TUMEURS CEREBRALES ET MEDULLAIRES

1. TUMEURS CEREBRALESETMEDULLAIRES M.MAZZUCA CHU de NICE Service de Neuropédiatrie Dr.Ch.RICHELME

2. TUMEURS CEREBRALES

3. EPIDEMIOLOGIE • INCIDENCE • 25 à 30 / an / million d’enfants • FREQUENCE • Première cause de cancer par tumeurs solides • 25 % des cancers de l’enfant • Pas de métastases (# adulte) : tumeurs primitives • DEPARTEMENT • 5 à 10 / an • AGE • Au moment du diagnostic : maximum de fréquence entre 4 et 8 ans (non exceptionnel chez le nourrisson) Parfois associées à certains états pathologiques (phacomatoses)

4. PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE • Problème n°1 : amélioration du pronostic vital • Problème n°2 : diminution de la morbidité (localisations, traitement… difficultés d’intégration…)

5. PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE • Localisation difficile d’accès : exérèse difficile • Barrière hémato-méningée : diminue l’efficacité des chimiothérapies • Structure hétérogène des tumeurs • Irradiation inacceptable dans la plupart des cas

6. MOYENS MIS EN OEUVRE • Imagerie • Nouveaux critères biologiques • Sophistication des procédés neurochirurgicaux • Amélioration de la prise en charge péri-opératoire • Modernisation des techniques d’irradiation • Développement de stratégies concertées pluridisciplinaires…

7. ELEMENTS DU DIAGNOSTIC • Symptômes conditionnés par : • Grande extensibilité de la boîte crânienne d’autant plus que l’enfant est jeune • Particulière plasticité cérébrale qui ne peut exprimer que tardivement une souffrance neurologique • Signe révélateur le plus fréquent : • HTIC

8. HTIC • Nourrisson : • Hydrocéphalie (macrocéphalie, tension de la fontanelle, yeux en coucher de soleil) • Troubles de la conscience • Hypotonie axiale avec hyperreflexie périphérique

10. HTIC • Enfant : • Vomissements • Céphalées • Douleur abdominales • Troubles de l’humeur • Apathie, agressivité • Troubles du sommeil • Inversion du rythme nycthéméral

11. Supratentorielle Hémiplégies acquises Crises épileptiques Troubles psychiques Troubles visuels Infratentorielle Syndrome cérébelleux Vomissements répétés Crises toniques postérieures+++ Paralysies nucléaires d’extension en tache d’huile Signes liés à la localisation

12. 1 transtentoriel temporal 1 2 sous falcoriel 3 transtentoriel central 2 5 3 4 transtentoriel vers le haut 4 5 amygdalien Les engagements

13. ELEMENTS DU DIAGNOSTIC • Autres signes : • Troubles endocriniens : tumeurs suprachiasmatiques • Puberté précoce • Retard staturo-pondéral

15. Astrocytome 40 % • La plus fréquente des tumeurs cérébrales. • Kystiques dans leurs formes juvénile • Croissance lente • Exérèse chirurgicale excellente • Non juvéniles • Atteinte hémisphérique • Agressivité variable (bénin  kystique, malin  glioblastome multiforme) • Mauvais pronostic malgré la chirurgie et la radiothérapie pour les tumeurs de haut grade • Chimiothérapie ?

16. Médulloblastome 20% • Survient au niveau de la ligne médiane de la fosse postérieure • Dissémination possible à tous le SNC par le biais du LCR • 20% de métastases spinales • Traitement : • Exérèse chirurgicale large • Irradiation de l’ensemble du SNC • Chimiothérapie chez les enfant à haut risque de rechute (exérèse incomplète, métastases spinales) • SV5 50%

18. Ventricule latéral dilaté Masse tumorale kystique Envahissement/ compression du TC Compression d’un hémisphère cérébelleux

19. Ependymome 8% • Au niveau de la fosse postérieure le plus souvent • Mais aussi au niveau des ventricules ou de la moelle épinière • Survie médiane : 4 à 5 ans

20. Gliome du tronc cérébral 6% • Pic d’incidence chez le jeune enfant • Localisation en fosse postérieure • Pronostic particulièrement mauvais : • <20% de survie • Radiothérapie palliative • Chimiothérapie ?

21. Craniopharyngiome 4% • Tumeur embryonnaire provenant du résidu squameux de la poche de Rathke ayant un important pouvoir invasif • Chirurgie d’exérèse avec ou sans radiothérapie complémentaire • Bon pronostic • Séquelles visuelles et/ou endocriniennes

23. EXAMENS COMPLEMENTAIRES • Radiographies du crâne • EEG • Fond d’œil • Échographie transfontanellaire (< 1 an) • TDM +/- injection (calcifications) • IRM cérébrale et médullaire +++ • Ponction lombaire ?

24. PRINCIPES THERAPEUTIQUES • Exérèse chirurgicale en première intention si possible (anapath, suppression de l’élément compressif, d’un obstacle à la circulation du LCR, permet la réalisation d’un dérivation) • +/- radiothérapie : parfois la seule solution thérapeutique, source majeure de séquelles, risque inacceptable chez l’enfant de moins de 3 ans • +/- chimiothérapie : décevante pour la plupart des types histologiques rencontrés dans les tumeurs cérébrales

25. SEQUELLES • Fonction de la localisation • Altération des fonctions cognitives par la chimiothérapie et la radiothérapie : séquelles neuropsychiques • Difficultés d’intégration

26. TUMEURS MEDULLAIRES

27. Généralités • À tout age • Chez le nourrisson : tumeurs très étendue : pan médullaires • 5 à 6 % des tumeurs du SNC • Incidence annuelle 1/1000000

28. CLINIQUE • Douleurs • Rachidiennes, en ceinture, abdominales, irradiantes • Déformations rachidiennes • Scoliose, cyphose, cyphoscoliose • Gène fonctionnelle

30. Explorations complémentaires • Radiographies standard • IRM • Explorations électrophysiologiques (PES)

31. TRAITEMENT • Exérèse chirurgicale • Rarement possible chez l’enfant • Chimiothérapie et radiothérapie • Pour les tumeurs bénignes et inopérables

32. Quand pouvez-vous être impliqué ? • Au moment du diagnostique : signes atypiques • Après traitement : prise en charge des séquelles (localisation, traitement)+++