pasajları açık, orofarenks ve tonsiller doğal. • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta,sağda • Solunum sistemi: Burun kanadı solunumu,inleme var • Gastrointestinal sistem: Batın içe çökük.Defans ve rebaund yok. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Tonus doğal, entübe • Extremiteler:Kas kitlesi doğal

8. Laboratuar Hb: 14.6g/dl AST:30 RBC: 4100 ALT:5 WBC: 20000/ul Üre:11 ANS : 15100/ul Krea:0.44 MCV: 98fL Alb:3.1 Plt : 231000/uL Na:137 Hct : 32,5 K:4.3 CRP:0,03 Ca:10.1 PT:13.6 PTT:26.6 INR:1.17

9. Patolojik Bulgular Doğduğunda spontan solunumu yok, bradikardik Kalp sesleri sağda 5. interkostal aralıkta duyuluyor Solunum sesleri dinlemekle çok az duyuluyor. Batın içe çökük

10. ÖN TANI?

11. Hastaya yapılan EKO sonucu:Dextrapozisyon, secundum ASD, PDA olarak rapor edildi. Çekilen akciğer grafisinde:Solda akciğer parankimi gözlenmedi,akciğer dokusu bazalde ve apexte gözlendi.Hasta radyoloji BD’a konsulte edildi.Diafragmada geniş defekt olduğu,sağ akciğerin belirgin hipoplazik olduğu ve mediastende shift olduğu söylendi.

12. PA AKCİĞER GRAFİSİ

13. Klinik izlem Hastaya 28. GH da konjenital diafragma hernisi tanısı konulmuş.Hasta 39GH ile doğar doğmaz entübe edilerek servise yatırıldı. Hasta sessiz,karanlık uyaranın az olduğu bir ortama alındı. dormicum ve fentanil başlandı. Surfaktan verildi. Pulmoner hipertansiyondan dolayı iliomedin ve sildenafil başlandı. Sağdan sola şantı azaltmak için tansiyonlarının regüle gitmesi gerekiyordu. Tansiyon takibi yapılarak hastaya dopamin dobutamin başlandı.

14. Konvansiyonel mekanik ventilasyonda takibe başlanan hastada stabilizasyon sağlandı. Postnatal 2. gününde opere edildi. Akciğerlerinin bilateral ileri derecede hipoplazik olduğu,göğüs boşluğu içinde ince barsak,kalın barsak ve dalağın bir kısmının olduğu öğrenildi. Postop mekanik ventilasyonda izlemi devam eden hasta postop 5. gününde extübe edildi. Postnatal 15. gününde olan hasta hoodda % 30 O2 ile izleniyor. Postop 9. gününde beslenme başlandı; beslenme 8x30 cc’ye kadar arttırıldı, bir problem gözlenmedi.

15. Diafram Hernileri Batın içeriğinin göğüs boşluğu içerisine fıtıklaşması diaframdaki doğumsal veya travmatikbir defektin sonucu olarak görülebilir. Yakınma,bulgular ve seyir defektin yerleşimine ve eşlik eden anomalilere bağlıdır. Defekt özofaguhiatusunda ise hiatal, Hiatusun hemen yanıbaşında ise paraözofagial, Sternumun arkasında (Morgagni) Posterolateral (Bochdalec) olabilir. Doğumsal diafragma hernisi terimi Bochdalecin araka yan açıklığı aracılığıyla fıtıklaşmayla eş anlamlı hale gelmiştir.

16. Epidemiyoloji Bu bozukluklar genellikle yenidoğan döneminde derin solunum sıkıntısı ile kendilerini gösterirler. CDH sıklığı1/5000 canlı doğum Ölü doğumlar dahil edilerse 1/2000 Defektler solda daha sık(%75) İki taraflı olanlar seyrektir.(%5) Barsakların malrotasyonu ve bir derecede akciğer hipoplazisi nerdeyse tüm hastalarda görülür. Eşlik eden anomali değil hastalığın bileşeni olarak kabul edilir.

17. Gerçek anlamda eşlik eden anomaliler(%20-30) MSS defektleri,özofagus atrezisi Omfalosel,kalp damar bozuklukları Trizomi 23,18,13 Fryn,Brachman-de Lange Tetrazomi 12p mozaizmi eşlik eden sendromlar arasındadır. CDH ikizlerde kardeşler veya diğer çocuklarda sporadik olarak bildirilmiştir Diafragma agenezisi olan ailelerde OR kalıtım düşünülmektedir.

18. Etyoloji Gelişmekte olan göğüs ve karın boşluklarının birbirinden ayrılması gebeliğin 8. haftası süresince arka-yan plöroperitoneal kanalların kapanması ile olur. Bu kanalların kapanmasındaki yetersizlik hernilerin gelişiminden sorumlu mekanizma olarak gösterilmiştir. Diaframın kısımları ve akciğer parankimi gelişmekte olan torasik mezenşimden türer,eğer kesintiye uğrarsa hemidiaframdaki büyük bir parçanın yokluğunu ve akciğer hipoplazisini açıklayabilir.

19. Patoloji Patolojik değişiklikler diafram ile sınırlı değildir. Her iki akciğer küçük ve özellikle defektin olduğu taraftaki akciğer daha ciddi şekilde etkilenmiştir. Alveollerin sayısı ve bronşial oluşumda azalma Akciğerlerin damarlanması anormaldir,hacimde azalma ve arteriollerdeki kas kitlesinde artış vardır. Akciğerlerdeki anormalliklerin karın içindeki organların basısından kaynaklandığı düşünülse de tek başına sorumlu tutulmamıştır.

20. Klinik Çoğu vaka doğum öncesi USG ile tanı almış olsa da yaşamın ilk saatlerinde ciddi solunum sıkıntısı yaşarlar. Küçük bir grup yenidoğan döneminin ötesinde başvurur. Gecikmiş başvurusu olan hastalarda barsak tıkanıklığının bir sonucu olarak kusma veya hafif solunumsal yakınmalar olabilir. Grup B streptokokal sepsisinin sonrasında gecikmiş sağ diafram hernisi belgelenmiştir. Bazen barsağın inkarserasyonu iskemi ile beraber sepsis ve kardiopulmoner kollapsa ilerler.

21. Tanı Bebekler ve çocuklarda farkedilmemiş diafragma hernisi ani ölümün nadir bir nedenidir. USG ile doğum öncesi tanı sıktır. Diğer anomaliler için EKO ve amniosentez önemlidir. Bazen intrauterin USG tanısı olan fetusun doğum sonrası röntgen filminde anormallik olmaz. Bu nedenle ailelere gerksiz sonlandırmadan kaçınmak ve gerçekci olmayan beklentilerden kaçınmak amacıyla ciddi deneyimi olan bir grup tarafından danışma verilmelidir.

22. Doğumdan sonra ilk 24 saat içinde hasta solunumsal kollaps yaşayacaktır. Solunum seslerinin yokluğu ve kalp seslerinin kayması sıktır. CDH ‘li çocuklarda pnomotoraksa skafoid karın eşlik eder. CDH bir olasılık olarak değerlendiriliyorsa torasentez veya tüp torakostomisi uygulanmalıdır. Göğüs röntgenogramı genellikle tanısaldır. Yan görüntü sıklıkla barsakların arka kısmından içeri geçtiğini gösterir.

23. Tedavi Diafram hernisi bir zamanlar cerrahi bir acil olarak görülmüştür. Ancak pulmoner hipoplaziye ek olarak pulmoner hipertansiyonun rolünün ve ameliyatla onarımın pulmoner fonksiyonlar üzerindeki olumsuz etkilerinin farkedilmesiyle gecikmiş onarım politikasına geçilmiştir.

24. Pulmoner HT ve hipoplazi ile kıyaslandığında fıtıklaşmış organların kitle etkisi kardiyorespiratuar bozulmada küçük bir etkiye sahiptir. Tedavinin başlangıcı yeniden canlandırma ,sedasyon ve paralizasyon aracılığıyla stabilizasyonun sağlanmaya çalışılması önemlidir. Eşit veya atmış sağkalım ve ECMO’ya ihtiyaç sıklığında azalmanın bildirilmesi nedeniyle nazik ventilasyonla beraber permisif hiperkapni birkaç merkez tarafından önerilmiştir.

25. Eğer bebek stabilize olur ve ciddi sağ sol şant olmaksızın kararlı bir pulmoner vasküler rezistan sergiler ise diaframın onarımı 24-72. saatlerde gerçekleştirilir Stabilizasyon mümkün değilse ve şant sebat ederse çoğu bebek ECMO desteğine ihtiyaç duyar. Vazoaktif ilaçlar(dopamin) ve inhale NO kısmi düzelme sağlayabilir. Sürfaktanın da geçici düzelme sağladığı gösterilmiştir.

26. Abdominal cerrahi yaklaşım da tercih edilir çünkü eşlik eden malrotasyon gerekirse düzeltilebilir. Eğer batın basıncı çok fazla olara değerlendirilirse karın duvarı sadece cilt kapatılarak açık bırakılabilir.

27. Prognoz Sağ kalanların önemli bir kısmında öncelikle akciğer,nörolojik ve büyüme geriliği olmak üzere ciddi sekeller tanımlanmıştır. Bu uzun dönemli sekeller muhtemalen ciddi akciğer bozukluğu olan bebeklerin sağkalımının sonucudur. CDH’li çocukların %10-20si taburcu olurken oksijen tedavisine ihtiyaç duyar.