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Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços. Novidades? www.medico.org.br. Margotto.PR,ESCS. -Dificuldade Respiratória -Prematuridade -Distúrbios Metabólicos Infecções. -Mecânicas ou mecânica- cirúrgicas -Cardiovasculares Neuromusculares Metabólicas Pulmonares.
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Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Novidades? www.medico.org.br Margotto.PR,ESCS
-Dificuldade Respiratória -Prematuridade -Distúrbios Metabólicos Infecções -Mecânicas ou mecânica- cirúrgicas -Cardiovasculares Neuromusculares Metabólicas Pulmonares Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Grandes causas de internação na UTI Neonatal Causas de Dificuldades Respiratórias Margotto.PR,ESCS
Clínica: Taquipnéia (FR > 60 ipm) Bradipnéia ou apnéia Gemidos respiratórios Batimento de asa de nariz Retrações intercostais, esternal e xifoidéia,supra e infraclavicular e fúrcula. Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica Pneumotórax Pneumomediastino Hérnia diafragmática Deformidade congênita do tórax Distensão Abdominal Malformação adenomatóide cística do pulmão Enfisema Lobar Quilotórax Atresia de Coanas Teratoma/ Higroma Cístico Estenose congênita ou hipoplasia da traquéia Anomalia Vascular com compressão da traquéia Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Atresia de Esôfago 1/3000 a 1/4000 (85% - fístula distal) Coto proximal: dilatado / hipertrofiado Coto distal: fino Fístula: 1 a 1,5 cm acima da carina 50% : Outras anomalias: Cardiovasculares (15-20%) Laringotraqueomalácia Compressão do coto proximal sobre a laringe e traquéia Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Distância: 4-5 cm Margotto.PR,ESCS
Atresia de esôfago Suspeitar: Pré-natal:9,2 a 24% dos casos - Polihidramnio: (80% sem fístula e 32%com fístula) - US 3º trimestre: dilatação coto superior ausência de conteúdo gástrico Pós-natal:Sala de Parto - Impossibilidade de passar SOG - Salivação excessiva, aerada; cianose, tosse, sufocação ao ser alimentado - Maciça aspiração traqueobrônquica (fístula proximal:1%) - Aspiração recorrente (fístula sem atresia - tipo H - 4%) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Atresia de esôfago Diagnóstico: Contraste inócuo ( 10-20 ml de ar pela SOG) Rx: coto superior cheio de ar; ar no abdome (fístula); outras anormalidades Complicações: Pneumonia Distensão gástrica (choro) RGE Traquéia Pneumonia química Contaminação bacteriana Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Atresia de esôfago Conduta Clínica: Posição semi sentada (p/evitar RGE) Aspiração continua do coto proximal (sonda de Reploge) Evitar ventilação por pressão positiva (CPAP/Ambu) Tubo Endotraqueal: além da fístula (Fístula: 1-1,5 cm acima da carina) Gastrostomia Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços • Atresia de Esôfago • RAIO X Margotto.PR,ESCS
Atresia de esôfago Cirurgia - Ligadura da f´fistula /anastomose porções - Curare (se tensão na sutura) Vecurônio ® :0,1mg/Kg: ataque 0,1 mg/kg/h - Sedoanalgesia contínua - Antibioticoterapia de largo espectro Saída de saliva pelo dreno torácico: deiscência de sutura Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Hérnia Diafragmática Congênita - Incidência: - 1/3000 nascimentos - Não fechamento dos canais pleuroperitoneais (8ª a 10 ª semana) - Herniação: Lado esquerdo (8/1) - Conseqüências: Primária ou Secundária Efeito de massa do intestino herniado Comprometimento da ramificação e proliferação das vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª semana) nº de alvéolos: 20 milhões 1-2 milhões volume vascular pulmonar: RVP Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Hérnia Diafragmática Congênita - 44- 66% dos casos: outras malformações - Cromossômicas (4-16%) - SNC - Genitourinárias - Prognóstico/ gravidade da insuficiência respiratória - Hipoplasia Pulmonar - Hipertensão Pulmonar Se diagnosticada até 25 ª semana - 100% mortalidade Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Hérnia Diafragmática Congênita Diagnóstico: Pré-natal: - US: vísceras abdominais na cavidade torácica, desvio do mediastino, polihidrâmnio; - Doppler nas artérias pulmonares fetais: hipoplasia pulmonar Pós-natal: - Abdome escavado, ruídos hidroaéreos no tórax, desvio do ictus cardíaco, grave insuficiência respiratória - RX de Tórax: Hemitórax com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais) Diagnóstico Diferencial: Malformação adenomatóide cística do pulmão Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços • Hérnia Diafragmática Congênita Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços • Hérnia Diafragmática Congênita Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços • Hérnia Diafragmática Congênita com Hipoplasia Pulmonar Hipoplasia Pulmonar Margotto.PR,ESCS
Hérnia Diafragmática Congênita Uso corticosteróide pré-natal Prevenção de alterações estruturais na artéria pulmonar ( espessamento na adventícia/media) na percentagem de vaso intra-cinares muscularizados Ford e cl (2002): 3RN (24-26sem);extubados com 10 dias Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Hérnia Diafragmática Congênita Tratamento: -Surfactante profilático: pool: 73mg/Kg (Janssen e cl, 2003)- - Estabilização do RN é decisivo - Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF - SOG para descomprimir estômago/alças intestinais - Drogas inotrópicas e vasoativas Prognóstico: Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003): * Entubação < 6 horas de vida * Não obtenção de paO2 > 100 (100% de mortalidade) * Apgar < 6 no 5 º min Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Malformação Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão (MACC) - Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares - Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais - Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais - Incidência: 1/10000 nasc. - Predomínio no sexo masculino Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
(MACC): 3 tipos (Stocker) 1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total 2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) : 15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável) 3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços (MACC):Tipo 3 Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços (MACC):Tipo 3 Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços (MACC):Tipo 3 Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços (MACC):Tipo 3 Margotto.PR,ESCS
(MACC): Severo DR ao nascer - Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana ( < 22 semanas: 19% regressão espontânea) - Tratamento : - Clínico: Ressecção do lobo pulmonar - Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Enfisema Lobar Congênito - Hiperinsuflação /grande distensão de um lobo pulmonar na ausência de corpo estranho (mecanismo valvular a nível brônquico) - Lobo superior esquerdo(50%); Lobo Sup e Médio Direito (40%) - Predomínio no sexo masculino - Causa: anomalia do desenvolvimento brônquico lobar ou segmentar (4 ª a 6ª semana) - Sintomas, em 5% dos casos, com 5-6 meses - Diagnóstico diferencial: Pulmão Vicariante - Cirurgia: Ressecção do lobo afetado Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços (MACC TIPO 3:quilotórax Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Enfisema Lobar Congênito Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Quilotórax - Causa comum de derrame pleural - 2x no sexo masculino/60% dos casos - lado direito - Etiologia: - Rutura do ducto torácico (manobras de reanimação/parto traumático/cirurgia torácica) - Pequenas fístulas linfáticas - pleurais (alteração na embriogênese) - Trissomia do 21 (6 em 8 casos) - Tireotoxicose (via insuficiência cardíaca) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Quilotórax -Diagnóstico: * Dieta oral mínima é necessária * Líquido Pleural: TG > 96 mg% Células > 1000/mm3 (fração de linfócitos > 80%) - Tratamento:* Drenagem * Espontâneo: 3 - 5 punções * Secundário a cirurgia torácica e cardíaca: drenagem selo d’água * Nutricional: dieta hiperprotéica/hipercalórica TG cadeia média * Cirúrgico: Não além de 4 semanas Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Quilotórax Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Atresia de Coanas - Septo membranoso que oclui a coana - Associado c/ outras malformações em 43 - 72% (CHARGE) - 1/8000 nasc. Vivos (2x - meninas) - 60% ( unilateral); membranoso (10%); 90% (óssea) - Severo DR ao nascer (aliviado c/choro) com ausência de BAN - Dificuldade de passar SOG é sugestivo / confirmar c/ TC) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Atresia de Coanas Tratamento: Chupeta oral com orifício largo Dieta por SOG Cirurgia perfuração (visão direta) Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Teratoma Cervical Congênito - 3% de todos os teratomas neonatais - 1/20000 a 40000 / nascido vivos - Polihidrâmnio: 55% (pressão no esôfago) - Desconf. Respiratório : Obstrução vias aéreas - US pré-natal: programação Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Teratoma Cervical Congênito Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Teratoma Cervical Congênito - Margotto.PR,ESCS
Causas mecânicas ou mecânica cirúrgicas Teratoma Cervical Congênito - Tratamento: - Excisão cirúrgica completa e precoce (prognóstico bom) - Casos não tratados: malignização em até 90% (adolescência/vida adulta) - Sickel e cl (2002): - Intra-parto ex- útero - Operação com suporte placentário Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas Cardiovasculares Insuficiência Cardíaca Congestiva - Cardiopatia Congênita - Isquemia/miocardite/miocardiopatia - Distúrbio da freqüência cardíaca - Anormalidades metabólicas/hematológicas/infecciosa - Clínica: Taquipnéia, taquicardia, roncos, hepatomegalia, pulsos diminuídos - Diagnóstico Diferencial: pneumonia, meningite, sepses, bronquite Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Insuficiência Cardíaca Congestiva Defeitos Cardíacos Congênitos - Ao nascer: * Hipoplasia VE * Insuf. Tricúspide / Insuf. Pulmonar * Fístulas artério-venosas sistêmicas - Na 1 ª semana de vida: * Dextro-transposição das grandes artérias * PCA * Drenagem anômala das veias pulmonares - 1ª a 4 ª semana: * Estenose aórtica crítica /EP/CoAo Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas Neuromusculares - Nível do 2 º neurônio: * Doença de Werdnig-Hoffmann (clínica: antes de 6 meses) (atrofia muscular espinhal infantil) Herança autossômica recessiva (q11,2 - 13,3 crom 5) (98% - deleção de gene SMN - Survival Motor Neuron) * Fraqueza muscular/hipotonia (arreflexia total) * Asfixia perinatal severa /D. Respiratório * Sobrevivência: 2 - 4 anos (morte: complicações respiratórios: aspiração) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços * Doença de Werdnig-Hoffmann Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços q11,2 - 13,3 crom 5 Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Causas Metabólicas Insuficiência cardíaca - Hipoglicemia (RNPIG) - Hipocalcemia - Erros Inatos do Metabolismo (Defeitos do ciclo da uréia, acidemia orgânicas, aminoacidopatias ou galactosemia) Margotto.PR,ESCS
Causas pulmonares Doença da Membrana Hialina (SAR-RN) (Deficiência do surfactante): 35 semanas Maturação Pulmonar Retardada Maturação Pulmonar acelerada (Imaturidade > 35 sem) ( Maturação < 35 sem) RN de Diabética (37-38 sem - pulmão de 31-32 sem) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Deficiência / Insuficiência do Surfactante Tensão Superficial Atelectasia progressiva Complacência Pulmonar (pulmão rígido) Ventilação /Perfusão desigual Hipoventilação Hipercapnia Hipoxemia Acidose (Metabólica/Respiratória) Produção de Surfactante Vasoconstricção arteriolar pulmonar Hipoperfusão pulmonar Lesão epitelial alveolar Aumento da permeabilidade capilar Edema intersticial Perda de plasma para os espaços alveolares Fibrinogênio Fibrina que reveste os alvéolos Clássica Membrana Hialina Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços DMH – Microscopia Margotto.PR,ESCS
Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Doença da Membrana Hialina Margotto.PR,ESCS
Doença da Membrana Hialina Tratamento - Surfactante Pulmonar ( 1ª 2 h de vida) * No HRAS/SES/DF: < 1250g: nos 1º 15 min de vida CPAP Nasal (evitar o colabamento alveolar) CPAP Nasal c/coluna d’água: onda parecida com a alta freqüência - Mesmo paCO2 / mesma PSaO2 : volume corrente menor freqüência menor - VM - PSaO2 < 90 ou paO2 < 80 em FiO2> 40% Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS
Causas Pulmonares Pneumonia intra-uterina (Streptococcus do Grupo ) - Mortalidade: 20-50% / 15-30%: seqüelas neurológicas - Incidência; 1,8 /1000 nasc. Vivos - Infeção precoce: 80% das infecões pelo GBS - Na Unidade Neonatal HRAS: 4,7% - taxa de colonização em gestantes (vagina e reto): 10 a 30% (1- 2% - infecção) Distúrbios Respiratórios dos Recém-nascidos: Avanços Margotto.PR,ESCS