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CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO. Bernal-Mañas CM 1 , Sánchez de las Matas Garre MJ 1 , Buendía Alcaraz A 1 , Isaac Montero MA 1 , Remezal M 2 . 1 Servicio de Anatomía Patológica, 2 Servicio de Ginecología (Complejo Hospitalario de Cartagena). Sd. Beckwith-Wiedemann. ALTERACIÓN DEL CICLO CELULAR: p57.

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CASO CLÍNICO

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO Bernal-Mañas CM1, Sánchez de las Matas Garre MJ1, Buendía Alcaraz A1, Isaac Montero MA1, Remezal M2. 1Servicio de Anatomía Patológica, 2Servicio de Ginecología (Complejo Hospitalario de Cartagena).

  2. Sd. Beckwith-Wiedemann • ALTERACIÓN DEL CICLO CELULAR: • p57 Ciclo celular. ADN materno Hiperproliferación celular.

  3. DISPLASIA MESENQUIMAL PLACENTARIA 1991 Moscobo y cols. AFPs materna alta Placentas grandes US: mola parcial 82 casos Femenino Incidencia: 0.02% 40% neonatos MUERTE.

  4. DISPLASIA MESENQUIMAL PLACENTARIA Ecografía: similar a mola hidatiforme parcial. Macro: grandes vellosidades edematosas. 20% DMP tienen Sd. Beckwith-Wiedemann. También asociado: hamartomas hepáticos

  5. DILATACIÓN VARICOSA DE VASOS CORIÓNICOS. • AL CORTE: HETEROGÉNEO, CON ÁREAS GELATINOSAS, OTRAS ESPONJOSAS Y NORMALES. • TEJIDO DISPLÁSICO 80%, • FOCAL INFARTOS Y TROMBOS (vasos más grandes, trombosis).

  6. Micro: • Corangiosis (>10 vellosidades terminales, o >10 capilares por vellosidad) • Vellosidades anormales: material fibrinoide exceso. • Proliferación mixofibroblástica de c. mesenquimales fusiformes y estrelladas, sin atipia citológica ni mitosis excesiva. • HIPERPLASIA TROFOBLÁSTICA E INCLUSIONES AUSENTE.

  7. Histoquímica: -Pérdida Azul Alcián tras digestión con hialuronidasa. • Inmunohistoquímica: • Desmina: ambas. • AML: sí (normal), NO (vellosidades displásicas). • Ki67 bajo. • p57: disminución en células estromales de vellosidades displásicas y corangiosis.

  8. RESUMEN • Rara • Asociarse a sd. genéticos y lesiones hepáticas. • Mayoría de casos: necropsias niños.

  9. GRACIAS

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