HELLP syndrom

1. HELLP syndrom T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008

2. Charakteristika • 1982 - Weinstein • součást progrese onemocnění preeklampsií • konec II. a III.trimestr gravidity • H - mikroangiopatická hemolytická anémie • EL - elevace jaterních enzymů • LP - snížený počet destiček

3. Rizikové skupiny • primipary s krátkou anamnézou nechráněného pohlavního styku • multipary při změně partnera • vyšší věk, rasa • chronická onemocnění ledvin, jater, diabetes, hypertenze • nositelky trombofilních mutací? • nositelky antifosfolipidového syndromu?

4. Incidence • odráží úroveň prenatální péče • USA - 7,6 případu / 1000 živě narozených dětí, u těžkých preeklampsií 24,4% • ČR - 4-5 případů / 1000 porodů • řada případů prepartálně nediagnostikovaných • manifestace první hodiny po porodu

5. Etiologie • onemocnění placenty • porucha imunity ? genová porucha? porucha metabolismu tuků? • vyšší množství volných řetězců fetální DNA v mateřské krvi • aktivace destiček  endotheliální vrstva  poškození cévní stěny  konsumpce fibrinogenu  depozita  spasmus ischémie  lokální hemoragie

6. Klinické symptomy • epigastrická bolest • bolest v pravém hypogastriu + bolest v pravé podklíčkové krajině • epigastrická bolest s propagací do zad při iritaci pankreatu • nauzea, případně i zvracení • bolest hlavy • orgánové poruchy • 50 % absence klinických symptomů • hypertenze se vyvine u většiny pacientek • proteinurie je závažnější

7. Těžká preeklampsie Akutní steatóza jater TTP HUS ITP Nemoci žlučníku Diabetes insipidus Gastroenteritis Glomerulonefritis Peptický vřed Pyelonefritis Systémový lupus erythematodes Virové hepatitidy Diferenciální diagnostika

8. KO (schistocyty) LDH bilirubin AST ALT hladina kyseliny močové kreatinin urea ztráty bílkovin /24 hod. clearence kreatininu komplexní hemokoagulační vyšetření ( alfa- fetoprotein ) Laboratorní vyšetření

9. Kardiopulmonální poruchy • nekardiogenní plicní edém • RDS dospělých • srdce nebývá většinou postiženo - srdeční selhání z městnání jen u preexistujícího srdečního onemocnění

10. Poruchy CNS • transitorní kortikální slepota • serósní odchlípnutí makuly a retiny • cévní spasmy • hemorrhagie • edém mozku • eklamptický záchvat 3,8x častější

11. Jaterní poruchy • subkapsulární hematom • ruptura jater s hemoperitoneem • jaterní selhání

12. Poruchy ledvin • Glomerulární endotelióza •  průtok krve, glomerulární filtrace • oligurie • těžká proteinurie • hyperurikémie • hypokalcurie •  exkrece sodíku • suprese systému renin-angiotenzin

13. Hematologické poruchy • hemolýza červených krvinek • konsumpční trombocytopénie • aktivace koagulační kaskády • konsumpce fibrinogenu • pokles AT III  DIC

14. Císařský řez • ztráta krevní • operační komplikace • handicap pro další těhotenství a porod • infekční komplikace

15. HELLP syndrom a plod • horší perinatální ukazatele • nezralost • IUGR • intrauterinní smrt plodu • syndrom náhlého úmrtí

16. Primární prevence • není známa • olej jater halibuta - NEMK • kalcium - stabilizace b. membrán • malé dávky aspirinu • LMWH ?

17. Sekundární prevence • vyhledávání rizikových skupin těhotných • včasná diagnóza časných stádií preeklampsie • intervaly prenatálních kontrol ne delší než 2 týdny po 24.g.t.

18. Pozor: jedná se o systémové onemocnění ! Orgánová morbidita včetně eklamptického záchvatu není v přímé souvislosti s hodnotou krevního tlaku!!!

19. Léčba • Kortikoidy u lehkých forem onemocnění- zlepšení laboratorních ukazatelů onemocnění, z perinatologického hlediska velmi kontroverzní výsledky • Jedinou kauzální léčbou, bezpečnou pro těhotnou žen i pro plod, je v současnosti včasné ukončení těhotenství!!!!

20. hospitalizace antihypertenziva LMWH antikonvulziva kortikoidy stabilizace koag. poměrů týmová spolupráce konzervativní léčba selhává drtivá většina končí per sectionem pečlivá peroperační příprava drenáž operační rány Léčba

21. …………………..děkuji za pozornost