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LEUCEMIAS

LEUCEMIAS. Dr. Omar Tello Terán Oncòlogo Pediatra. LEUCEMIAS Definición. Enfermedad monoclonal sistémica con proliferación neoplásica de las células hematopoyéticas . LEUCEMIAS Clasificación. Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL): 75% Leucemia Aguda No Linfoblástica (LAnL): 23%

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LEUCEMIAS

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Presentation Transcript

  1. LEUCEMIAS Dr. Omar Tello Terán Oncòlogo Pediatra

  2. LEUCEMIAS Definición • Enfermedad monoclonal sistémica con proliferación neoplásica de las células hematopoyéticas.

  3. LEUCEMIASClasificación • Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL): 75% • Leucemia Aguda No Linfoblástica (LAnL): 23% • Leucemia Granulocítica Crónica (LGC): 2%

  4. LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA • Incidencia: 1/2880 niños sanos. 5/100.000. • Masc. vs Fem. Edad: pico mayor 3-5 años. • Riesgo: • - Sínd. de Down: 1/95 niños. • - Anemia de Fanconi: 1/10 niños. • - Sínd. de Bloom: 1/8 niños. • - Hermanos con niños con leucemia:4 veces más frecuentes.

  5. LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICAClasificación Citomorfológicas: FAB Caract. L1 L2 L3 • Tamaño Pequeño Grande Grande • Cromatina Homogén. Heterog. Heterog. • Nucléolo Reg.0-1 Gde. 2 Gde. 2+ • Citoplasma Escaso Moderado vacuolas

  6. LAL: Clasificación • Inmunofenotipo: • B: 80% • pre B temprana pre B pre B transicional B madura. • Pre B Temp: 55-60 Pre B:20 B:1 • T:15% • No T No B: Nula: 5%

  7. LAL:HALLAZGOS CLINICOS • Palidez 80 Pérdida de peso 45 • Adenopat. 70 Petequias/equim. 30 • Esplenom. 70 Sangrado muc. 30 • Hepatom. 60 Dolor óseo 25 • Fiebre 55 Masa mediastinal 10 SNC 3% testículo 2%

  8. LAL :PRONOSTICO • Cuenta leucocitaria: + 50.000. • Edad: -1año +10 años. • Sexo: Masc. • Inmunofenot.: T y B maduro. • Translocaciones genéticas: • Cromosoma Philadelfia t(9,22) • t(4,11) t(1:19) t(8,14) t(11,19)

  9. LAL:PRONOSTICO • Indice ADN: - 1:1.16 • t(12,21) TEL-AML: 20-25% LAL preB • Citomorfología:L2-L3 • Bajos niveles de IgG,Ig A, IgM. • Hepatoesplenomegalia. • Masa mediastinal. • Cuenta plaquetaria.: -100.000 • Afección SNC al dx. • Tiempo para alcanzar la remisión.

  10. LAL: PRONOSTICO -1AÑO. (infants): +cuenta leucocitos, SNC(+) Pobre respuesta a inducción. .T:15% . Masculinos, hiperleucocitosis, niños +10años, masa mediastinal. L3: B. 2%Translocación gen c-myc. t(4,11): MLL gen. menores 1 año.:4% t(9,22).:4%. Pacientes mayores, + cuenta leucocitos, pobre respuesta a inducción. t(11.19): 1%. t(1,19):5-6%(PBX-E2A)

  11. LAL ABORDAJE. • Historia Clínica. • Examen físico. palidez, adenopatías, visceromegalias, petequias, equimosis, dolor óseo.

  12. LAL: Laboratorio y Gabinete. • BHC. 3 líneas celulares. • Electrolitos séricos. Ca-Mg- Ac. Urico. • Rx de tórax: masa mediastinal. • AMO: inmunofenotipo-cariotipo-Mieloperoxidasa. • LCR

  13. LAL: TRATAMIENTO • Protocolo de quimioterapia. • Tiempo: 2 años y medio a 3 años. • Inducción. • Consolidación. • Mantenimiento. • Profilaxis de SNC. • TMO??: 2da remisión.

  14. LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA • 23% leucemias. • 12% niños menores de 10 años. • 28% niños entre 10 y 14 años. • Precursor mieloide(célula madre totipotencial)---eritroide, granulocítico, monocítico, megacariocítico. • Remisión completa: 65-70% • Curación : 25-50%.

  15. LAnL: Clasificación • M1: Mieloblástica sin diferenciar. 25% • M2: Mieloblástica con diferenciación.27% • M3:Promielocítica.5% • M4:Mielomonocítica.26% • M5: Monocítica.16% • M6:Eritroleucemia.2% • M7: Megacarioblástica.5-7%

  16. LAnL: Clínica • Fiebre: 34% • Hemorragia: 33% • Anorexia, pérdida peso: 22% • Palidez: 21%. • Odinofagia: 18% • Linfadenopatía: 14%.

  17. LAnL: PRONOSTICO • Buen pronóstico. • Inv 16, t(8,21) • Intermedio. • T(15,17) • Mal pronóstico. • Monosomía 7, monosomía 5. • T)9,21) t(9,11) trisomía 8.

  18. LAnL: TRATAMIENTO • Protocolo de quimioterapia. • Inducción. • Mantenimiento. • TMO??: 1ra remisión.

  19. LGC: Tratamiento • Glivec • Cromosoma Philadelfia t (9,22) • TRASPLANTE DE MEDULA OSEA

  20. Linfoma de Hodgkin

  21. Definición • Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de orígen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).

  22. Célula Reed-Sternberg Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez

  23. Epidemiología • En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes • Raro en menores de 5 años • En niños está asociado a niveles socioeconómicos bajos • En pediatría predomina en el sexo masculino

  24. Factores predisponentes • Predisposición genética • Inmunosupresión • Adquirida • Congénita • Asociada a infecciones virales • Epstein Barr virus

  25. Variedades del Linfoma de Hodgkin • Existen dos tipos principales de LH • Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico • Linfoma de Hodgkin Clásico

  26. Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico • Afecta del 10 al 15% de los pacientes • Mas común en pacientes jóvenes • Hombres • Enfermedad localizada

  27. Adenomegalia Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

  28. Linfoma de Hodgkin Clásico • Esclerosis nodular: • Subtipo mas común • 70% en los adolescentes • 30% en los niños mas jóvenes • Ganglios afectados: • Parte inferior del cuello • Supraclaviculares • Mediastinales

  29. Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

  30. Cuadro clínico • Linfadenopatías • Supraclaviculares o cervicales • No dolorosas • PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación • Consistencia ahulada • 2/3 partes Afectación a mediastino • Tos seca • Disfagia • Dificultad respiratoria • Ronquera

  31. Cuadro clínico • Síntomas sistémicos: • Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico) • Fatiga • Anorexia • Fiebre (>38ºC) sin causa aparente • Sudoración nocturna • Prurito (raro)

  32. Diagnóstico • Historia clínica y exploración dirigida a: • Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y región supraclavicular • Tórax Masa mediastinal • AP y lateral de tórax • Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia tímica • Valoración de vía aérea

  33. Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin St. Jude Children´s Hospital

  34. Diagnóstico diferencial • Proceso infeccioso que curse con adenomegalias (mononucleosis infecciosa) • Hiperplasia tímica • Común en niños pequeños • En la radiografía corresponde a una región radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar • Tuberculosis • Positividad para PPD en 48 horas

  35. Hiperplasia tímica en recién nacido (normal) e-medicine

  36. ¿Cuándo sospechar de un Linfoma de Hodgkin? • Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias • Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio • Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO

  37. ¿Qué debo hacer ante la sospecha de un Linfoma de Hodgkin? • Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano • Descartar Tuberculosis • Descartar HIV* • Enviar a hospital de referencia en caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología *En caso de contar con el recurso

  38. Tips para el diagnóstico • No retener al paciente por mas de 2 semanas SIN mejoría • Los síntomas de pérdida de peso, fiebre, ataque al estado general y diaforesis nos hablan de proceso NEOPLÁSICO o INFECCIOSO CRÓNICO

  39. Linfoma No Hodgkin

  40. Definición • Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)

  41. Epidemiología • Edad de presentación 5 a 20 años • Predominio en hombres 3:1 mujeres • Su incidencia en niños varía en el mundo: • Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer • México 2ª causa de cáncer • EUA 3ª causa de cáncer

  42. Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: • Exposición a fumigantes • Estados de inmunosupresión • Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia • Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores • Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1 En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer

  43. Cuadro clínico Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica

  44. Clasificación Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría • Linfoma de Burkitt • Linfoma linfoblastico • Linfoma anaplásico de células grandes

  45. Linfoma de Burkitt • Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico • Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin • Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL

  46. Linfoma de Burkitt • Segundo lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amígdalas) • Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal • Puede infiltrar médula ósea y al Sistema Nervioso Central

  47. Linfoma linfoblástico • Predominio en adolescentes masculinos • Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos • Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos • Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior • Fiebre y pérdida de peso

  48. Masa mediastinal Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

  49. Linfoma anaplásico de células grandes • Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños • Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso • En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica

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