Síndrome nefrótico. (SN). Generalidades.

1. Síndrome nefrótico. (SN).Generalidades.

2. Síndrome nefrótico. (SN). Concepto: lo empleamos para señalar el  de la permeabilidad glomerular y se manifiesta clínicamente por proteinuria masiva (>3.5g/1.73m2/dia), e hipoalbuminemia < 3g/dl. A estos elementos se asocia en forma variable, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad sanguínea, lipiduria, edemas e hiponatremia.

3. Principales causas de SN.

4. Principales causas de SN. • Glomerulopatías primarias: • Daño mínimo (DM). • Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). • Glomerulopatía membranosa. (GM). • Glomerunefritis proliferativa mesangial: nefropatía por IgA y otras. • Glomerulonefritis mesangiocapilar I y III. • Glomerulonefritis de depósitos densos. • Glomerulonefritis crescéntica.

5. Glomerulopatías secundarias. Cont: • Enfermedades metabólicas: • DM2. • Mixedema. • Enfermedades sistémicas: • LES. • Púrpura de S. H. • Amiloidosis. • Crioglobulinemias.

6. Glomerulopatías secundarias. Cont: • Enfermedades infecciosas. • Bact: (GNDA posestreptocócica, sífilis, etc). • Virales: Hepatitis B, CMV. • Parásitos: Malaria, esquistosomiasis. • Enfermedades tumorales: • CA de pulmón y colon. • Linfomas. • Mielomas.

7. Glomerulopatías secundarias. Cont: • Fármacos-toxinas-alergias: • Mercurio. • sales de oro. • D-penicilamina. • Captopril. • AINES. • Enfermedades heredofamiliares: • Síndrome de Alport. • Síndrome nefrótico congénito. • Enfermedad de Fabry. • Anemia de células falsiformes.

8. Glomerulopatías secundarias: • Otras: • Toxemia del embarazo. • Rechazo crónico del trasplante. • Glomerulopatía del reflujo vesicoureteral • Picadura de insecto. • Vacunas. • Polen.

9. Algunas Entidades que producen SN, que estudiaremos.

10. Algunas Entidades que producen SN, que estudiaremos. • Enfermedad por cambios mínimos. • Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. • Glomerulopatía membranosa. • Glomerulonefritis membrano- proliferativa.

11. SN por cambios mínimos. • Es la causa más frecuente de SN en niños, ocurre en el 77% de los niños con SN. • La edad media de presentación es 2.5a. • Alrededor del 90% de los casos de SN en <10a. • Menos del 50% en niños de más edad. • Entre 2 y 7años + frecuente. • Predomina en varones en proporción varones/mujer de 3:2. • En adolescentes y adultos ocurre en ambos sexos por igual.

12. Histología:

13. SN por cambios mínimos. • Histología: • Microscopía óptica (MO): glomérulos con aspecto normal. • Inmunofluorescencia:generalmente no hay depósito de inmunoglobulinas ni complemento, a veces cantidades mínimas de IgM, IgA, IgG o C3. • Microscopía electrónica:borradura de los procesos podálicos, con pérdida de los procesos hendidos.

18. SN por cambios mínimos. • Datos clínicos que favorecen el diagnóstico: • Edad de 1 a 8 años. • Presión arterial normal. • Concentración sérica normal creatinina. • Ausencia de hematuria microscópica ni macroscópica. • Complemento normal. • Proteinuria selectiva. • No es corticorresistente ni corticodependiente.

19. Tratamiento inicial del SN cuando se sospecha cambios mínimos:

20. SN por cambios mínimos. • Tratamiento inicial del SN cuando se sospecha cambios mínimos: • Prednisolona a dosis altas: 60mg/m²/día, máximo 80mg/ m²/día, por 4 a 8 semanas, una dosis en la mañana para evitar Cushing. A continuación disminuir a 40mg/ m²/días alternos, por 1 mes, un período de disminución lenta para suspender. • Se recomienda dieta baja en sodio para evitar edemas.

21. SN por cambios mínimos. • Indicaciones de albúmina y diuréticos: • Se administra albúmina(25%) con bajo contenido de sal, IV lenta sólo en edema intenso de extremidades que impida la marcha, ascitis relacionada con peritonitis, insuficiencia respiratoria por derrames pleurales, edema escrotal o de labios mayores intensos o ascitis tensa. • Siempre con diuréticos (furosemida), juntos o en la primera hora de administrada la albúmina.

22. SN por cambios mínimos. • Indicaciones de albúmina y diuréticos: • La administración de diuréticos cuando el peso corporal ha aumentado en un 5% por arriba del basal, o cuando deja mucho Godete. • La restricción de sodio persiste como un componente esencial en el tratamiento del edema.

23. Complicaciones potenciales de la administración de albúmina intravenosa lenta (IV) y del tratamiento con diuréticos:

24. SN por cambios mínimos. • Complicaciones potenciales de la administración de albúmina intravenosa lenta (IV) y del tratamiento con diuréticos: 1.- No debe administrarse albúmina IV lenta en presencia de HTA. 2.- El tratamiento excesivo con diuréticos puede causar contracción del volumen intravascular o empeorarla, lo que puede provocar complicaciones tromboembólicas o insuficiencia renal aguda (IRA).

25. Uso de antibióticos.

26. SN por cambios mínimos. • Uso de antibióticos: Hay controversias; los ptes con SN  daño mínimo son propensos a infec.  microorganismos encapsulados (Strept. pneumoniae, E. coli, y Haemophilus influenzae). • Probablemente como consecuencia de pérdida de anticuerpos opsonizantes por orina. • Muchos nefrólogos recomiendan antibiótico profiláctico de penicilina o amoxicillina. • Es razonable administrar la vacuna neumocócica en períodos de remisión sin tx con esteroides.

27. Respuesta al tx con esteroides

28. SN por cambios mínimos. • Respuesta al tx con esteroides: el 75 al 80% entra en remisión en 2 semanas, el 94% lo logra en 4 semanas de tx. • Recurrencia: 60% tendrán al menos una recaída al año. Si recae más de 5 veces al año es criterio de BR. • Corticodependencia: si logran remisión completa del SN durante el tx con esteroides y recaen durante la disminución lenta de los mismos.

29. Opciones terapéuticas.

30. SN por cambios mínimos. • Opciones terapéuticas: en recaedores frecuentes y corticodependientes, después de realizarle una BR: • Se pueden utilizar alquilantes como la ciclofosfamida o clorambucil. • Otros tratamientos potenciales son levamisol o ciclosporina. • Mofetilmicofenolato.

31. Criterio de BR.

32. SN por cambios mínimos. • SN con resistencia a esteroides: si no responde al tx con esteroides a la dosis y tiempo indicado. • Criterio de BR: • Corticoresistente o corticodependientes. • < de 1 año y > de 8 años de edad con mala respuesta al tx. • Hipocomplementemia. • Hematuria macroscópica y/o hematuria microscópica. • HTA o IRA que dura más de 10días.

33. Pronóstico.

34. SN por cambios mínimos. • Pronóstico: si buena respuesta a esteroides, excelente supervivencia, la frecuencia de recaídas disminuirá con la edad.

35. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).

36. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). Concepto: Es una enfermedad glomerular definida por un patrón histológico característico que ocurre como nefropatía primaria o como resultado de enfermedad secundaria a una enfermedad sistémica.

37. Histología:

38. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). • Histología: • MO: colapso mesangial en algunos glomérulos (focal), y cicatrización en partes de los penachos capilares glomerulares (segmentarias). • Inmunofluorescencia: a menudo depósitos por lo general de IgM y complemento regularmente C3 en áreas cicatrizadas de glomerulares pero rara vez en segmentos normales. • ME: borradura de los pies de los podocitos.

41. Glomerulus, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), early lesion, trichrome stain - Medium power

43. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). • Variedades histológicas:predicen la evolución clínica; la lesión en la punta glom. • Se caracteriza x inflamación, vacuolización y prolif. de cél. epiteliales, con esclerosis en segmentos glom. + cercanos al TCP, tienen mejor evolución. • Una 2da variedad, se caracteriza por colapso cap. glom. focal o global y esclerosis con tumefacción de cél. epiteliales viscerales, pronóstico menos favorable (ptes afroestadounidenses y VIH), supervivencia breve a largo plazo.

44. Presentación clínica.

45. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). • Presentación clínica: • La más frecuente es la proteinuria. • La excreción de proteínas en rango nefrótico en ptes con GESF idiopática. • Hematuria en hasta el 75% de los ptes. • En su presentación hay HTA en el 30 al 50% de los ptes. • A menudo coincide con IR • Hiperlipemia en ptes con SN.

46. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). • Predilección racial: es la causa más frecuente de SN entre afronorteamericanos. • Explica el 30% del SN idiopático en general y el 50% de los afroestadounidenses.

47. Causas.

48. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). Causas. • Primaria: • Idiopática clásica. variedad de punta glomerular. variedad con colapso o maligna. • Secundaria: • Enfermedad x cél falciformes. • Agenesia renal unilateral. • VIH. • Reflujo vesicoureteral. • Obesidad mórbida. • DM2 (raro).

49. Evolución y recurrencia.

50. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). • Evolución: depende de la gravedad de la proteinuria. • La prevalencia de IRC a los 10 años después del diagnóstico inicial es del 50%. • En ptes con VIH variedad colapsante progresan a IRC en meses a 2 a 3 años. • La secundaria variará según la gravedad de la enfermedad de base y de la actividad de la misma. • Recurre después del trasplante renal en un 20 a 40%. • Recurre menos a menudo en afroestadounidenses.