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Leucemia Linfática Aguda

Leucemia Linfática Aguda. M. Antonieta Blu F. Medicina-HUAP. Leucemia Aguda. Enfermedad hematológica maligna, que resulta de la alteración en la proliferación y diferenciación de un grupo de células inmaduras, de estirpe mieloide o linfoide, hasta reemplazar completamente la médula ósea.

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Leucemia Linfática Aguda

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Presentation Transcript


  1. Leucemia Linfática Aguda M. Antonieta Blu F. Medicina-HUAP

  2. Leucemia Aguda Enfermedad hematológica maligna, que resulta de la alteración en la proliferación y diferenciación de un grupo de células inmaduras, de estirpe mieloide o linfoide, hasta reemplazar completamente la médula ósea. (Más de 20% de blastos en biopsia o mielograma)

  3. Incidencia LLAg • 3000 a 4000 casos nuevos al año en EEUU, 2/3 de los cuales son en niños. • Leve predominio en sexo masculino (2,9 : 1,9)

  4. Etiología • Respuesta inmunológica anormal a una infección común • Hereditaria: • Gemelos idénticos probabilidad 5 veces mayor que población general. • Anemia de Fanconi, Sd. De Bloom, Sd. Ataxia-telangectasia, agamaglobulinemia congénita, Sd. De Down, Sd. De Kleinefelter

  5. Etiología • Radiación: • Mayor número de casos en población expuesta a radiación después de bombas nucleares, peak a los 5 a 7 años después. • También RT, en altas dosis en períodos cortos y en personas jóvenes

  6. Etiología • Químicos: • Derivados del benceno, como kerosene, tetracloruro de carbono, tabaco y pesticidas (LLAg) • Drogas: • Agentes alquilantes: Melfalán, 2/3 1° como mielodisplasia y luego de éstos 1/3 avanza a leucemia (crom.5 y 7) • Inhibidores de la topoisomerasa II: Etopósido, Doxirrubicina (crom 11) • Inmunosupresores y factores de crcimiento: Ciclosporina y G-CSF (crom. 7) . Fenilbutazonas, CAF y cloroquinas • Virus: no se han establecido relaciones directas.

  7. Clasificación • Morfológica e histoquímica (FAB) LLAG 3 subtipos(L1 a L3), según sus características morfológicas (L1 peq. Linfoblastos, L2 lifoblastos más grandes y pleomórficos • Inmunofenotipo Citometría de flujo, anticuerpos monoclonales v/s antígenos de superficie celular, antígenos con patrones aberrantes CD 10 – CD 34. Se pueden clasificar de estirpe T o B (cel. Pre-B temprana; cel. Pre-B, y cel. B.) T peor pronóstico. Antígeno mieloide + en LLAg, peor pronóstico • Citogenética Mal pronóstico: monosomía o deleción de los crom. 5 y 7 o trsomía del crom. 8. LLAg 60 a 75% tienen alteraciones genéticas, siendo el factor pronóstico más importante

  8. Citogenética • T(9:22) o cromosoma Philadelphia, alteración de mal pronóstico • 5% LLAg infantiles • 25% de las LLAg en adultos • Se asocia a menor % y menor duración de la remisión completa (RC) y mayor compromiso del SNC • Otras: t(12:21), t(8:14), t(4:11), en cels. B LLAg. • Hiperploidía (más de 50 crom.) es de buen pronóstico • 30% LLAg infantiles • 2-5% LLAg en adultos. • Hipoploidía ( menos de 45 crom ), peor pronóstico

  9. Clínica • Reemplazo de MO y sangre periférica por blastos atípicos • Fatiga (50%) • Debilidad • Anorexia • Baja de peso • Fiebre • Hemorragias • Dolor óseo • Adenopatías • Infiltración de tejidos blandos • Hépato y/o esplenomegalia

  10. Laboratorio • Anemia, normo-normo, eritopoyesis inefectiva, disminución de reticulocitos • GB. 15000, 25-40% menor a 5000, 20% mayores a 100000, 5% sin blastos en la periferia. • Plaquetas, 75% menor a 100.000, 25% menor a 25.000.

  11. Pre-Tratamiento • Establecer el subtipo de leucemia • Evaluar integridad y función de sist. Cardiovascular, pulmonar, hepático y renal • Infecciones • Transfusiones GR, plaquetas o plasma • 50% con hiperuricemia (precipitación con QT) hidratar, alopurinol, alcalinizar orina • Estudio de LCR

  12. Factores Pronósticos • Remisión Completa • Leucocitos mayor o igual a 1500, plaq. Mayor a 100000 y ausencia de blastos periféricos • Por un plazo de 4 semanas • Hacer PCR e inmunofenotipo para detectar enfermedad residual • Factores Pronósticos • Edad: a mayor, peor pronóstico + de 60 • Status funcional y patologías asociadas • Patologías agudas intercurrentes • Hallazgos cromosómicos al Dg. • Historia de sint. prolongados, pancitopenia mayor a un mes • Patología hematológica previa • Más de 100.000 leucocitos al dg., y más blastos periféricos • Clasificación FAB, inmunofenotipo

  13. Tratamiento • Inducción RC y luego consolidación • Recaída es mayor los 1°s 2 años, recaída temprana (18 meses), menor sobrevida • Curación libre de enfermedad después de 5 años

  14. Tratamiento LLAg • Inducción: ciclos cortos de asociación de drogas en que siempre se incluye un corticoide; Vincristina, antraciclina; también altas dosis de ciclofosfamida, metrotexato y citarabina • Profilaxis del SNC, 35% de recaídas aquí. Metrotexate intratecal. • Consolidación: Metrotexate o 6-mercaptopurina • Niños 95-99% Rc, 60-70% sobrevida libre de enfermedad. Adultos 70-90% RC, 25-50% sle • Buen pronóstico: menor de 30 años, GB menos de 30.000 y ausencia de crom. Ph(+). • Trasplante de MO, autóloga o Halógena En menores de 55 años

  15. Trasplante MO • Mayor efectividad post 1era RC • Halógeno tiene pequeño mayor % de sobrevida, pero también mayor riesgo de Enfermedad Injerto contra Huésped • Requiere inmunosupresión

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