Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Ocak 2014 Perşembe Kıd. Ar. Gör. Dr. Fatma Demirbaş

2. ÇOCUK KARDİYOLOJİ bdOLGU SUNUMU

3. Hikayesi; Okulda arkadaşlarıyla futbol oynarken aniden yere düşen ve bayılan hastaya 112 çağrılmış. Hastanın bilinç kaybı, morarması olması ve ardından solunumu ve dolaşımı durması üzerine 112 tarafından yeniden canlandırma(resüsitasyon) 20 dk uygulanmış. Solunumu ve dolaşımı geri gelen hastanın aritmisi gelişmesi üzerine hastaya 4 kez defibrilasyon uygulanmış. Hastaya atropin, adrenalin,amiodaron ve dopamin tedavileri ardından kalp tepe atımları geri gelmesi üzerine hasta entübe halde tarafımıza yönlendirilmiş. 15 Yaş erkek hasta

4. Ön tanılarınız nelerdir??

5. Refleks senkoplar • · Vazovagal senkop • · Durumsal senkoplar • - akut kanama • - öksürük, hapsırma • - gastrointestinal uyarılar (yutkunma, defekasyon, viseral ağrı) • - miksiyon • - egzersiz sonrası • - yemek sonrası • · Glossofaringeal ve trigeminal nöralji • · Karotis sinüs senkopu Ortostatik senkoplar • · Primer veya sekonder otonomik yetmezlik • - diyabetik nöropati • - amiloidoz • - pernisiyöz anemi • - spinal kord lezyonları • · Đlaçlar (sedatifler, fenotiyazinler, antidepresifler, antihipertansifler, • nitratlar..) • · Volüm kaybı • - Kanama • - Kusma / ishal • - Addison hastalığı • Psikojenik nedenler· Depresyon · Panik atağı • · Konversiyon Aritmiler • · Sinüs noddisfonksiyonu • · Atriyoventriküler iletim bozuklukları • · Supraventriküler ve ventrikülertasikardiler • · Kalıtsal sendromlar (Uzun QT sendromu, Brugada sendromu) • · Kalp pili disfonksiyonları • Yapısal kalp hastalıkları • · Kalp kapak hastalıkları (aort stenozu..) • · Obstrüktifkardiyomiyopati • · Atriyalmiksoma • · Perikard hastalıkları / kalp tamponatı • · Pulmoneremboli / pulmoner hipertansiyon • · Akut miyokard enfarktüsü / iskemisi • · Akut aort diseksiyonu Nörolojik nedenler • · Migren • · Konvülsiyon • · Subklavian “steal” sendromu • · Serebsovasküler hastalıklar • · Kafa içi basınç artması Metabolik nedenler • · Hipoglisemi • · Hipokalsemi • · Hipoksi • · Hipokapni

6. ÖZGEÇMİŞ; Prenetal, natal, postnatal, özellik yok. 6 aylıkken hipertrofik kardiyomyopati, tanısı alan ve 6 yaşındayken myektomi (Morrow operasyonu) olan hasta özel bir merkezden takip edilmekteymiş. SOYGEÇMİŞ; Anne 38 yaşında sağ,sağlıklı Baba ;26 yaşında ani ölüm(kardiyak nedenli olduğu söylenilmiş) 1.çocuk hastamız

7. Ateş;36º C Boy:172cm(75-90p) Nabız:76/dk Kilo:70kg(75p) Tansiyon: 114/60 AFN+/+ Solunum sayısı: 30/dk Hastanın bize başvuru esnasındaki fm;

8. GD:kötü,entübe,bilinç kapalı GKS: 5 Cilt:Turgor tonusu doğal.Ödem, siyanoz, peteşi, purpura yok. Baş- Boyun:Saç ve saçlı deri doğal.Boyunda kitle ve LAP yok.Düşmeye bağlı 3*2 cm çene altında kesi izi Gözler:Bilateral ışık refleksi +/+.Konjonktivalar ve skleralar doğal. KBB:Orofarenks ve tonsiller entübasyon nedeniyle değerlendirilemedi. KVS: S1+ S2+, ek ses yok. Aort odağında daha iyi duyulan 2/6 sistolik üfürüm mevcut. SS:Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. ral ,ronkus, ekspiryum uzunluğu yok. GİS:Batın normal bombelikte.Palpasyonla rebound, defans yok, hepatosplenomegali yok, traube açık. GÜS: Haricen erkek sünnetli,testisler bilateral skrotumda Anomali yok. NMS:Bilinç kapalı,midazolam alan hastanın nörolojik muaynesi net değerlendirilemedi.

9. LABORATUAR • BUN: 18 mg/dlHb:15,2 • Kreatinin: 0,6 mg/dl Bk:7840 • AST: 167 U/L Neu:3570 • ALT: 113 U/L PLT:342 000 • Na:137 meq/L CRP:1,31 • K:3,59 meq/L Htc:44,5 • CPK :10718 U/L(30-200) • CK-MB: 91 ng/mL(2-7,2) • Troponin ı:>1,4 ng/mL(0,010-0,023) • Troponin t;>0,80 ng/mL(0,010-0,017) • Pro BNP:>35000 ng/mL

10. ekg

11. telekardiyogram

12. Hipertrofik kardiyomiyopati(Morrow’s miyektomi) Aort stenozu(subvalvuler,hafif) Aort yetersizliği(hafif-orta) Aort akımı türbulan olup 18mmHG gradient mevcut eko;

13. Temel ritm sinüs ritminde olup, ortalama kalp hızı 57/dk(41-110) Aritmi saptanılmadı. (SVEA-SVT-VT) 24 saatlik holterekg;

14. Kalp kasının fonksiyonel bozukluğu • % 50 olgu otozomal dominant geçişli olup bu olgularda kardiyak sarkomer proteinlerini kodlayan genlerde mutasyonlar • Geri kalan olgular ise sporadik.metabolik hastalıklar,DAB, • Genellikle adolesan ve genç erişkinlerde görülmekle birlikte her yaşta saptanabilir. • E/K:1 • Genç atletlerde ani kardiyak ölüm nedeni. • Herhangi bir yaşta ilerleyici kalp yetmezliğine neden olabilir. • HKMP sıklığı 0.24-0,47/100.000 Hipertrofikkardiyomyopati

15. En karakteristik bulgu sol ventrikülhipertrofisi • Ventrikülerkavite normal ya da küçük • Mitral kapak anterior yaprakçığın sistoldeki anterior hareketi subaortik obstrüksiyon ve hipertrofikobstrüktifKMP’ye yol açabilir.

16. Sol ventrikülhipertrofisi(kompliyans↓) Diyastolikdisfonksiyon (sol vent. doluşunda direnç) Sol atriyaldilatasyon ve pulmonervenözkonjesyon Konjestif semptomlar

17. Klinik belirtiler • Çabuk yorulma • Dispne • Çarpıntı • Baş dönmesi • Senkop • Göğüs ağrısı • Pozitif aile öyküsü (% 30-60) • Sternum solunda 1-3/6 sistolikejeksiyon üfürümü EKG: • Sol vent. Hipert. • ST değişiklikleri • Derin Q dalgaları • Negatif T dalgaları • Kardiyak aritmiler

18. Sol ventrikül hipertrofisi • Lokalize segmental hipertrofi • Konsantrik hipertrofi • Asimetrik septal hipertrofi • LVOTO açısından değerlendirme (30 mmHg pik gradient) Ekokardiyografi

19. Ventrikülerkontraktiliteyi azaltmak • Ventriküler volüm ve kompliyansı artırmak • LVOT obstrüksiyonunu önlemeye yönelik Tedavi-Amaç

20. Fiziksel aktivitenin kısıtlanması LVOTO’nu artırması nedeniyle digital kontraendikedir. Diüretikler konjestif semptomların varlığında LV dolum basıncını azaltarak faydalı olabilir. Beta blokerler ve Ca kanal blokerleri ventriküler kontraktiliteyi azaltarak diyastolik fonksiyona katkıda bulunur.

21. Beta blokerler; • Propranolol, atenolol, metoprolol • LVOTO’nu azaltır • Anjinal göğüs ağrısı sıklığı azalır • Antiaritmik etki • Ca Kanal Blokerleri; • Verapamil • Obstrüktif/nonobstrüktif formlarda • Vazodilatör etkisi negatif kronotropik etkisinden baskın olduğundan hemodinamik yan etkiler • Disopiramid; • Negatif inotropik ve antiaritmik etki • Beta blokerlerle kombine kullanım • SAM ve mitral yetersizlik hacmini azaltır Tedavi

22. Genel durum kötü entübe, GKS; 5 olan DM’ de yeniden canlandırma ve defibrile edilen daha önce hipertrofik kardiyomyopati nedeni ile myektomi yapılan hasta ÇYBÜ’ de izleme alındı. EKG’ de sol ventrikül hipertrofisi ve ST depresyonu olan yapılan EKO’da hipertrofik KMP saptanan, kardiyak enzimleri yüksek olan hastanın almakta olduğu metoprolol tedavisine devam edildi. Takiplerinde aritmisi gelişmedi, kardiyak enzimleri, karaciğer fonksiyon testleri,hematürisi düzeldi. Hastanın genel durumu düzelmesi vital bulguları stabil seyretmesi üzerine hasta ekstübe edilerek pediatri servisine alındı. KLİNİK İZLEM:

23. Daha önce hipertrofik kardiyomyopati nedeni ile myektomi yapılan , Metoprolol tedavisi altında ani kardiyak arrest gelişen yeniden canlandırma ve defibrile edilen, Babasında ani kardiyak ölüm öyküsü olan hastanın Tedavi ???????

25. Medikal tedaviye dirençli olgularda; • Morrow prosedürü • Pacemakerimplantasyonu • İntrakardiyakdefibrilatör • Kalp transplantasyonu

28. YBÜ takibinin ardından servise alınan hastaya implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) takılması sonrası aritrimisi gelişmemesi üzerine poliklinikten takip edilmek üzere taburcu edildi.

29. Çocukluk çağında hipertrofik kardiyomiyopati tanısıyla izlenen hastalarda risk faktörlerinin doğru bir şekilde sınıflandırılması tedavi ve hastalığın yönetimi açısından önem taşımaktadır. Sonuç olarak;