PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT

1. Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008  PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique H. Robert Debré. Paris

2. IRM les voies visuelles: de l’œil jusqu’au cortex occipital les voies de l’oculomotricité l’encéphale Avantages:pas d’irradiation plus de renseignements que le scanner pour l’approche du dg tissulaire Inconvénients: examen long sédation avant 5-6 ans moins bon pour l’os

3. IRM Technique Voir le contenu orbitaire et l’encéphale T1/ T2 : morphologie / signal du parenchyme cérébral Orbite: T2 suppression de graisse (contraste /espaces périoptiques, masses) T1 suppression de graisse avant et après injection

4. Nerf optique • Strabisme / acuité visuelle faible / papille pâle

5. Nourrisson, strabisme, petite papille pâle à droite Hypoplasie du NO Rechercher des malformations cérébrales associées: LIGNE MEDIANE

6. 5 ans, amblyopie sévère, RPM Dysplasie septo-optique

7. ? Agénésie de la bandelette optique G

8. G BAV exophtalmie. Gliome du NO G

9. Chiasma et des NO : NF 1

10. Septicémie néonatale • Cécité corticale

11. Releveur de la paupière sup. III Occlusion de la paupière VII Sphincter de l’iris : parasympathique Dilatateur de l’iris: sympathique Muscles ciliaires : parasympathique PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT • Nerfs oculomoteurs • Moteur oculaire commun III • Moteur oculaire externe VI • Pathétique IV • Muscles oculomoteurs • Droits: • Interne • Externe • Inférieur • Supérieur • Obliques: • Supérieur ou grand oblique • Inférieur ou petit oblique

12. PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT POM congénitales Diagnostic à la naissance: III partiel ou complet (ptosis) Diagnostic plus tardif: IV et VI Souvent syndromiques: recherche d’anomalies associées POM acquises Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques

13. PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT Signes cliniques Strabisme Torticolis Ptosis

14. Paralysie du III : Anisocorie etOphtalmoplégie III + IV Bilatéral

15. Paralysie du III Mydriase Paralytique • RPM – • Consensuel – • Paralysie du III

16. Strabismedivergent

17. POM congénitales Z, 5 mois Ptosis congénital G Grossesse normale , PN: 3 100 g Examen clinique: Ex. neuro nl Ex. oph: FO normal, ptosis G, paralysie complète du III gauche (mydriase)

18. IRM cérébrale et orbitaire

20. droite normal

21. Paralysie congénitale du nerf oculomoteur • Tr du développement ou lésion prénatale • le plus souvent unilatérale • responsable d’une anisométropie (œil svt amblyope) • Rarement isolée Anomalies associées: hémiplégie controlatérale, retard psychomoteur  Origine vasculaire probable

22.  Agénésie du III Paralysie congénitale du nerf oculomoteur • Origine vasculaire probable études AP: aplasie des noyaux du III ou anomalies du mésencéphale Balkan R et al. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984, 97: 315-9 Hamed LM. Associated neurologic and ophtalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991, 98:708-714

23. Fanny, 15 mois • Paralysie du III droit congénitale sans ptosis, mais avec phénomène de Marcus Gunn (mandibulo-palpébral): • Pas d’élévation • pas d’adduction • pas d’abaissement • mydriase OD aréactive • Paralysie du III partielle à gauche avec ptosis modéré: • Pas d’élévation • abaissement ok • petite adduction • myosis

24. FO normaux LA des 2 yeux normale, symétrique Échographie des 2 yeux: normale ERG / PEV normaux

28. PN 3360g /TN48cm/PCN36cm Hypotonie globale Ptosis Paralysie III/IV Retard global de dvt Déficit isolé en GH E.

29. E Tronc cérébral

30. Ventricules Hypophyse

31. Bulbes olfactifs Nerfs optiques Chiasma Muscles oculomoteurs

32. Nerfs III

33. Claire,16 mois • Déficit auditif profond bilatéral, congénital • Marche non acquise à 15 mois • Déficit de de l’abduction de l’oeil droit • (paralysie du VI)

36. Syndrome de Stilling-Duane -Türk Présent à la naissance, le plus souvent unilatéral, cas bilatéraux (10-57%) Formes sporadiques et formes familiales (AD, 2 gènes au moins bras long du chr 8 et bras long chr 2) Formes unilatérales OG/OD ratio 4/1 Type I (forme classique): Absence d’abduction de l’oeil, Rétraction du globe à l’adduction ( énophtalmie  rétrécissement de la fente palpébrale) Torticolis sévère rare mais parfois discrète attitude vicieuse de la tête du côté pathologique Associations (50%): surdité, anomalies squelettiques, paralysie des nerfs crâniens) Origine neurogène: agénésie ou anomalie de développement du noyau du VI (études post-mortem et IRM)

37. POM acquises • Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) • Cytopathies mitochondriales • Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..) • Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux…) • Traumatisme • Migraines ophtalmoplégiques

38. 8 ans céphalées, diplopie

39. 16 ans, surdité de perception bilatérale évolutive Ptosis Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire

40. F , 10 ans ATCD: nécrose de la tête fémorale droite céphalées et diplopie Examen clinique: ophtalmoplégie bilatérale Pas de déficit moteur ou d’autre signe localisateur, pas d’autres paires crâniennes

41. Diplopie intermittente avec vision trouble sur les côtés ex OPH: exotropie OD Pas de trouble de la convergence Paralysie bilatérale de l’adduction Mvts nystagmiformes bilatéraux lors du regard vers le haut  Ophtalmoplégie internucléaire IRM

42.  Lésion ischémique sur le faisceau longitudinal médian Drépanocytose S béta thalassémique (double hétérozygotie)

44. 16 mois Strabisme depuis 12h, troubles de la marche

45. IRM Encéphalite virale

46. méningite VI régressif

47. Ostéomyélite post otitique Julie 2 ans Ostéomyélite de la base VI gauche

48. B , BAV, IIIG LAL

49. Migraine ophtalmoplégique

50. Conclusion • IRM seule indiquée • Exploration sur tout le trajet des nerfs oculomoteurs (TC – orbite) • Coupes fines (HR) • Angio IRM/ injection (patho acquise) • Recherche de malformations associées (LM)