PULMONER LÖKOSTAZ: PULMONER HİPERTANSYONUN NADİR BİR NEDENİ

1. PULMONER LÖKOSTAZ: PULMONER HİPERTANSYONUN NADİR BİR NEDENİ Şerife Savaş Bozbaş, Balam Er, Şule Akçay Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

2. “Pulmoner Lökostaz: Pulmoner Hipertansyonun Nadir Bir Nedeni” başlıklı olguda çıkar çatışması yoktur

3. Giriş Myeloid lösemiler, kemik iliği ve periferik dolaşımda artmış immatür hücre sayısı Myeloid hücreler ile pulmoner sistemin tutulumu hastalığın ileri evresinde ve nadir görülür Pulmoner lökostaz ve hiperlökositik reaksiyon lösemilerin nadir solunumsal komplikasyonlarıdır

4. Tanım • Pulmoner lökostaz: artan blast hücreleri pulmoner kapilleri, arteriyol ve küçük arterleri tutar • Pulmoner hipertension (PHT) gelişebilir; • Pulmoner yatağın oklüzyonu • V/Q uyumsuzluğu • Hipoksi • Endotel hasarı • Bu tip PHT sebebi bilinmeyen/multifaktöryel nedenlerle gelişen (Grup 5) grupta yer alır ve nadir görülür

5. Olgu 85 yaşında, erkek Yakınma: Nefes darlığı ve her iki bacakta şişlik Özgeçmiş: Hipertansiyon Non-Hodgkin Lenfoma (2004, KT) Kemoterapi sonrası, 18 F-FDG PET inceleme normal; 2005’te remisyon Mayıs 2010: Kardiyoloji poliklinik kontrolü

6. Olgu • Doppler ekokardiyografi • Sol ve sağ atriyum ve sağ ventrikül dilatasyonu • Orta derecede triküspid yetersizliği (yetmezlik jeti 3,7m/sn ve sistolik PAB 65mmHg) • Göğüs hastalıkları konsültasyonu • Fizik muayene • Dispneik, taşipneik (30/dk), hemodinamik olarak stabil • Oskültasyon: Bilateral raller ve her iki alt zonda solunum seslerinde azalma, perküsyonda matite

7. Kardiyotorasik indekste artış, solda belirgin bilateral plevral efüzyon

8. Arter kan gazı incelemesi: • pH: 7.42, PaCO2: 46mmHg, PaO2: 36mmHg, O2 satürasyonu: %70 • Tam kan sayımı: • Hb: 14.8g/dl, Hct: 42.9, Lökosit: 247000/UL, Trombosit:186000/UL • Periferik yayma: basket hücreleri normokrom/normositer eritrositler kümeli trombositler • %90 lenfosit, %5 PMNL, %2 monosit, %3 band formu

9. Toraks BT ve pulmoner BT anjiyografi: Bilateral plevral efüzyon, PTE saptanmadı • Bilateral alt ekstremite venöz Doppler USG: Trombüs izlenmedi

10. Torasentez • Makroskopik olarak seröz görünümde • Plevral sıvı yayma; 1000/mm3lökosit • Biyokimyasal analiz: pH:7.0 Glu:112mg/dl (serum:138 mg/dl) Albumin:1,4g/dl (serum 3,9g/dl) Total protein: 1,9g/dl (serum:5g/dl) LDH:80 U/L(serum 321U/L) Lökosit: 1770 /UL Adenosin deaminaz (ADA): 20 U/L • ARB: negatif, kültürde üreme yok • Sitoloji: nadir mezotel hücreleri, yaygın küçük lenfositler

11. Tedavi Acil lökofereze başlandı 4 seans lökoferez sonrası lökosit sayısı:146000/UL Kontrol Doppler ekokardiyografi: Sistolik PAB 55 mmHg Triküspid yetersizliğinde azalma Takip: Semptomatik iyileşme ve oksijen satürasyonunda artış (SpO2: %88) Uzun dönem oksijen tedavisi ve Klorambusil tedavisi ile hasta taburcu edildi

12. Sonuç Hiperlökostaz ve lökositik sendrom lösemilerin önemli komplikasyonlarındandır Lökostaz tipik olarak lökosit sayısı >100 bin/UL görülür Bu sendromda tipik olarak akciğer ve beynin küçük damarları etkilenmektedir Pulmoner yatak etkilenince hipoksi ve ciddi solunum sıkıntısı gelişebilir Pulmoner vasküler yatakta izlenen tıkanma V/Q uyumsuzluğu, endotel hasarı ve kapiller sızmaya neden olur

13. Sonuç Hastamızda PHT ve kor pulmonale saptadık PHT hematolojik kanseri olan hastalarda ilk başvuru nedeni olabilir Hiperlökositoz ve lökostaz tedavisinde destekleyici önlemler ve dolaşımdaki blast hücrelerinin azaltılması amaçlanır Lökoferez tümör hücrelerini uzaklaştırarak semptomatik iyileşme sağlar Her lökoferez seansı ile periferik dolaşımdan %30 oranında tümör hücresi uzaklaştırılabilir

14. Sonuç Pulmoner lökostaz ve PTE acil tedavi gerektiren durumlardır Uygun zamanda tedavi ile başarı sağlanabilir Solunum sıkıntısı ve PHT nedeni ile başvuran hastalarda hematolojik kanserler ve komplikasyonları PHT’nun nadir bir nedeni olarak akılda bulundurulmalıdır