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Aspects radiologiques de la maladie du poumon des éleveurs d'oiseaux. H. NJEH¹, H.ABID¹, F.FRIKHA², W.FEKI¹, S.HADDAR¹, KH.BEN MAHFOUDH¹, Z.BAHLOUL², J.MNIF¹. ¹ Service de Radiologie, CHU Habib Bourguiba Sfax Tunisie ² Service de médecine interne CHU Hèdi Chaker Sfax Tunisie.
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Aspects radiologiques de la maladie du poumon des éleveurs d'oiseaux H. NJEH¹, H.ABID¹, F.FRIKHA², W.FEKI¹, S.HADDAR¹, KH.BEN MAHFOUDH¹, Z.BAHLOUL², J.MNIF¹. ¹Service de Radiologie, CHU Habib Bourguiba Sfax Tunisie ²Service de médecine interne CHU Hèdi Chaker Sfax Tunisie CHEST IMAGING : CH 19
introduction • La maladie du poumon des éleveurs d'oiseaux est une alvéolite d'hypersensibilité secondaire à l’inhalation d’allergène d’origine aviaire (plumes et déjections d’oiseaux). Elle peut se manifester sous 3 formes (aiguë, subaiguë et chronique).
Patients et Méthodes • Nous rapportons une observation de maladie des éleveurs d’oiseaux dans sa forme chronique révélée par une polyarthrite chronique, colligée dans le service de Médecine interne Sfax Tunisie. • Nous essayons à travers cette observation et une revue de la littérature de rappeler les mécanismes physiopathologiques, les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques de cette pneumopathie d’hypersensibilité
Observation • Madame M.E, âgée de 54 ans, se présentait en Juin 2011 pour une polyarthrite chronique touchant de façon bilatérale et symétrique les grosses et les petites articulations (poignets, MCP, IPP et genoux) évoluant depuis 4 ans, associée à une dyspnée d’effort d’installation insidieuse et une toux sèche. Elle signalait un amaigrissement important de 10 Kilos. L’examen clinique objectivait une polyarthrite touchant les articulations MCP des 2èmes et 3ème doigts et les 2 poignets.
Observation • Il existait un hippocratisme digital bilatéral.
Observation • L’examen pleuropulmonaire était sans anomalies, ainsi que le reste de l’examen clinique. • Le bilan biologique initial montrait un syndrome inflammatoire biologique, une hyperleucocytose modérée et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 15,6 g/L. Le facteur rhumatoïde était fortement positif, les anticorps anti-nucléaires et les anticorps anti-CCP étaient négatifs. Les radiographies des mains et des pieds étaient sans anomalies, ainsi que la scintigraphie osseuse.
Observation • Le cliché thoracique révélait un syndrome interstitiel bilatéral avec présence de micronodules de faible densité, à contours mal définis
TDM thoracique coupes axiales • Multiples plages en verre dépoli, à contours nets, de forme géographique associée à des plages de densité normale piégés en expiration: pneumopathie d’hyper sensibilité au stade subaigu
TDM thoracique coupes axiales • Multiples plages en verre dépoli, à contours nets, de forme géographique associée à des plages de densité normale piégés en expiration: pneumopathie d’hyper sensibilité au stade subaigu
TDM thoracique coupes coronales • Multiples plages en verre dépoli, à contours nets, de forme géographique associée à des plages de densité normale piégés en expiration: pneumopathie d’hyper sensibilité au stade subaigu
Observation • L’exploration fonctionnelle respiratoire mettait en évidence un trouble ventilatoire restrictif (baisse de la capacité vitale de 35%). La gazométrie artérielle retrouvait une hypoxémie à 55 mm Hg de PaO2. • Le lavage bronchiolo-alvéolaire était riche en polynucléaires neutrophiles et en lymphocytes.
Observation • L’interrogatoire poussé nous fait découvrir la notion d’élevage domestique de pigeons et de perroquets depuis 10 ans. • Après avoir éliminé les autres causes de pneumopathies interstitielles (Biopsie des glandes salivaires accessoires normale, dosage de l’Enzyme de conversion de l’angiotensine normal, enquête infectieuse avec Recherche de BK négative), le diagnostic de la maladie des éleveurs d’oiseaux étaient retenue.
Observation • La possibilité d’un rhumatisme inflammatoire type polyarthrite rhumatoïde (PR) associée selon les critères ACR/EULAR 2010 reste toutefois possible. • La patiente a été traitée par corticothérapie orale à raison de 1 mg/Kg/j avec l’éviction totale de l’exposition. • L’évolution était favorable avec amélioration des symptômes articulaires et diminution de l’intensité de la dyspnée.
discussion • La maladie du poumon d'éleveurs d'oiseaux est une pneumopathie d’hypersensibilité ou une alvéolite allergique extrinsèque (AAE) secondaire à l'inhalation de particules antigéniques d'origine aviaire. • Cette affection est fréquente et occupe une place importante parmi les pneumopathies immunologiques liées à l'environnement. • Tout individu en contact avec des oiseaux (pigeons, perruches ou tourterelles), peut développer la maladie.
discussion • C’est une pathologie sévère, à localisation pulmonaire exclusive dont les phases initiales aiguës et subaiguës sont réversibles, mais dont la phase chronique est le plus souvent évolue vers une fibrose irréversible. • Certains symptômes extra pulmonaires peuvent se voir au cours de cette pneumopathie d’hypersensibilité à type d’arthralgie, d’oligoarthrite ou de myosite. • L’originalité de notre observation c’est que cette pneumopathie était révélée par une polyarthrite chronique qui était le symptôme motivant la patiente à consulter. Une telle présentation a été rarement décrite dans la littérature à travers quelques observations.
discussion • La possibilité d’un rhumatisme inflammatoire type polyarthrite rhumatoïde (PR) associée selon les critères ACR/EULAR 2010 reste toutefois possible, et à notre connaissance , ça serait la première observation décrite d’une telle association., et qu’il ne peut pas s’agir d’une atteinte pulmonaire secondaire à la polyarthrite rhumatoïde. • La présence du Facteur rhumatoïde peut aussi se voir au cours de cette pneumopathie avec une fréquence arrivant à 50 % des cas. • La maladie d’éleveurs d’oiseaux peut évoluer à bas bruit pendant plusieurs années, comme chez notre patiente, et se révéler à un stade d’insuffisance respiratoire chronique.
discussion Pathogénie et pathologie • La réponse immunitaire à l’inhalation d’allergènes est à la fois humorale (type III) et surtout cellulaire (type IV). Il en résulte une inflammation alvéolaire faite d’abord de neutrophiles, puis de lymphocytes CD8+. Il se forme ensuite des granulomes mal définis, sans nécrose caséeuse, disposés de façon diffuse, mais prédominant dans les espaces péri bronchiolaires. • Au stade subaigu, la maladie est caractérisée en pathologie par l’association d’alvéolite, de bronchiolite et de granulomes. Ces granulomes peuvent aboutir à une fibrose soit modérée péri bronchiolaire, soit sévère en rayon de miel.
discussion Examens complémentaires • Étude de la fonction respiratoire: • Syndrome restrictif au stades précoces • Syndrome mixte restrictif et obstructif au stade chronique • Anticorps précipitants contre l’allergène en cause: signe d'orientation certain pour le diagnostic, mais non pathognomonique de l'affection. • Lavage broncho-alvéolaire: lymphocytoses> 20% à prédominance CD8
discussion • La radiographie thoracique: Souvent anormale. Les anomalies sont pulmonaires, bilatérales et diffuses, variant avec le stade de la maladie. • Dans les formes aigues: • Parfois la radiographie est normale • Souvent des opacités alvéolaires bilatérales prédominant au niveau des lobes inférieurs. Ces opacités régressent en quelques jours après l’arrêt de l’exposition. • Dans les formes subaigües: • Micronodules de faible densité, à contours mal définis • Hyperdensités en verre dépoli prédominant au niveau des régions moyennes et inférieures • Dans les formes chroniques: • Aspect de fibrose
discussion • En tomodensitométrie: • Micronodules (50% des cas) peu denses, à limites floues , de localisation centrolobulaire avec une distribution relativement diffuse et homogène. • Hyperdensité en verre dépoli isolée ou associée aux micronodules exprimant à la fois des lésions d’alvéolite et des lésions de bronchiolite. Le verre dépoli est soit diffus, soit réparti en foyers donnant un aspect en carte de géographie ou en mosaïque. Il existe souvent des lobules pulmonaires secondaires clairs, piégés en expiration, ce qui témoigne d’une obstruction bronchiolaire par des bouchons de tissu fibroblastique
discussion • En tomodensitométrie: Si l’exposition allergisante est maintenue ou reprise, l’évolution peut se faire vers un aspect de fibrose diffuse avec opacités réticulées et diminution du volume pulmonaire, mais les zones peu atteintes peuvent être distendues et il existe parfois un aspect d’hyper aération . Cette fibrose est sans prédominance topographique ou prédomine au niveau des régions moyennes. Elle est caractérisée par une distorsion pulmonaire incluant des opacités linéaires et réticulées, du rayon de miel et des bronchectasies par traction auxquelles peuvent s’associer une hyperdensité en verre dépoli ou des micronodules qui témoignent de la persistance de l’exposition.
discussion Traitement: • Il n'existe pas de traitement spécifique de la maladie. • La corticothérapie, seul traitement efficace actuellement, en dehors de la suppression de la source antigénique, a été instaurée chez notre patiente avec un effet favorable sur les symptômes pulmonaires et aussi articulaires.
conclusion • La maladie des éleveurs d’oiseaux est une maladie dont les phases initiales aigue et subaiguë sont réversibles, mais dont la phase chronique est une fibrose irréversible. • Au stade subaigu le diagnostic est souvent facile en TDM alors qu’au stade chronique, le diagnostic peut être difficile. Un respect relatif des bases pulmonaires est souvent présent, ce qui facilite le diagnostic différentiel entre une pneumopathie d’hypersensibilité avec fibrose pulmonaire idiopathique.